RESUMEN
La estabilidad del coágulo de fibrina es importante desde el punto de vista hemostático. La deficiencia del factor XIII (estabilizador de la fibrina) es un transtorno autosómico recesivo raro con una prevalencia calculada de uno en cinco millones. Se presenta caso de paciente masculino de 26 años de edad quien es portador de este transtorno, quien consulta por cefalea de fuerte intensidad en región hemicraneal derecha acompañado de episodios eméticos, sensación de vértigo sin rigidez de nuca. Es ingresado y realizan estudios imagenológicos RNM (Resonancia Magnética Cerebral con Fase de Angioresonancia) donde se visualiza foco hemorrágico intraparéquimatoso de gran tamaño a nivel de territorio de la cerebral media y otro de menor tamaño a nivel occipital derecha sin la evidencia de malformaciones arteriovenosas. El paciente no tiene buena evolución apareciendo nuevos focos hemorrágicos, el cual fué manejado por equipo multidisciplinario sin requerir acto quirúrgico.