Differential Diagnoses of Diseases Involving the Extrinsic Ocular Musculature ­ A Pictorial Essay

Introduction There are some inflammatory, infectious, and neoplastic diseases affecting the extrinsic orbital musculature (EOM) that present with pain, decreased visual acuity, and proptosis. Imaging is fundamental to the differential diagnoses of these diseases with similar clinical presentations. The present case series report has as main objective to illustrate and discuss the main pathologies that affect the orbit. Material and Methods The present series of cases discusses the main pathologies that can affect the extraocular musculature that can be characterized by computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) using cases from our institution. Results and Discussion The present study compiled several cases of ophthalmopathy from our institution to illustrate and address some of these pathologies, such as orbital lymphoma, Grave disease, metastases, periorbital cellulitis, and idiopathic orbital inflammatory syndrome. The diseases are discussed according to the presentation of clinical cases with emphasis on the main imaging findings of each pathology. Conclusion Computed tomography and MRI can help in the diagnosis and follow-up of the diseases that affect the EOM. We must be conversant with the main characteristics of the pathologies presented in the present case series report, since such findings together with clinical data can confirm the diagnosis of these diseases or at least help to narrow the differential diagnoses.

Miositis orbitaria, una causa de oftalmoplejia dolorosa en pediatría / Orbital myositis, a cause of pediatric painful ophthalmoplegia

INTRODUCCIÓN: La miositis orbitaria (MO) es un proceso inflamatorio grave de etiología desconocida que compro mete los músculos extraoculares. La presentación en edad pediátrica es rara y con frecuencia afecta a más de un individuo de una familia, lo que sugiere algún grado de predisposición genética. OBJETIVO: Describir un caso de miositis orbitaria de presentación en edad pediátrica, sus características clínicas, y la utilidad de la imagen por resonancia magnética para la confirmación del diagnóstico. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 13 años que presenta cefalea aguda, dolor periorbitario derecho, exacerbado con los movimientos oculares y visión borrosa a quien se le realizaron estudios para miopatía tiroidea, enfermedades infecciosas, autoinmunidad y cáncer que fueron negativos. En la imagen por resonancia magnética se evidenció miositis del músculo recto medio derecho, sin evi dencia de neuritis óptica. Recibió tratamiento con glucocorticoides sistêmicos intravenosos seguido de esteroides orales con mejoría clínica completa. CONCLUSIONES: La MO tiene etiología desconocida, y puede tener un curso maligno. Dada su presentación clínica inespecífica, el estudio diagnóstico diferencial debe ser amplio, y su estudio debe considerar realizar resonanacia magnética. El inicio temprano del tratamiento con esteroides evita el daño permanente de los músculos extraoculares.

INTRODUCTION: Orbital myositis (OM) is a serious inflammation of extraocular muscles with unknown etiology. Pe diatric presentation is rare and often affects more than one individual in a family, suggesting a genetic predisposition. OBJECTIVE: To describe a pediatric case of orbital myositis, its clinical characteristics, and the usefulness of MRI for confirming the diagnosis. CLINICAL CASE: A 13-year-old female patient presenting with acute headache, right periorbital pain, exacerbated by eye movements, and blurred vision. We ruled out thyrotoxic myopathy, infectious diseases, autoimmunity, and malignancy. An MRI showed right medial rectus muscle myositis and no evidence of optic neuritis. She was treated with intravenous systemic glucocorticoids followed by oral steroids with complete clinical resolution. CONCLUSIONS: OM has unknown etiology and can present a malignant course. Due to its unspecific clinical presentation, a comprehensive differential diagnosis should be made and it should consider performing MRI. Early treatment avoids permanent damage of extraocular muscles.

Bilateral metastases to the extraocular muscles from small cell lung carcinoma / Metástases bilaterais aos músculos extraoculares de um carcinoma de pequenas células do pulmão

ABSTRACT Bilateral orbital metastases restricted to the extraocular muscles (EOMs) are exceedingly rare. We report a case of bilateral extraocular muscle metastases from a small cell lung carcinoma and provide a review of the relevant literature. A 56-year-old smoker presented with proptosis, motility changes, and a relative afferent pupillary defect of the left eye, with a previous history of a small cell lung carcinoma. An orbital computerized tomography scan revealed a mass restricted to the left medial rectus. An incisional biopsy confirmed metastasis. Visual acuity of the left eye decreased rapidly, and right globe proptosis became evident. Orbital magnetic resonance imaging at two months follow-up showed marked left orbital mass enlargement and a new right lateral rectus mass. The patient was maintained on palliative care and died from metastatic disease-related complications.

RESUMO As metástases orbitárias bilaterais restritas aos mús­culos extraoculares são extremamente raras. Os autores apresentam um caso de metástases bilaterais, localizadas aos musculares extraoculares com base num carcinoma de pequenas células do pulmão e revisão da literatura relevante. Um homem, fumador, de 56 anos recorreu ao serviço de urgência por proptose, alterações de motilidade ocular extrínseca e um defeito pupilar aferente relativo do olho esquerdo, com história pessoal de carcinoma de pequenas células do pulmão. A tomografia computadorizada orbitária revelou uma massa restrita ao reto medial esquerdo. Uma biópsia incisional confirmou o diagnóstico de metástase. A acuidade visual do olho esquerdo diminuiu rapidamente e surgiu uma proptose do globo ocular direito. A ressonância magnética orbitária aos dois meses de seguimento revelou um aumento da massa orbitária esquerda e uma nova massa no reto lateral direito. O paciente foi mantido em cuidados paliativos e faleceu devido a complicações relacionadas com doença metastática.

Orbital myosits in a patient with Behçet's disease / Miosite orbitária em paciente com doença de Behçet

Abstract The etiological diagnosis of orbital myositis (OM) is a challenge. Although it has been associated with previous infectious disease, diseases with autoimmune background, thyroidopathies or with paraneoplasic syndrome, most of them still remain as idiopathic. We describe here a case of OM uncovering a Behçet disease that is considered a rare cause for this kind of eye involvement.

Resumo Trata-se de um caso de ceratite bilateral e simultânea por Acremonium relacionada ao uso intermitente e sem respeitar a lateralidade O diagnóstico etiológico da miosite orbitária (MO) é desafiador. Embora ela tenha sido relacionada com doenças infecciosas prévias, doenças associadas à autoimunidade, tireoidopatias ou síndromes para neoplásicas, a maioria delas ainda permanece como idiopática. Descreve-se aqui, um caso de MO revelando o diagnóstico de doença de Behçet, doença considerada como uma causa pouco comum para este tipo de envolvimento ocular.

Isolated primary amyloidosis of the inferior rectus muscle mimicking Graves’ orbitopathy / Amiloidose primária isolada do músculo reto inferior simulando orbitopatia de Graves

ABSTRACT The diagnosis of Graves’ orbitopathy is usually straightforward. However, orbital diseases that mimick some clinical signs of Graves’ orbitopathy may cause diagnostic confusion, particularly when associated to some form of thyroid dysfunction. This report describes the rare occurrence of localized inferior rectus muscle amyloidosis in a patient with autoimmune hypothyroidism, who was misdiagnosed as Graves’ orbitopathy. A 48-year-old man complained of painless progressive proptosis on the left side and intermittent vertical diplopia for 6 months. The diagnosis of Graves’ orbitopathy was entertained after magnetic resonance imaging revealing a markedly enlarged, tendon-sparing inferior rectus enlargement on the left side, and an autoimmune hypothyroidism was disclosed on systemic medical workup. After no clinical improvement with treatment, the patient was referred to an ophthalmologist and further investigation was performed. The presence of calcification in the inferior rectus muscle on computed tomography, associated with the clinical findings led to a diagnostic biopsy, which revealed amyloid deposition. This report emphasizes that a careful evaluation of atypical forms of Graves’ orbitopathy may be crucial and should include, yet with rare occurrence, amyloidosis in its differential diagnosis.

RESUMO O diagnóstico de orbitopatia de Graves usualmente é fácil de ser estabelecido. No entanto, doenças da órbita que simulam alguns sinais clínicos da orbitopatia de Graves podem levar à confusão diagnóstica, particularmente quando associada à alguma forma de disfunção tireoidiana. Relatamos a ocorrência rara de amiloidose localizada no músculo reto inferior em paciente com hipotireoidismo autoimune, que recebeu inicialmente o diagnóstico errôneo de orbitopatia de Graves. Paciente masculino, 48 anos, com queixa de proptose progressiva e indolor do lado esquerdo e diplopia vertical intermitente há 6 meses. O diagnóstico de orbitopatia de Graves foi considerado após a realização de ressonância magnética, que revelou aumento importante do músculo reto inferior esquerdo, sem acometimento do tendão, e uma propedêutica sistêmica detectou hipotireoidismo autoimune. Como não houve melhora com o tratamento clínico, o paciente foi encaminhado a um oftalmologista, que realizou nova investigação. A presença de calcificação no músculo reto inferior na tomografia computadorizada, associada aos achados clínicos, levou a uma biópsia da lesão, que demonstrou a deposição de material amiloide. Este relato enfatiza como uma avaliação minuciosa das formas atípicas de orbitopatia de Graves é essencial e deve incluir a ocorrência, embora rara, de amiloidose no diagnóstico diferencial da orbitopatia de Graves.

Ptose miogênica na distrofia muscular oculofaríngea / Miogenic ptosis in oculopharyngeal muscular dystrophy

RESUMO Relato de caso de distrofia muscular oculofaríngea, doença genética de herança autossômica dominante e uma das causas de ptose miogênica adquirida. A paciente apresentou quadro de ptose palpebral bilateral e disfagia, achados clínicos típicos da doença, foi submetida a tratamento cirúrgico da ptose, com bom resultado estético e funcional.

ABSTRACT The authors report a case of oculopharyngeal muscular dystrophy, an autosomal dominant genetic disease, which leads to miogenic ptosis. This patient presented bilateral palpebral ptosis and dysphagia and underwent ptosis surgical treatment, with a good functional and aesthetic result.

Medial rectus muscle myositis as an atypical presentation of mucosa-associated lymphatic tissue lymphoma: a case report / Miosite do músculo reto medial como forma atípica de apresentação de linfoma tipo MALT: relato de caso

Here we describe the rare case of a 55-year-old man with medial rectus muscle myositis as an atypical presentation of non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma (MALT). Pathology and immunohistochemistry of the affected muscle confirmed the diagnosis of a neoplasm. The primary etiology of orbital myositis is Graves' ophthalmopathy, but several other diseases may cause this clinical presentation. Therefore, the neoplastic causes must be eliminated from the differential diagnoses. non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma is the most common histological type of lymphoma in the orbit, with the conjunctiva and lacrimal glands being the most commonly affected sites. However, it may also present in atypical forms involving others sites and tissues.

Descrevemos um raro caso de miosite do músculo reto medial como forma atípica de apresentação de linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT. A anatomia patológica e imuno-histoquímica do músculo afetado confirmaram o diagnóstico definitivo do caráter neoplásico da doença. As miosites orbitárias têm como principal etiologia a oftalmopatia de Graves, porém diversas outras causas podem apresentar-se dessa forma. Sendo assim, as causas neoplásicas devem ser descartadas. O linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT é o tipo histológico mais comum de linfoma orbitário, as regiões mais frequentemente acometidas são a conjuntiva e glândula lacrimal. No entanto, pode apresentar-se com formas clínicas atípicas, acometendo outras regiões e tecidos.

Tratamento de ptose palpebral congênita pela técnica de Lester Jones / Treatment of congenital ptosis by using the Lester Jones technique

A ptose palpebral ou blefaroptose caracteriza-se pela disfunção, ou inabilidade do paciente em realizar a abertura da fenda palpebral de maneira normal. Geralmente é decorrente do acometimento do músculo levantador da pálpebra; a forma congênita ocorre em 60% a 70%. No presente trabalho é descrito um caso de ptose palpebral congênita moderada em uma paciente de nove anos, com boa função do músculo levantador da pálpebra, em olho esquerdo. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico pela técnica de Lester Jones, indicada nos casos de ptose de grau moderado, apresentando um resultado estético e funcional satisfatório.

Palpebral ptosis or blepharoptosis is characterized by the dysfunction or inability of the patient to normally open the palpebral fissure. Usually, it is due to the involvement of the eyelid levator muscle. The congenital form occurs in 60%-70% of cases. In this study, we describe a case of moderate congenital palpebral ptosis in a 9-year-old patient who presented with a good eyelid levator muscle function in the left eye. The patient underwent surgical treatment with the Lester Jones technique, as indicated for cases of moderate ptosis, and achieved satisfactory aesthetic and functional results.

Study of crotoxin on the induction of paralysis in extraocular muscle in animal model / Estudo da crotoxina na indução de paralisia da musculatura extraocular em modelo animal

PURPOSE: Crotoxin is the major toxin of the venom of the South American rattlesnake Crotalus durissus terrificus, capable of causing a blockade of the neurotransmitters at the neuromuscular junction. The objective of this study was to appraise the action and effectiveness of the crotoxin induced paralysis of the extraocular muscle and to compare its effects with the botulinum toxin type A (BT-A). METHODS: The crotoxin, with LD50 of 1.5 µg, was injected into the superior rectus muscle in ten New Zealand rabbits. The concentration variance was 0.015 up to 150 µg. Two rabbits received 2 units of botulinum toxin type A for comparative analysis. The evaluation of the paralysis was performed using serial electromyography. After the functional recovery of the muscles, which occurred after two months, six rabbits were sacrificed for anatomopathology study. RESULTS: The animals did not show any evidence of systemic toxicity. Transitory ptosis was observed in almost every animal and remained up to fourteen days. These toxins caused immediate blockade of the electrical potentials. The recovery was gradual in the average of one month with regeneration signs evident on the electromyography. The paralysis effect of the crotoxin on the muscle was proportional to its concentration. The changes with 1.5 µg crotoxin were similar to those produced by the botulinum toxin type A. The histopathology findings were localized to the site of the injection. No signs of muscle fiber's necrosis were seen in any sample. The alterations induced by crotoxin were also proportional to the concentration and similar to botulinum toxin type A in concentration of 1.5 µg. CONCLUSION: Crotoxin was able to induce transitory paralysis of the superior rectus muscle. This effect was characterized by reduction of action potentials and non-specific signs of fibrillation. Crotoxin, in concentration of 1.5 µg was able to induce similar effects as botulinum toxin type A.

OBJETIVO: A crotoxina é a principal toxina do veneno da cobra cascavel sul-americana Crotalus durissus terrificus e causa bloqueio da neurotransmissão na junção neuromuscular. O objetivo deste estudo foi avaliar a ação e aplicabilidade da crotoxina na indução de paralisia da musculatura extrínseca ocular, e comparar seus efeitos com os da toxina botulínica do tipo A (TB-A). MÉTODOS: A crotoxina, com DL50 de 1,5 µg, foi aplicada no músculo reto superior direito de dez coelhos da raça neozelandesa, em concentrações que variaram de 0,015 µg a 150 µg. Em dois coelhos, utilizou-se 2 unidades de toxina botulínica do tipo A para análise comparativa. A avaliação da paralisia foi realizada através de eletromiografia seriada. Após a recuperação, que ocorreu em dois meses, seis coelhos foram sacrificados para estudo anátomopatológico. RESULTADOS: Os animais não apresentaram sinais de intoxicação sistêmica. Ptose palpebral transitória foi observada em quase todos os animais e permaneceu por até 14 dias. As toxinas causaram um bloqueio imediato da captação dos potenciais elétricos. A recuperação foi gradativa no período aproximado de um mês, observando-se sinais evidentes de regeneração no registro eletromiográfico. Os efeitos da crotoxina na paralização do músculo injetado foram proporcionais à concentração. A crotoxina, na concentração de 1,5 µg, induziu alterações semelhantes às da toxina botulínica do tipo A. Os achados anátomo-patológicos foram localizados somente na região em que se aplicou as toxinas, não havendo necrose de fibras musculares em nenhuma amostra analisada. As alterações causadas pela crotoxina também foram proporcionais à concentração utilizada e similares a toxina botulínica do tipo A na concentração de 1,5 µg. CONCLUSÃO: A crotoxina foi capaz de induzir paralisia transitória do músculo reto superior. Este efeito foi caracterizado pela redução na amplitude dos potenciais de ação e sinais inespecíficos de fibrilação. Observou-se que a ação da crotoxina, em concentração de 1,5 µg, proporcionou efeito semelhante ao da toxina botulínica do tipo A.

Espessamento do tendão muscular na oftalmopatia de Graves / Muscle tendon enlargment in Graves´ophthalmopathy

OBJETIVO: Estudar a frequência do espessamento do tendão muscular em pacientes com oftalmopatia de Graves buscando estabelecer correlações com as diferentes formas clínicas da doença. A diversidade clínica e laboratorial na oftalmopatia de Graves pode levar à confusão quanto ao diagnóstico, conduta e prognóstico. Os achados radiológicos variam desde o aumento isolado do tecido adiposo até o espessamento da musculatura extraocular, caracteristicamente poupando os tendões. Em 2004,no entanto, Ben Simon descreveu o espessamento do tendão muscular na oftalmopatia de Graves. MÉTODOS: Foram avaliados 20 pacientes, de ambos os sexos, com idades entre 20 e 80 anos, com formas clínicas designadas como :forma benigna (retração palpebral),forma intermediária (diplopia na posição primária do olhar) e forma maligna ou infiltrativa (sinais de comprometimento do nervo óptico).Todos os pacientes foram submetidos à tomografias computadorizadas de órbita. Os pacientes estavam eutiroideanos, há pelo menos um ano. Os padrões tomográficos foram estudados e divididos em dois grupos: com e sem espessamento dos tendões da musculatura extraocular. RESULTADOS: Uma relação estatisticamente significativa entre espessamento do tendão e a forma clínica intermediária foi encontrada (p <0,012). CONCLUSÃO: O espessamento do tendão extraocular, encontrado em 30 por cento dos pacientes com oftalmopatia de Graves, relaciona-se positivamente com a forma intermediária da doença, caracterizada pela presença de diplopia e que constitui um achado de grande valor clínico.

PURPOSE: The aim is therefore to study the frequency of tendon enlargment in Graves' ophthalmopathy, seeking to estabilish its clinical correlations. Clinical and laboratory diversity in Graves' Ophthalmopathy sometimes may mislead its diagnosis. Radiological findings are more reliable for the diagnosis of Graves' Ophthalmopathy. Since then, a number of patterns have been described. Extraocular muscle involvement in this pathology is considered as always sparing the tendons. In 2004, Ben Simon described extraocular muscles tendon enlargment in some patients with diplopia in Graves' orbitopathy. METHODS: 20 patients, aged between 20 and 80 years, of both sexes, designated as benign (eyelid retraction), intermediate(diplopia in primary sight position) and malignant or infiltrative(signs of optic nerve compromise) forms were evaluated by orbital tomography. All patients had already been euthyroidean for at least one year. Tomographic patterns were studied and divided into two groups: with or without extraocular muscle tendons enlargment. RESULTS: Statistically significant relationship was found between tendon enlargment and intermediate form (p<0.012). CONCLUSION: Extraocular tendon involvement present in 30 percent of the patients with Graves' ophthalmopathy, and is positively correlated to intermediary form of the disease, characterized by diplopia, a very important clinical landmark.

Restrictive extraocular myopathy: A presenting feature of acromegaly.

A 45-year-old man presented with binocular diplopia in primary gaze for 1 year. Orthoptic evaluation showed 10-prism diopter right eye hypotropia and 6-prism diopter right eye esotropia. The elevation and abduction of the right eye were mechanically restricted. This was associated with systemic features suggestive of acromegaly. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain demonstrated a pituitary macroadenoma. An elevated serum insulin-like growth factor I level and the failure of growth hormone suppression after an oral glucose load biochemically confirmed the diagnosis of acromegaly. Computed tomography (CT) of the orbit demonstrated bilateral symmetrical enlargement of the medial rectus and inferior rectus muscle bellies. All tests regarding Graves-Basedow disease were negative. Although rare, diplopia due to a restrictive extraocular myopathy could be the presenting symptom of acromegaly.

Acquired oculomotor muscle fibrosis in infant: case report / Fibrose adquirida de músculo oculomotor em criança: relato de caso

The authors report the case of a 5 year-old boy who up to 2 years old presented normal eyes, when his right eye started to deviate upward and laterally, until be hidden under the superior lid. At the surgery, a strong passive limitation to infraduction of this eye was felt. He had already been operated on in another clinic, but the surgeon could not succeed in hooking his superior rectus. With great difficulty, the only thing that we could do was a free tenotomy of the superior rectus. As the eye was equilibrated in a moderate abduction, we performed an 8 mm recession of the lateral rectus. As there was still a small hypertropia and exotropia postoperatively, we performed in a second operation an eight millimeters resection of the medial rectus, a recession with anterior transposition of the inferior oblique and an advancement of the inferior rectus according to the Romero-Apis technique, in order to avert circulatory problems to the anterior segment of the eye. As he presented a small blepharoptosis, we did, in a third surgery, a tarsectomy according to the Fasanella-Servat technique, with good result. He ended with good eye position, almost no limitation of the horizontal movements and - 3 limitation of up and down ductions. The magnetic resonance imaging showed an altered image of the superior rectus, suggesting fibrosis post myositis.

Os autores relatam o caso de um menino de 5 anos que, até os 2 anos, possuía olhos normais, quando seu olho direito começou a desviar para cima e lateralmente, até chegar a esconder-se sob a pálpebra superior. À cirurgia, notou-se forte limitação passiva de abaixamento desse olho. Ele já havia sido operado em outra clínica, mas o colega não conseguiu enganchar o reto superior. Numa segunda operação, o único que conseguimos foi uma tenotomia livre do reto superior; como o olho ficou equilibrado em abdução, fizemos um retrocesso de 8 mm do reto lateral. Como restou moderada exotropia e pequena hipertropia, numa terceira operação fizemos uma ressecção de 8 mm do reto medial, um retrocesso com transposição anterior do oblíquo inferior e um avançamento do reto inferior segundo a técnica de Romero-Apis, para evitar transtornos circulatórios ao segmento anterior do olho. Como restou pequena blefaroptose, realizamos, numa quarta operação uma tarsectomia segundo Fasanella-Servat. O paciente terminou com o olho direito bem posicionado, sem limitações aos movimentos horizontais e limitação de -3 dos verticais. A imagem de ressonância magnética demonstrou alterações do reto superior, sugerindo fibrose após miosite.

Efeitos da injeção intraorbitária de carboximetilcelulose 6.0% em coelhos: análise histológica e da mecânica ocular / Effects of intraorbital injection of 6.0% carboxymethylcellulose in rabbits: histological and ocular mechanics evaluation

OBJETIVO: Avaliar se a carboximetilcelulose 6,0% é capaz de atuar como modificadora do sistema oculomotor de coelhos por meio de forças de ação viscoelástica, a durabilidade de seu eventual efeito e reações teciduais à aplicação. MÉTODOS: Foram utilizados 25 coelhos da raça Nova Zelândia, divididos em dois grupos experimentais: um tratado com injeção peribulbar de carboximetilcelulose (CMC) 6,0 por cento e um controle que foi submetido à injeção peribulbar de 3,0 cc de soro fisiológico. No grupo tratado com CMC, variou-se o volume total injetado, obtendo-se, assim, quatro subgrupos (1,0, 1,5, 2,0 e 3,0 cc). Foram realizadas medidas da força necessária para promover movimentos tangenciais de adução, avaliação clínica e medidas da pressão intraocular antes, imediatamente após a injeção da substância e no 7º, 30º e 60º dia pós-operatório. A eutanásia dos animais foi realizada no 60º dia pós-operatório para análise histológica dos tecidos perioculares. RESULTADOS: A força média encontrada, 60 dias após a injeção da CMC 6,0 por cento, foi menor no subgrupo tratado 1,0 e maior nos subgrupos tratados 1,5, 2,0 e 3,0 relativamente à força antes da injeção. Nos subgrupos em que houve aumento da força, a análise histológica revelou processo inflamatório do tipo histiocitário com formação de fibrose e a presença da CMC nos tecidos perioculares. CONCLUSÕES: A carboximetilcelulose 6,0 por cento atuou como modificadora do sistema oculomotor de coelhos, podendo facilitar ou dificultar movimentos. Não foi possível concluir se o aumento da força deveu-se apenas ao processo inflamatório ou à soma de inflamação com um possível atrito viscoso provocado pela CMC.

PURPOSE: To determine the effects of 6.0% carboxymethylcellulose (CMC) in modifying the oculomotor system of rabbits by means of viscoelastic action forces, the durability of this effect and possible inflamatory reaction. METHODS: Twenty-five New Zealand rabbits were divided into two experimental groups: one treated with a peribulbar injection of 6.0 percent CMC and a control group submitted to peribulbar injection of 3.0 cc of physiological saline. The group submitted to peribulbar CMC injection was divided into four subgroups respectively receiving the following volumes: 1.0, 1.5, 2.0 and 3.0 cc. The force needed to promote tangential adduction dislocations, external ophthalmologic signs and intraocular pressure were evaluated. The animals were sacrificed on the 60th day after the injection for histological analysis. RESULTS: The mean force detected 60 days after the injection of 6.0 percent CMC was lower in the 1.0 treated subgroup and higher in the 1.5, 2.0 and 3.0 treated subgroups relative to the force before injection. Histological analysis revealed histiocytic infiltration with fibrosis in the subgroups in which there was an increase in force and the presence of CMC in periocular tissues. CONCLUSIONS: 6.0 percent CMC acted as a modifier of the oculomotor system of rabbits, facilitating or impairing movements. It was not possible to conclude whether the increase in force occurred as a consequence of the inflammatory process alone or of the sum of inflammation and a possible viscous attrition provoked by CMC.

Tratamento cirúrgico de estrabismo restritivo adquirido na infância: relato de caso / Surgical treatment of acquired restrictive strabismus in infancy: case report

Os autores relatam um caso raro e grave de estrabismo restritivo, adquirido nos primeiros meses de vida, em criança previamente normal, com intenso acometimento da musculatura extraocular e tecidos adjacentes. Discutem a possibilidade de doença inflamatória ou infecciosa como causa etiológica. A dificuldade da abordagem cirúrgica do caso, descrita nos três procedimentos anteriores, foi resolvida na última cirurgia, pela cooperação de cirurgiões de estrabismo e órbita, utilizando-se incisão ampla para cirurgia orbitária.

The authors describe a severe and rare case of restrictive strabismus, acquired during the first semester of life, in a previously normal baby. They discuss the possibility of inflammatory or infectious disease as the primary cause. Surgical management was challenging, after three procedures and required the cooperation of strabismus and orbit specialists and also a wide incision for orbital surgery.

[Oculomotor function in idiopathic Parkinsonian patients]

Parkinson could be regards the most prevalent degenerative disorder in the central nervous system. In addition to neuromuscular disorders, some degree of oculomotor dysfunction may be observed in these patients. The assessment of oculomotor system function may provide a viewpoint about the balance status of Parkinosonian patients and cold be regarded as an appropriate tool for the extent of movement disorders. The purpose of this study was the evaluation of oculomotor system in patients with idiopathic Parkinson's disease. Certainly, better understanding of mechanisms involved in this disorder, may help in designing rehabilitation programs and quality of life increment in these patients. In an analytic cross-sectional study, 30 patients [M:18, F: 12] with idiopathic Parkinson's disease and 30 [M: 20, F: 10] normal subjects, aged 35-70 years, were evaluated. Gain and phase of smooth pursuit eye movements [during horizontal and vertical situations] were recorded in 0.2 Hz velocity for all participants. Independent T and man-Whitney U tests [when the data distributions were not normal] were used for the comparison of mean gain and phase of responses between groups. Data analysis was carried out by SPSS 15. The average of pain, except for horizontal right eye condition, in normal subjects was significantly higher than patients with Parkinson's disease [P < 0.05]. Additionally, the average of phase, except for horizontal right eye condition, in patients with Parkinson's disease was significantly increased compared to normal subjects [P<0.01]. Serious oculomotor system dysfunction, both in horizontal and vertical situations, in idiopathic Parkinsonian patients may representative of dopaminergic control decrement in these patients

Granular Cell Tumor of The Inferior Rectus Muscle

A 53-year-old woman complaining of vertical diplopia, presented with a localized swelling in the right lower lid. Magnetic resonance imaging studies demonstrated a relatively well-defined mass in the inferior rectus with similar signal characteristics to the muscle. Excisional biopsy of the mass revealed granular cell tumor composed of S-100 positive cells with acidophilic granular cytoplasm and a peripheral lymphocytic infiltration. Granular cell tumor, which is very rare in the orbit, should be considered in the differential diagnosis of tumors adjacent to or within the extraocular muscles, particularly in the inferior orbit.

Kimura's Disease Involving the Ipsilateral Face and Extraocular Muscles

Kimura's disease (KD) is a rare, chronic inflammatory disorder, which is characterized by tumor-like masses mainly located in the head and neck region. Extraocular muscle involvement in KD is uncommon. We report a case of KD that involved both the extraocular muscles and buccal area. A 13-year-old male presented to our clinic with a two-year history of exophthalmos of the left eye and facial swelling. Facial CT and MRI showed a 1.5 x 1.5 cm2 soft tissue mass located at the left masticator and buccal area, exophthalmos of the left eye, and diffuse thickening of the left extraocular muscles. We performed a lateral rectus muscle incisional biopsy of the left eye. Oral methylprednisolone therapy was initiated and tapered following the incisional biopsy.

Diminuição da função do músculo levantador da pálpebra superior em pacientes submetidos à cirurgia de ptose palpebral involucional e dermatocálase / Decrease of upper eyelid levator muscle function after involutional ptosis and dermatochalasis surgery

OBJETIVO: Avaliar a diferença da função do músculo levantador da pálpebra superior (FMLPS), distância margem reflexo (DMR1) e altura do sulco palpebral (AS) antes e depois da cirurgia de blefaroplastia superior associada à correção de ptose palpebral. MÉTODOS: Quarenta e quatro pacientes com blefaroptose e dermatocálase foram incluídos. Intervenção: exploração do tendão do músculo levantador da pálpebra superior (MLPS) durante a blefaroplastia, em portadores de blefaroptose e dermatocálase. Nos casos de desinserção, o tendão foi refixado ao tarso. Desfechos analisados: foram analisados de forma bilateral a diferença entre FMLPS, DMR1 e AS antes e depois da intervenção. A dependência entre os olhos foi corrigida por meio de equações de estimativa generalizada. Foi utilizada a correlação de Pearson para quantificar a dependência entre os olhos para FMLPS, DMR1 e AS. RESULTADOS: Houve diferença significante entre as medidas de FMLPS antes e depois da cirurgia, havendo redução da excursão do MLPS após a cirurgia, diminuindo, em média, 1,1 mm (P<0,001). As medidas pré e pós-operatória de DMR1 e AS foram estatisticamente diferentes, sendo que a DMR1 aumentou, em média, 1,6 mm e a AS diminuiu, em média, 3,97 mm (P<0,001) após a cirurgia. Houve correlação significante entre os olhos para todas as variáveis propedêuticas antes e depois da cirurgia. As correlações pré-operatórias foram mais fortes no grupo sem cirurgia prévia. O mesmo foi encontrado para a correlação quanto ao grau de desinserção nos dois olhos (P>0,01). CONCLUSÃO: A função do músculo levantador da pálpebra superior diminui após a cirurgia para a correção da ptose.

PURPOSE: To evaluate the differences between upper eyelid levator muscle function (UELMF), margin reflex distance (MDR1), and eyelid crease height (ECH) before and after ptosis and dermatochalasis surgery. METHODS: Forty-four patients with blepharoptosis and dermatochalasis were enrolled. Intervention: An exploration of the levator tendon (LT) during a blepharoplasty procedure in patients with blepharoptosis and dermatochalasis and in case of its disinsertion, the tendon was reattached to the tarsus. Measured outcome: The differences between UELMF, MDR1, ECH before and after surgery were evaluated bilaterally. Dependency between both eyes was corrected by generalized estimating equations. Pearson correlation was used to evaluate the dependency of the two eyes regarding UELMF, MDR1 and ECH. RESULTS: There was a statistical significant difference between the measures of UELMF before and after surgery with excursion decreasing by a mean value of 1.1 mm after the procedure (P<0.001). Measures of MDR1 showed an increase by a mean of 1.6 mm and ECH decreased by a mean of 3.97 mm (P<0.001). We found a significant correlation between both eyes for all analyzed eyelid variables, both before and after surgery. Correlation before surgery was stronger for the group without previous surgery. The same results for correlation were found for the amount of disinsertion (P>0.001). CONCLUSIONS: Upper eyelid levator muscle function decreases after ptosis surgery.

Protein expression of VEGF, IGF-1 and FGF in retroocular connective tissues and clinical correlation in Graves' ophthalmopathy / Expressão protéica de VEGF, IGF-1 e FGF no tecido conjuntivo retro-ocular e correlação clínica na oftalmopatia de Graves

PURPOSE: To investigate the immunohistochemical expression (IGF-1, EGFr, EGF, c-erbB-2/HER-2/neu, PDGF-A, PDGF-B, FGF and VEGF) in patients with Graves' ophthalmopathy. METHODS: Twenty-four samples (Graves' ophthalmopathy patients) underwent lateral rectus muscle and surrounding fibrous and adipose tissue biopsy. The control group was obtained by strabismus surgery. Correlation between clinical- ophthalmologic, endocrinological, ultrasonographic findings, and immunohistochemical expression was performed. RESULTS: IGF-1: There were 7 positive cases (29.2 percent). There was a direct relation with higher CAS (clinical activity score) in all of them and if only CAS equal or higher than 5 was considered, this was 54.5 percent. FGF: There was expression in 5 cases (20.8 percent) with a direct relation in all those with higher CAS (>5) (45.4 percent). VEGF: There were two positive cases (8.3 percent) for VEGF in endothelial cells, in these cases the patients also presented CAS higher than 5. There was no expressions of all growth factors in the control group. CONCLUSIONS: All patients, except one, with positive expression of FGF, IGF-1 and VEGF showed CAS greater than 5, suggesting in this way an important role of these growth factors in the pathogenesis and severity of Graves' ophthalmopathy. However, statistical analysis revealed only significant association between IGF-1 and male sex (P=0.034). Low ultrasound reflectivity and endocrine status may not correlate directly with disease activity or with immunoexpression of growth factors and c-erbB-2/HER-2/neu.

OBJETIVO: Investigar a expressão imuno-histoquímica de IGF-1, EGFr, EGF, c-erbB-2/HER-2/neu, PDGF-A, PDGF-B, FGF e VEGF na oftalmopatia de Graves. MÉTODOS: Vinte e dois pacientes (oftalmopatia de Graves) foram submetidos à biópsia do músculo reto lateral e tecido fibroso e adiposo adjacente. O grupo controle foi de pacientes de cirurgia de estrabismo. Foi feita correlação entre achados clínico-oftalmológicos, endocrinológicos, ultra-sonográficos e da expressão imuno-histoquímica dos fatores de crescimento. RESULTADOS: IGF-1: Houve 7 casos positivos (29,2 por cento). Houve correlação direta com o CAS (clinical activity score) elevado em todos os casos e em que consideramos CAS apenas acima de 5, em 54,5 por cento. FGF: Houve expressão em 5 casos (20,8 por cento) com relação direta com CAS elevado em todos os casos e em que consideramos CAS maior que 5 (45,4 por cento). VEGF: Houve dois casos positivos (8,3 por cento) para VEGF nas células endoteliais e estes casos também apresentavam CAS maior que 5. A imunorreatividade foi negativa em todo grupo controle. CONCLUSÃO: Todos os pacientes, com exceção de um, com expressão positiva para FGF, IGF-1 e VEGF mostraram CAS maior que 5, sugerindo importante papel destes fatores de crescimento na patogênese e gravidade da oftalmopatia de Graves. Entretanto, a análise estatística demonstrou associação significativa entre IGF-1 e o sexo masculino (P=0,034). Baixa refletividade ao ultra-som e condição endócrina não estiveram correlacionadas.

Experimental strabismus surgery using triamcinolone: outcomes and effects on inflammatory response

PURPOSE: To evaluate the efficiency of triamcinolone (TRI) in limiting the postoperative inflammatory response and scarring after strabismus surgery. METHODS: A prospective, two-stage, masked, controlled trial was conducted. In the first stage, the inflammatory response at the extraocular muscle reattachment site was analyzed after superior rectus recession in ten rabbits. In the second stage, TRI (40 mg/ml) was applied during surgery to the eyes of 16 rabbits with superior rectus recession. As a control, contralateral eyes were treated with physiological saline. Fifteen days later, exenteration was performed, and the sites of muscle reattachment were processed for histological examinations. The sums of the areas of the granulomas in the extraocular muscle reattachment sites of control and treated eyes were compared. RESULT: There was a preliminary inhibition effect of TRI on the inflammatory response of treated eyes compared with that of control eyes. CONCLUSIONS: In the conditions of conducting this study the introperative use of TRI was effective in controlling the postoperative inflammatory response in rabbit eyes after extraocular muscle surgery.

OBJETIVO: Avaliar a eficiência da triancinolona (TRI) como agente modulador da resposta inflamatória e cicatricial em coelhos submetidos à cirurgia de estrabismo. MÉTODOS: Foi realizado estudo prospectivo, mascarado, em dois estágios. No primeiro estágio 10 coelhos foram submetidos a retrocesso do músculo reto superior em ambos os olhos, aplicando-se triancinolona (40 mg/ml) em um dos olhos e como controle, solução salina nos olhos contralaterais. Quinze dias e trinta dias após, os animais foram exenterados e o material do sítio de reinserção muscular foi submetido à análise qualitativa e quantitativa. No segundo estágio, com incrementação da agressão cirúrgica, 16 coelhos foram submetidos aos mesmos procedimentos com exenteração e análise dos tecidos após 15 dias. RESULTADO: Houve efeito inibitório da TRI na resposta inflamatória dos olhos tratados quando comparados aos olhos-controle. CONCLUSÕES: Nas condições de realização do presente estudo o uso per-operatório da TRI foi efetivo no controle da resposta inflamatória em olhos de coelhos submetidos à cirurgia de estrabismo.