Malformación de Arnold-Chiari II / Arnold Chiari II malformation

Malformación del sistema nervioso central de la que se describen varios tipos según su gravedad, todos con descenso de las estructuras endocraneales al canal medular cervical. El tipo II es la forma más común en el recién nacido y se diagnostica con facilidad mediante ecografía transfontanelar; por lo que se describen los signos para su diagnóstico en las ecografías intrauterinas.

Abnormalities in auditory evoked potentials of 75 patients with Arnold-Chiari malformations types I and II / Anormalidades nos potenciais evocados auditivos de 75 pacientes com os tipos I e II das malformações de Arnold-Chiari

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and degree of severity of abnormalities in the auditory pathways in patients with Chiari malformations type I and II. METHOD: This is a series-of-case descriptive study in which the possible presence of auditory pathways abnormalities in 75 patients (48 children and 27 adults) with Chiari malformation types I and II were analyzed by means of auditory evoked potentials evaluation. The analysis was based on the determination of intervals among potentials peak values, absolute latency and amplitude ratio among potentials V and I. RESULTS: Among the 75 patients studied, 27 (36 percent) disclosed Arnold-Chiari malformations type I and 48 (64 percent) showed Arnold-Chiari malformations type II. Fifty-three (71 percent) of these patients showed some degree of auditory evoked potential abnormalities. Tests were normal in the remaining 22 (29 percent) patients. CONCLUSION: Auditory evoked potentials testing can be considered a valuable instrument for diagnosis and evaluation of brain stem functional abnormalities in patients with Arnold-Chiari malformations type I and II. The determination of the presence and degree of severity of these abnormalities can be contributory to the prevention of further handicaps in these patients either through physical therapy or by means of precocious corrective surgical intervention.

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e grau de comprometimento das vias auditivas em tronco cerebral por meio de potencial evocado auditivo, em pacientes afetados por malformações de Arnold-Chiari de tipos I e II. MÉTODO: Foi efetuado um estudo descritivo de tipo série de casos, sendo selecionados 75 pacientes (48 crianças e 27 adultos) nos quais foi realizada avaliação dos potenciais evocados das vias auditivas, com base à determinação dos valores dos intervalos entre picos de potenciais, da latência absoluta e da razão entre as amplitudes dos potenciais V e I. RESULTADOS: Entre os 75 pacientes avaliados, 27 (36 por cento) apresentavam malformações de Arnold-Chiari de tipo I e 48 (64 por cento) apresentavam malformações de tipo II. Em 53 (71 por cento) do total de pacientes os potenciais evocados auditivos mostraram algum grau de anormalidade. Os testes foram normais nos restantes 22 (29 por cento). CONCLUSÃO: O potencial evocado auditivo pode ser considerado valioso instrumento para o diagnóstico e avaliação da gravidade das anormalidades funcionais de tronco cerebral em pacientes portadores de malformações de Arnold-Chiari de tipo I e II. Esta avaliação pode contribuir de maneira significativa não somente no diagnóstico como também na prevenção de ulteriores lesões, pela adoção de medidas preventivas, tanto por meio de fisioterapia como por intervenção cirúrgica precoce.

Malformación de Chiari (o Arnold-Chiari I): observación de un caso / Chiari (or Arnold-Chiari Type I) malformation

Malformación de Chiari es la designación actualmente más usada y adecuada para señalar el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas dentro del canal raquídeo cervical. Es una entidad de observación infrecuente en adultos, siendo sus síntomas más característicos los de cefaleas, fenómeno de Lhermitte y trastornos en la marcha por ataxia y/o espasticidad. Presentamos el caso de un paciente adulto, destacando la presencia de síntomas característicos y otros -hipertensión arterial y cuadrantopsia por infarto cerebral- que creemos relacionados a su malformación. Asimismo se apunta que el diagnóstico no se pudo hacer con la tomografía computada pero en cambio fue hecho sin dudas con la resonancia nuclear magnética