RESUMEN
Trazemos neste artigo a descrição de uma peça anatômica especificamente preparada para demonstrar uma rara anomalia da origem da artéria coronária esquerda do seio de Valsalva direito, com incidência de 0,15% em pacientes submetidos a cinecoronariografia. Trata-se de um subgrupo de anomalias das artérias coronárias que tem o maior potencial para repercussões clínicas, em especial a morte súbita em jovens. Discutimos, à luz dos conhecimentos atuais, os mecanismos fisiopatológicos, o diagnóstico e as opções de tratamento das variações anatômicas da origem anômala da artéria coronária do seio contralateral.
This article reports an anatomic specimen specifically prepared to demonstrate a rare anomaly of the origin of the left coronary artery from the right sinus of Valsalva, with an incidence of 0.15% in patients undergoing coronary angiography. This is a subgroup of coronary artery anomalies with the greatest potential for clinical repercussions, especially sudden death in young patients. Based on current knowledge, pathophysiologic mechanisms, diagnosis and treatment options of anatomical variations of the anomalous origin of a coronary artery from the contralateral sinus are discussed.
Asunto(s)
Humanos , Adulto Joven , Anomalías de los Vasos Coronarios/genética , Anomalías de los Vasos Coronarios/patología , Vasos Coronarios/fisiopatología , Vasos Coronarios/patología , Malformaciones Vasculares/genética , Malformaciones Vasculares/patología , Muerte Súbita Cardíaca/patología , Seno Aórtico/patologíaRESUMEN
Las malformaciones vasculares son anomalías presentes siempre desde el nacimiento que, al contrario de los hemangiomas, nunca desaparecen; pueden crecer durante toda la vida por hipertrofia. Según la clasificación de la ISSVA, las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares o venulares, venosas, linfáticas, arterio-venosas y combinadas o complejas. Cada una de ellas, con unas peculiaridades clínicas y hemodinámicas definitorias.
Vascular malformations are anomalies always present at birth that, contrary to hemangiomas, never regress; and may hypertrophy during lifetime. According to the ISSVA classification, vascular malformations are divided, depending on the affected vessel, into capillary or venular, venous, lymphatic, arteriovenous and combined or complex; each with certain defining clinical and haemodynamic peculiarities.
Asunto(s)
Humanos , Malformaciones Vasculares/diagnóstico , Malformaciones Vasculares/fisiopatología , Angiomatosis , Malformaciones Arteriovenosas , Malformaciones Vasculares/clasificación , Malformaciones Vasculares/etiología , Malformaciones Vasculares/genética , Síndromes Neurocutáneos , Anomalías Cutáneas , Enfermedades Cutáneas Vasculares , Síndrome de Sturge-Weber , Telangiectasia , Venas/anomalías , Vénulas/anomalíasRESUMEN
Paciente femenina de 57 años portadora de Telagiectasia hemorragia hereditaria con antecedentes de padre y dos hermanos portadores de igual patología. Enfermedad genética con transmisión dominante caracterizada por telangiectasias (malformaciones vasculares pequeñas) en la piel y en el revestimiento de las mucosas, epistaxis y malformaciones arteriovenosas en varios órganos internos incluyendo cerebro y pulmones. En 1909, Hanes le da el nombre de HHT. En 1999 se definió los criterios diagnósticos: epistaxis, Telangiectasias, lesiones viscerales, historia familiar. Se han descrito cuatro tipos: HHT1, HHT2, HHT3, poliposis juvenil y HHT4. El TGFâ-1 ha sido más comúmente en su fisiopatología.