Miopatía necrotizante autoinmune: Presentación de un caso clínico / Autoimmune necrotizing myositis: Presentation of a clinical case

Las miopatías inflamatorias (MI) son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de rara ocurrencia, caracterizadas por inflamación de los distintos componentes del tejido muscular, ya sea de forma aislada o, más comúnmente, en el contexto de una afección sistémica. Las miopatías necrotizantes inmunomediadas (MNIM) constituyen un subtipo de miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular proximal, necrosis de miofibrillas con mínimo infiltrado celular inflamatorio en la biopsia muscular e infrecuente compromiso extramuscular asociado1. Si bien existen similitudes clínicas e histopatológicas, el espectro de las miopatías inflamatorias es considerablemente variable. Por este motivo, es fundamental realizar estudios complementarios para la identificación correcta del subtipo de MI a fin de determinar su pronóstico e implementar un adecuado tratamiento. Se presenta el caso de una paciente de 29 años, sin antecedentes personales y heredofamiliares de enfermedad autoinmune ni antecedentes patológicos relevantes, que consulta a la Guardia Médica de nuestra Institución por un cuadro de dolor e impotencia funcional en los cuatro miembros, con debilidad muscular a predominio de cintura escapular y en menor medida pelviana, acompañado de astenia, tendencia al sueño e hiporreactividad.

Inflammatory myopathies (IM) or myositis are a heterogeneous group of muscle diseases of rare occurrence. Such diseases are characterized by inflammation of the different components of muscle tissue, which can occur either in isolation or, more commonly, as part of a systemic disorder. Immune-mediated necrotizing myopathies (IMNM) are a type of autoimmune myopathy characterized by proximal muscle weakness, myofiber necrosis with minimal inflammatory cell infiltrate on muscle biopsy and infrequent extramuscular involvement1. Even though there are clinical and histopathological similarities. The spectrum of inflammatory myopathies is considerably variable. Therefore, the performance of complementary studies is essential for the proper identification of the IM subtype to contribute accurately on treatment so determine the better prognosis. The present article shows the case of a young 29 years old, with no personal and family history background of autoimmune disease and no relevant pathological background. The patient consulted the medical ward of the Institution with pain, functional impairment of upper and lower extremities, muscle weakness mainly located in the pectoral girdle area and, although to a lesser degree, in the pelvic girdle area. It was also associated with asthenia, tendency to drowsiness and hyporeactivity.

Autoanticuerpos en miopatías inflamatorias idiopáticas: enfoque en la práctica clínica / Autoantibodies in idiopathic inflammatory myopathies: focus on clinical practice

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) conforman un grupo diverso de en-fermedades caracterizadas por lesiones musculares inmunomediadas, que pue-den estar acompañadas de manifestaciones extramusculares.La identificación de autoanticuerpos específicos de miositis (AEM) y asociados a miositis (AAM) se ha convertido en una herramienta relevante en el diagnóstico, clasificación y pronóstico en este grupo de enfermedades.Adquieren relevancia en el diagnóstico y determinación de pronóstico de la Enfer-medad Pulmonar Intersticial (EPI), en el diagnóstico diferencial entre subgrupos de MII, especialmente en entidades de comportamiento atípico como la Miopatía Necrotizante Inmuno Mediada (MNIM) y la Miositis por Cuerpos de Inclusión, y permiten el enfoque y seguimiento estricto en pacientes con autoanticuerpos asociados a cáncer. En el último tiempo se ha planteado su utilidad tanto en la determinación de actividad de la enfermedad como en predecir la respuesta al tratamiento inmu-nosupresor.

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) comprise a heterogenous group of ill-nesses characterized by immune mediated muscular injuries that may be accom-panied by extra-muscular manifestations.The identification of myositis-specific autoantibodies MSAs and myositis-associ-ated autoantibodies (MAA) has become a relevant tool in the diagnose, classifica-tion, and prognosis in this group of illnesses.They become relevant in the diagnose and determination of a prognosis for Inter-stitial Lung Disease (ILD), in the differentiated diagnose among sub-groups of MII, especially in entities of an atypical behavior, such as Immune Mediated Necrotiz-ing Myopathy (IMNM) and Inclusion Body Myositis, and they enable a strict focus and follow-up on patients with cancer-associated autoantibodies. Lately, its usefulness has been stated both to determine disease activity and to forecast the response to the immunosuppressive treatment.

Piomiositis de los obturadores de la cadera

La miositis infecciosa es una patología de diagnóstico poco frecuente y la similitud existente en su forma de presentación con otras entidades puede conducir a retardo en la instauración de una terapéutica adecuada. Este es un reporte que ejemplifica este hecho. Se presenta el caso de una niña de 6 años con unapiomiositis adecuada espontánea, producida por estafilococo dorado. El cuadro clínico y los exámenes paraclínicos realizados fueron contradictorios y la confirmación del diagnóstico fue posible sólo mediante estudio con resonancia magnética

Tetraparesia fláccida / Flaccid tetraparesis

In this paper we review a clinical case of a man of 66 years old admitted to the medicine service of the Clinical Hospital of the University of Chile, with a clinical setting of flaccid tetraparesis associated with myalgias, dysphagia, dysphonia, reddish-violaceous eruption on the upper eyelids, periungual erythema and erythema distributed over the anterior neck and chest. We take this case to review the cases of flaccid tetraparesis that can be due to systemic, neuromuscular or psychiatric diseases. The clinical approach begins with the anamnesis: drugs consumption, or systemic diseases; continues with the physical examination orientated to stablish compromise of first or second motoneuron. Finally laboratory test as muscle enzymes, endocronologic test, and others like electromyography and muscle biopsy. We also review the actual tratments and the outcome and prognosis with each of them

Piomiositis de interaductores de cadera

La piomiositis es una infección del músculo esquelético, considerada no muy frecuente en áreas templadas pero sí en zonas tropicales. Sin embargo, en nuestra institución es una patología infecciosa poco usual, por tal razón, presentamos el caso de un paciente escolar hospitalizado en el servicio de infectología de la Clínica Infantil de Colsubsidio entre el 4 y 23 de septiembre de 1994 y en seguimiento posterior ambulatorio por infectología y ortopedia, en quien se llegó al diagnóstico de piomiositis de interaductores de cadera izquierda como foco primario; asociado luego a una osteomielitis de tibia derecha debidos a Staphylococcus aureus. El paciente tuvo una evolución favorable después del drenaje quirúrgico. No fue fácil establecer el diagnóstico definitivo sino después de cinco días de un gran consumo de recursos humanos, técnicos y económicos, así como de una gran expectativa del personal médico, paramédico, de la familia y del mismo paciente con el fin de tomar una conducta apropiada y oportuna que favoreciera el pronóstico del paciente. Nuestro objetivo es el de ilustrar con un caso una patología infecciosa no muy frecuente en nuestra institución, a pesar de estar en un área tropical, pero que debe considerarse en el diagnóstico diferencial del estudio del paciente con cuadro febril asociado a mialgias o limitación funcional sin un foco claro y el cual, tratado oportuna y adecuadamente, puede evitar complicaciones tardías y pronóstico reservado