Madelung disease (multiple symmetric lipomatosis)

Madelung disease or multiple symmetric lipomatosis (MSL) is a rare entity among the overgrowth syndromes. It is characterized by painless non-encapsulated and symmetric fatty deposits in the neck, torso, mammary, and abdominal areas, and in the upper and lower limbs. The etiology of the disease is still unknown. Chronic alcohol consumption may play a role in adipocyte hyperplasia in genetically susceptible individuals. Besides the overgrowth of adipose tissue, patients with MSL present features of metabolic syndrome. Patients seek medical attention usually for esthetic reasons. We present the case of a middle-aged man who sought the outpatient clinic complaining of bulging masses in the posterior upper part of the thorax, the occipital area, and the neck. The masses grew over a period of 2 years. The physical examination and imaging study revealed the presence of symmetric lipomatosis. A two-step surgical treatment was undertaken for the excision of the lipomatous tissue. The postoperative outcome was uneventful with satisfactory esthetic results.

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura / Madelung's disease: a case report and literature review

A doença de Madelung é caracterizada por massas simétricas de tecido adiposo no pescoço, ombros, braços e parte superior do tronco. A tomografia computadorizada demonstra achados de imagem característicos e é considerada o método de escolha para diagnóstico, estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico. Relatamos o caso de um homem com aspectos tomográficos típicos da doença de Madelung.

Madelung's disease is characterized by the presence of symmetric masses of adipose tissue on the neck, shoulders, arms and the upper trunk. Computed tomography demonstrates characteristic imaging findings, and it is considered to be the method of choice for diagnosis, pre-operative staging, and postoperative follow-up. The authors report the case of a man with typical tomographic findings of Madelung's disease.

Lipomatose simétrica benigna e pelagra, associadas ao alcoolismo / Benign symmetrical lipomatosis and pellagra associated with alcoholism

A 42-year-old male patient, alcoholic, presented showing signs of tumors in the neck and around the shoulders, scaly, erythematous-violaceous lesions and some bullous lesions in sun-exposed areas of upper and lower limbs. Based on clinical features, laboratory tests and imaging studies we have established the diagnosis of pellagra associated with benign symmetrical lipomatosis, both justified by chronic alcoholism. Treated with intravenous B-complex and oriented about the importance of alcohol withdrawal, the patient showed complete remission of skin lesions, but with no change in the lipomatosis.

Paciente masculino, 42 anos, etilista crônico, apresentando quadro de tumorações em região cervical e ao redor dos ombros, lesões eritemato-violáceas, descamativas e algumas lesões bolhosas, nas áreas fotoexpostas dos membros superiores e inferiores. Baseado no quadro clínico e nos exames complementares, foi estabelecido o diagnóstico de pelagra associada à lipomatose simétrica benigna, sendo ambos os quadros justificados pelo etilismo crônico. Tratado com reposição de complexo B intravenoso e orientado quanto à importância da abstinência alcoólica, apresentou remissão completa do quadro cutâneo, porém sem alteração da lipomatose.

Doença de Madelung. Relato de caso / Madelung's disease. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica benigna (LSB), é um tipo raro de lipodistrofia que se caracteriza por deposição simétrica de tecido adiposo no pescoço, porção superior do tronco e membros, determinando um desfiguramento progressivo do paciente. De etiologia desconhecida, a doença acomete principalmente homens, etilistas e, embora usualmente assintomática, pode causar complicações graves, tais como compressão traqueal, laríngea ou mediastinal. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença de Madelung, bem como sua possível patogênese e tratamento. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 45 anos, etilista, cardiopata, com lipomas distribuídos simetricamente na região cervical e superior do tórax. Exames gerais sem alterações e tomografia cervical com diminuição discreta da luz traqueal. CONCLUSÃO: A LSB, relatada como doença benigna, pode originar massas volumosas e sintomas compressivos de vias aéreas, conferindo prognóstico reservado. Ressalta-se a importância da suspeição diagnóstica, que é feita à ectoscopia.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Madelung's disease, also known as benign symmetric lipomatosis (BSL), is a rare type of lipodystrophy characterized by symmetric deposits of adipous tissue in neck, upper trunk and limbs, determinating a progressive disfigurement of the patient. Of unknown etiology, this disease occurs usually in men, alcoholist and, despite asymptomatic, it may lead to severe complication - as tracheal, laryngeal and mediastinal compression. The objective of this study was report a Madelung's disease case, as well as the possible pathogenesis and treatment. CASE REPORT: An alcoholist and cardiopatic 45 year-old male patient, with symmetric lipomas in the cervical region and upper part of trunk, and a light tracheal compression, shown in cervical tomography. CONCLUSION: The BSL, although considered a benign disease, it can generate bulky masses and airways compression symptoms, and so a bad prognosis. Because of it, the clinical suspection becomes important. It is suggested by ectoscopy.

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura / Madelung's disease: a case report and literature review

Relata-se o caso de um paciente portador da doença de Madelung, definida clinicamente pela presença de múltiplos acúmulos de tecido adiposo não encapsulados, usualmente envolvendo a região cervical e superior do tórax, de distribuição simétrica. O exame de imagem eleito para confirmação do diagnóstico foi tomografia computadorizada, por ser menos dispendiosa e mais acessível, comparando-se à ressonância magnética.

The authors report the case of a patient with Madelung's disease, which is clinically described as the presence of multiple and symmetric non-encapsulated masses of fatty tissue, usually involving the neck and the upper region of the trunk. Computed tomography was selected as the imaging method for diagnosis confirmation, considering its lower cost and higher availability as compared with magnetic resonance imaging.

Lipomatose simétrica múltipla (doença de Madelung): relato de caso / Multiple symmetrical lipomatosis (Madelung's disease): a case report

Os autores relatam um caso de um paciente com doença de Madelung com os resultados do seu tratamento. A doença de Madelung é uma doença rara de etiologia desconhecida. Esta condição é caracterizada pela deposição de múltiplas massas de tecido adiposo localizadas na face, região cervical e tronco superior. Essas massas benignas não possuem cápsula e estão distribuídas de forma simétrica. Existem apenas 200 casos notificados na literatura médica e, geralmente, afeta homens com antecedentes alcoólicos. A maioria dos pacientes afetados apresentam possível herança autossômica e são de países do Mediterrâneo. O diagnóstico é feito pela história clínica, constatação física das massas com a característica distribuição, biópsia e tomografia computadorizada. A cirurgia é o tratamento de escolha, com lipectomia e/ou lipoaspiração (AU)

The authors report the case of a patient with Madelung's disease and the treatment results. Madelung's disease is a rare disease of unknown etiology. This condition is characterized by the growth of fatty masses around the face, back of the head, neck and upper arms. These benign fatty masses are not enclosed within a membranous capsule and are symmetrically distributed. There are only 200 cases reported in the medical literature and it usually affects males with an alcoholic background. Affected patients present possible autosomal inheritance and come from Mediterranean countries. The diagnosis is made through clinical history, physical evidence of fatty masses with the characteristic distribution, biopsy and CT scan. Surgery is the treatment of choice, with lipectomy and/ or liposuction (AU)

Diffuse abdominal lipomatosis.

We report a 22-year male who developed progressive distension of abdomen, clinically diagnosed as ascites. A diagnosis of abdominal lipomatosis was made on the basis of CT evidence of excessive fatty tissue in abdominal cavity which was confirmed on laparotomy.

Doença de Madelung (lipomatose cervical benigna simétrica): relato de dois casos / Madelung's disease (symmetric benign cervical lipomatosis): report of two cases

Os autores relatam dois casos da doença de Madelung, que consiste em depósitos simétricos de gordura localizados no pescoço, ombros e mediastino superior, envolvendo nervos e vasos. Recomenda-se o uso da tomografia computadorizada, a qual confirma a natureza lipóide da massa, útil no estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico

The authors report two cases of patients with Madelung's disease, a symmetric fat deposit in the neck and superior mediastinum that involves nerves and vessels. Computed tomography can reveal the fat contents of these masses and guide preoperative staging and post-surgical follow-up.

Doença de Madelung / Madelung's disease

A doença de Madelung é uma patologia (cerca de 200 casos descritos na literatura), que acomete predominantemente indivíduos adultos, alcoolistas, do sexo masculino. Caracteriza-se por múltiplos depósitos simétricos de tecido adiposo nas regiöes cervical, torácica e abdominal. Sua etiologia näo está bem estabelecida e o tratamento ainda näo é efetivo. Descreve-se um caso da doença associada ao abuso crônico de álcool diagnosticado em Pelotas/RS.

Lipomatose simétrica múltipla (doença de Madelung): relato de um caso / Multiple symmetrical lipomatosis (Madelung's disease): a case report

A lipomatose simétrica múltipla ou doença de Madelung é uma anormalidade rara, caracterizada por acúmulos profundos de tecido adiposo nas regiões cervical e torácica. Esta doença é associada ao abuso crônico de etanol, sendo mais comum em homens de descendência mediterrânea. Além de causar deformidade estética importante, pode levar a progressiva dificuldade respiratória. Fazemos aqui a descrição de um caso, revisando aspectos radiológicos e clínicos desta entidade.

Lipomatosis de Madelung: revision del tema a proposito de un caso / Madelung lipomatosis: rewiew of the current literature apropos of one case

La lipomatosis de Madelung o Lipomatosis simétrica múltiple, es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la presencia de lipomas no encapsulados, localizados en cuello y mitad superior de tronco. La patogenia estaría relacionada con un defecto a nivel de las catecolaminas que inducen la lipólisis. Esta patología la encontramos frecuentemente asociada al alcoholismo, hepatopatías y tumores malignos. En este artículo presentamos un caso clásico de lipomatosis de Madelung y una revisión del tema

Lipomatosis múltiples simétricas / Multiple symmetric lipomatosis

Antecedentes: Los lipomas cervicales solitarios no requieren cirugía, salvo que por su volumen produzcan deformidades o dificultades mecánicas. Con las lipomatosis múltiples simétricas existe la controversia entre quienes prefieren la cirugía en aras de una mejor calidad de vida y quienes tratan de evitarla, basados en la incidencia de recurrencias. Objetivo: Analizar los aspectos sobresalientes de la enfermedad y los resultados alcanzados con la conducta adoptada. Lugar de aplicación: Hospital de Agudos y Hospital Oncológico, ambos de atención terciaria. Diseño: Retrospectivo no randomizado. Población: Se analizan 11 enfermos masculinos con una edad media de 51,6 años (44-63). La distribución era generalizada y comprensiva en el 54,5 por ciento. El hábito alcohólico se registró en el 100 por ciento. Métodos: En todos se practicó cirugía radical de los lipomas dominantes o que producían sintomatología comprensiva. En el 72,7 por ciento la resección cervical fue en un tiempo. Resultados: Se produjeron 3 complicaciones menores que se resolvieron sin nuevas cirugía. Sólo 1 (9 por ciento) recidivó. Al cierre de la observación, 8 enfermos se hallan vivos y sin recurrencias. Conclusiones: La cirugía radical es segura y exenta de riesgos. Las recurrencias se relacionan con el grado de meticulosidad de la cirugía

Lipomatose simétrica benigna (doença de Madelung): relato de caso / Bening symmetric lipomatosis (Madelung's disease): a case report

Relato de caso de lipomatose simétrica benigna (doença de Madelung) e revisäo da literatura. Os autores discordam da denominaçäo paradoxal de benigna, considerando que alguns pacientes podem apresentar sintomas oriundos de compressäo da traquéia e mediastino que podem acarretar mau prognóstico.

Escleredema de Buschke / Buschke's sclerederma

Los autores presentan un caso de Escleredema, en una paciente de 44 años de edad, que concurre a la consulta por la alteración estética y por el dolor que provoca el crecimniento de las estructuras del celular subcutáneo. Se efectúa un examen tomográfico que no evidencia alteraciones compresivas mediastinales ni masas lipomatosas en los sectores afectados de los miembros superiores, tórax y cuello. Solo existe un aumento del espesor del celular subcutáneo. La piel es dura, no depresible, sin pliegues. Se constatan antecedentes de estreptococcia, infección que frecuentemente acompaña a la enfermedad conocida como Escleredema de Buschke. Se efectúa una biopsia por cirugía, obteniéndose el diagnóstico anatomopatológico de esta enfermedad de la cual muy pocos casos son referidos en la literatura mundial

Lipomatose simétrica múltipla: revisäo de literatura / Multiple symmetrical lipomatosis: literature review

A lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma doença caracterizada pelo crescimento progressivo dos tecidos gordurosos localizados simetricamente no pescoço, ombros, tórax, abdome, membros superiores e virilha. É também conhecida com síndrome de Madelung, Launoise-Bensaude ou lipomatose simétrica benigna e representa um subgrupo raro dos distúrbios do tecido conjuntivo. Realizamos uma revisäo de literatura, demonstrando as características clínicas, exames laboratoriais e avaliaçäo imagenológica, bem como as alternativas terapêuticas possíveis