Análise imunocitoquímica do infiltrado inflamatório na miosite com corpo de inclusäo citoplasmática e em outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados / Immunocytochemical analysis of the inflammatory infiltrate in inclusion body myositis and other neuromuscular disorders rimmed vacuoles

Encontramos 16 casos com vacúolos marginados entre 1400 biópsias musculares cujo diagnóstico final foi miosite com corpos de inclusao citoplasmática esporádica (MCIC) (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia das cinturas pélvica e escapular (2 casos) e neuropatia periférica (1 caso). Foram utilizados anticorpos monoclonais contra linfócitos T totais e subpopulaçoes (CD4+ e CD8+), linfócitos B, macrófagos, células exterminadoras naturais (NK), imunoglobulinas e porçao C3 do complemento. A análise foi quantitativa e de acordo com o local de acúmulo (interstício, intra-fibra e perivascular). Linfócitos CD8+ foram encontrados no interstício na maioria dos casos, sendo menos comuns dentro das fibras musculares e raros no espaço perivascular. Os casos de MCIC apresentaram maior número de linfócitos CD8+ se comparados às outras doenças. A proporçao de células CD8+/CD4+ foi maior na MCIC do que nas outras doenças. Existiam macrófagos em grande proporçao na MCIC, miopatias distais e em um dos casos de distrofia das cinturas pélvica e escapular. Células NK foram frequentes no interstício nos casos de MCIC e mais raras nas outras doenças. Houve maior depósito de imunoglobulinas e complemento nos casos de MCIC do que nas demais doenças. O grande número de células CD8+ e a relaçao CD8+/CD4+ podem auxiliar no diagnóstico diferencial da MCIC de outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados.

Miositis a cuerpos de inclusion: a proposito de dos casos / Inclusion-body myositis: apropos of two cases

La miositis a cuerpos de inclusion es una entidad actualmente incluida dentro del grupo de las Miopatias inflamatorias idiopaticas, conjuntamente con la poliomiositis y dermatomiositis. Constituye la afeccion muscular adquirida mas frecuente de inicio en pacientes mayores de 50 años y se la considera una entidad sub-diagnosticada en varios paises. Es una miopatia cronica, lentamente progresiva, muy invalidante y en general refractaria al tratamiento inmunosupresor. En el presente trabajo se reportan los dos primeros casos diagnosticados en nuestro medio, mediante biopsia muscular, destacandose la importancia del adecuado procesamiento de la biopsia por un equipo especializado a efectos de un diagnostico preciso. Se revisan brevemente los ultimos avances en el estudio de esta enfermedad, con implicancias en la comprension de su etiopatogenia

Inclusion body myositis: a case report

Inclusion body myositis is a rare myopathy that clinically resembles a chronic polymyositis and histopathologically is characterized by the presence of rimmed vacuoles containing ultrastructural cytoplasmic degradation products with filamentous intranuclear and cytoplasmic inclusions. Since clinical features are not uniform, histopathologic and ultrastructural studies are necessary to confirm the diagnosis. We report a typical case of inclusion body myositis with histopathologic and ultrastructural study. The patient was a 31 year old male who presented with progressive weakness of both forearms, hands and lower extremities for 10 years.

La biopsia muscular en las miopatías inflamatorias idiopáticas / Muscular biopsy in idiopathic inflammatory myopathies

En el presente trabajo se realiza una actualización sobre los hallazgos histopatológicos en la biopsia muscular de las miopatías inflamatorias idiopáticas, en función de los recientes conceptos de etiopatogenia de la dermatomiositis y polimiositis, tomando como punto de partida los casos diagnosticados en un período de 3 años y medio por nuestro equipo. Se destaca el valor de la biopsia muscular para confirmar la afectación muscular, excluir otras enfermedades neuromusculares y definir el diagnóstico de miopatía inflamatoria