Cutaneous neonatal lupus with cutis marmorata telangiectatica congenita-like lesions / Lúpus cutâneo neonatal com lesões semelhantes à cutis marmorata telangiectatica congênita

Neonatal lupus is a rare disease caused by the transplacental transfer of maternal autoantibodies to the foetus, characterized by transient clinical manifestations such as cutaneous, haematological, and hepatobiliary events or permanent such as congenital heart block. The typical cutaneous manifestations include erythematous, scaly, annular or arched lesions on the face, with slight central atrophy and photosensitivy, clinically and histologically similar to subacute cutaneous lupus. However, in some cases, the lesions may resemble those in cutis marmorata telangiectatica congenita, although this phenomenon is rare and only eight such cases have been reported to date. We report a case of cutaneous neonatal lupus with atypical lesions on the limbs, which had a reddish-purple marbled appearance, resembling the lesions in cutis marmorata telangiectatica congenita.

Lúpus neonatal é uma doença rara causada pela transferência de auto-anticorpos maternos para o feto, caracterizada por manifestações clínicas transitórias como cutâneas, hematológicas e hepatobiliares, ou permanentes como o bloqueio cardíaco congênito. As manifestações cutâneas típicas incluem lesões fotossensíveis descamativas, anulares ou arqueadas na face, com discreta atrofia central, clinica e histopatologicamente similares ao lúpus cutâneo subagudo. Entretanto, em alguns casos, as lesões podem lembrar aquelas da cutis marmorata telangiectatica congênita, mas esse fenômeno é raro e somente oito casos foram reportados até hoje. Nós relatamos aqui um caso de lúpus cutâneo neonatal com lesões atípicas nos membros de cor vermelho-purpúricas e aparência marmórea, semelhantes às lesões da cutis marmorata telangiectatica congênita.

Childhood lupus: Experience from eastern India.

Objective. To delineate the clinical behavior of SLE in children from Eastern India and to the differences in disease pattern. Methods. In the present study, all 44 patients of pediatric SLE who were diagnosed over a period of 5 years in our pediatric rheumatology clinic were followed prospectively. The resultant database was analyzed using standard statistical methods. Results. About 3.9% of all rheumatology cases dealt with in the clinic in the last five yrs (n=1063) were SLE. The number of children in 5-8 yrs and 8-12 yrs age groups were 13 and 27, respectively. The overall female (n=35) to male (n=9) ratio in this study was 3.8:1. Renal, hematological and Neuropsychiatric features were most common major organ manifestations(54%,54% and 25% respectively). Joints and skin were the most common minor organs involved. Two case were ANA negative SLE. Among the typical features of ANA negative disease, only nephritis was found in these patients. Anti dsDNA was positive in 50 % cases (n=21). C3 levels were studied in all cases with nephritis (n=22) and 68 % (n=15) had hypocomplementemia. Anti Ro and anti La antibodies were positive in two cases of neonatal lupus. APLA, Anti Sm antibody and anti U1RNP were negative in the cases where testing was done. Conclusions. This study has tried to delineate the disease trends of childhood lupus from Eastern India. Certain important trends have emerged which are different from other contemporary Indian and International observations.

Lupus eritematoso neonatal / Neonatal lupus erythematosus

El lupus eritematoso sistémico corresponde a una enfermedad autoinmune multisistémica, que puede ser exacerbada por el embarazo, por lo que la gestación en una mujer lúpica se considera de alto riesgo. El objetivo de este trabajo fue revisar la literatura nacional e internacional acerca de lupus eritematoso neonatal (LEN), para lo cual se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline y Lilacs, siendo los resultados más relevantes de dicha búsqueda los siguientes: LEN corresponde a una enfermedad poco frecuente, modelo de autoinmunidad pasiva, que se presenta en aproximadamente un 5 por ciento de los hijos de madres lúpicas. Sus principales manifestaciones son la dermatitis lúpica y el bloqueo AV congénito, en relación con el traspaso a través de la placenta de los anticuerpos con componentes SSA/Ro-SSB/La. Se recomienda que en embarazadas lúpicas se realice una estrecha vivilancia de la unidad fetoplacentaria, con detección de niveles de anticuerpos plasmáticos, ecocardiografía fetal seriada para monitorizar función cardíaca y coordinación con neonatólogo para eventual instalación de marcapasos a recién nacido. No hay evidencias acerca de la contraindicación absoluta de lactancia materna en mujeres lúpicas

Neonatal lupus syndrome: the heart as a target of the immune system

Neonatal lupus erythematosus (NLE) is an auto-immune disease related to systemic lupus erythematosus (SLE). Unlike SLE it is not a spontaneous syndrome but rather an acquired one. In NLE the most common disease manifestations are a transient cutaneous lesion and cardiac conduction disturbances. The cutaneous lesions and other non-cardiac manifestations of NLE are transient and disappear about six months after birth, at the time when maternal antibodies disappear from the neonatal circulation. This fact suggests that maternal antibodies may cross the placenta leading to an inflamatory reaction in the fetal tissues. NLE is the principal cause of atria-ventricular block, when it is not associated with congenial birth defects. All the clinical studies to date correlate the heart block in NLE with the presence of certain types of circulating maternal antibodies, against the Ro/SSA nuclear proteins, in the serum of the newborn. In this paper we discuss animal models that have been developed by our and other groups to study the participation of the anti-Ro/SSA antibodies in the pathogenesis of the cardiac conduction blockades that occur in NLE.

Lupus eritematoso neonatal: informe de caso / Neonatal lupus erythematosous: a case report

Introducción. El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad que se define por la presencia de auto-anticuerpos maternos de tipo IgG transmitidos por vía transplacentaria causando daño fetal o neonatal con datos clínicos característicos. Aunque la presencia de estos auto-anticuerpos es altamante sensible, no es específica para el desarrollo de la enfermedad, de la cual su incidencia es desconocida. Caso clínico. Paciente femenino de 1 mes de vida extrauterina, hija de madre con dermatitis en cara no especificada. Inició su padecimiento en la primera semana de vida con lesiones dermatológicas en cuello, que se diseminaron a cara, cráneo, tronco y extremidades, eritematosas, de forma anular, con centro blanquecino y descamación fina, además de úlceras en carrillo y paladar. La biometría reportó plaquetas de 45,000/mm al cubo. Pruebas de función hepática y electrocardiograma normales. Los anticuerpos anti-Ro y anti-La resultaron positivos ++++. La biopsia cutánea mostró dermis papilar con infiltrado inflamatorio perivascular y en la interfase compatible con lupus eritematoso neonatal. Conclusión. Se reporta el caso de un paciente con lupus neonatal con lesiones dermatológicas y hematológicas, no pudiéndose demostrar bloqueo cardiaco ciongénito ni afección hepática y en cuya madre se pensó y diagnosticó lupus eritematoso sistémico por el cuadro de su hijo

Enfermedades reumáticas pediátricas

Se presenta el caso de un niño de cinco años de edad que consulta por primera vez por edema y dolor en maléolo interno izquierdo presentando posteriormente hematuria en el que se estudia una enfermedad reumática de origen autoinmune.

Bloqueio cardíaco congênito em irmäos associado a lupus eritematoso materno / Heart block congenital in brothers associated the maternal lupus erythematosus

Descreve-se a ocorrência de bloqueio cardíaco congênito em dois irmäos, em cuja mäe a avaliaçäo clínico-laboratorial mostrou-se compatível com o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico. Os autores fazem uma revisäo da literatura, com ênfase nos aspectos clínicos e etiopatogêncios da associaçäo lúpus materno/bloqueo cardíaco congênito

Lupus eritematoso del recién nacido y anticuerpos de tipo SS-A/Ro / Lupus erythematosus in the newborn and antibodies type SS-A/Ro

En el presente trabajo se hace un resumen de las principales características clínicas observadas durante el embarazo de pacientes que tuvieron hijos con lupus durante el periodo neonatal. Se analizan las características clínicas de los recién nacido haciendo mención del diagnóstico diferencial y la relación que se ha observado con el bloqueo de rama y la presencia de anticuerpos de tipo SS-A/Ro

Lupus eritematoso neonatal: bloqueo aurículoventricular completo / Neonatal lupus erythematosus: complete atrioventricular block

Se presenta un RN portador de Lupus Eritematoso Neonatal, hijo de madre con LES en tratamiento con prednisona, cuyas únicas manifestaciones clínicas fueron un bloqueo A-V congénito completo, con frecuencia cardíaca de 80 x min. y AAN positivos 1/200. No requirió tratamiento. Se discuten aspectos etiopatogénicos, inmunogenéticos, pronóstico y tratamiento