Linfoma de células cutáneas de células T, tipo micosis fungoide folicular: reporte de un caso / Cutaneous T-cell lymphoma type mycosis fungoides follicular: case report

La Micosis Fungoide (MF) es el linfoma cutáneo más común de células T. Tiene un comportamiento indolente, llevando a algunos a utilizar el término de linfoma cutáneo de células T (LLCT) como sinónimo de la MF. Se caracteriza por una erupción cutánea crónica, generalizada, y clínicamente por la evolución de los parches en placas y tumores. A continuación se presentará un caso clínico que tras un diagnóstico de liquen plano refractario a tratamiento, se diagnostica micosis fungoide folicular.

Mycosis fungoides (MF) is recognized as the most common cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). It has an indolent behavior, leading some to use the term cutaneous T-cell lymphoma as synonymous of MF. It is characterized by chronic, widespread rash, and clinically by the evolution of patches in plaques and tumors. We describe our experience with a case that after a diagnosis of lichen planus refractory to treatment, we diagnosed follicular mycosis fungoides.

Diagnóstico y manejo del linfoma cutáneo de células T de tipo micosis fungoides y síndrome de Sèzary / Diagnosis and treatment of cutaneous T cells lymphoma

La micosis fungoides y el síndrome de Sèzary constituyen el grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células T; tienen un curso lento y progresivo y un impacto negativo en la calidad de vida del paciente. En los estadios iniciales, la curación es anecdótica y en los casos avanzados pueden comprometer la vida del paciente; con las opciones terapéuticas actuales se consigue disminuir la sintomatología y se logran remisiones temporales. Para los estadios tempranos se propone el uso de terapias dirigidas a la piel, como los esteroides tópicos, la fotoquimioterapia PUVA y la radioterapia localizada, y otros no disponibles en nuestro medio, como la quimioterapia tópica y el bexaroteno, mientras que, para los estadios más avanzados, se recomiendan terapias que combinan las dirigidas a la piel con tratamientos sistémicos, como el interferón alfa, el vorinostat y la poliquimioterapia.

Tratamiento del linfoma cutáneo de células T con bexaroteno a dosis bajas en combinación con fototerapia o interferon alfa: comunicación de ocho casos tratados en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, 2003-2007, Lima, Perú / Therapy for cutaneous T-cell lymphoma using low-dose bexarotene combined with phototherapy or alpha-interferon: Report of eight cases treated in Hospital Nacional Edgardo Rebagliati-Martins, Lima, Peru between 2003 and 2007

Introducción: bexaroteno es un rexinoide aprobado en el tratamiento de estadios tempranos y avanzados del linfoma cutáneo de células T (LCCT). Caso Clínico: el presente reporte de casos mostramos los resultados del empleo de bexaroteno en dosis bajas más fototerapia o Interferon alfa 9 millones en el tratamiento del LCCT. Ocho pacientes fueron tratados , cinco fueron Micosis fungoides, dos Linfoma Epidermotrópico CD8 agresivo y uno fue un Síndrome Sézary. La respuesta global fue del 62.5 por ciento (5/8) y la duración media de respuesta fue de 20 meses. El bexaroteno en dosis bajas en combinación a fototerapia o interferon alfa 2a puede ser efectivo en el tratamiento del LCCT.

Introduction: Bexarotene is a rexinoid compound that is approved for use in the therapy for early and advanced stage cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).Clinical Cases: We present in this report the results of the use of low-dose bexarotene plus phototherapy or alpha-interferon, nine million units, in the treatment of CTCL. Eight patients were treated, five had mycosis fungoides, two had CD-8 epidermothropic aggressive lymphoma. The overall response rate was 62.5 per cent (5/8), and the mean duration of response was 20 months. Low-dose bexarotene combined with phototherapy or alpha-interferon may be effective in the treatment of CTCL.

Linfomas cutáneos: aspectos relevantes / Cutaneous lymphomas: significant aspects

Los linfomas cutáneos constituyen un amplio grupo dentro de los linfomas no hodgkinianos. Incluyen varios tipos de desórdenes linfoproliferativos y se clasifican según su origen en T ó B, cuadro clínico y morfología. Dentro de estos se encuentran la micosis fungoides y el síndrome de Sézary, que son entidades que aunque difieren en sus manifestaciones clínicas, se cree que son variantes de un mismo trastorno linfoproliferativo del linfocito T CD4. Estos linfomas no hodgkinianos de células T aparecen entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino. Un adecuado tratamiento depende de un exacto diagnóstico morfológico, inmunológico, genético y molecular que permitiría una más rápida remisión, una mayor sobrevida y la incorporación de estos individuos a la vida útil de la sociedad

Linfomas cutáneos de células T, CD30 (+) / Cutaneous T-cells lymphomas, CD30 (+)

El aspecto de desórdenes linfoproliferativos cutáneos primitivos CD 30 (ki-1) positivos está constituido por la papulosis linfomatoide, el linfoma de células grandes anaplásico y los linfomas inmunoblásticos y pleomórfico de células medianas y grandes. Durante el período enero de 1995 a septiembre de 1998, nuestro Servicio evaluó 7 casos, representados por 3 casos de papulosis linfomatoide (una de las cuales luego de remitir evolucionó a un linfoma de alto grado), 4 casos de linfomas de células grandes anaplásicas, uno de ellos se desarrolló sobre una micosis fungoidea previa. Los estudios de inmunohistoquímica confirmaron CD 30 (+) en todos los casos, 6 presentaron inmunofenotipo T CD 4(+) y 1 tipo null cel. Se observaron remisiones espontáneas parciales en varios casos y recidivas en la zona con aspecto clínico, similar a la lesión previa. Fueron sensibles a la radioterapia y no recidivaron luego de cirugía. Nuestra casuística confirma el buen pronóstico que la CD 30 positividad otorga a estos linfomas cutáneos, a diferencia de la localización cutánea secundaria de un linfoma de origen nodal que tiene mal prónostico

Análise crítica da classificação EORT x OMS e tratamento dos linfomas cutâneos primários / Critical analysis of the EORT vs WHO classifications and treatment of primary cutaneous lymphomas

No relato são apresentados aspectos da classificação dos linfomas cutâneos, tratamento e as perspectivas de nossos tratamentos e abordagens para estas moléstias.

In this report aspects of the classification of cutaneous lymphomas are reviewed. The treatment and perspectives of our therapies for this disease are also discussed.

Linfoma cutáneo de células T (CTCL) / Lymphoma, T-Cell, cutaneous

Esta comunicación tiene por objeto informar a la comunidad médica sobre un caso sumamente infrecuente de linfoma cutáneo primario de céluas T (CTCL). Se trata de un CTCL pleomórfico de células pequeñas que, dentro de la clasificación de la EORTC corresponde al grupo considerado provisional. En este grupo se ubican todos los CTCL de los que se desconocen su evolución y pronóstico dado el número insuficiente de casos estudiados. Asimisno se realiza una revisión del tema de la que surgen las siguientes consideraciones: 1) los linfomas cutáneos primarios y los linfomas ganglionares no Hodgkin, son idénticos desde el punto de vista morfológico pero constituyen entidades diferentes tanto desde el punto de vista clínico cuanto biológico, 2) las clasificaciones de Kiel y REAL resultan insuficientes para tratar esta problemática, 3) la clasificación de la EORTC parece ser la más apropiada aunque aún no existe suficiente experiencia sobre algunos tipos de CTCL.

Linfomas cutáneos de celulas T de presentación atipica / Cutaneous T cell lymphoma with atypical presentation

Se presentan tres casos de pacientes con linfomas cutáneos de células T, cuya forma clínica de presentación inhabitual, plantearon diversos diagnósticos al momento de la consulta ; llegando a su diagnóstico definitivo por medio de exploración física (cutánea y general) completa, estudio histopatológico, exámenes bioquímicos y en casos dudosos por inmunohistoquímica. Se hace referencia a la terapéutica implementada en particular.