RESUMEN
Describimos el caso de un paciente de 24 años, con un cuadro clínico de 33 meses de evolución de un lupus eritomatoso sistémico asociado a lesiones pápulo-nodulares en miembros superiores e inferiores en el tronco. La biopsia de piel de las lesiones papulo-nodulares demostró acúmulos de mucina y abundantes mastocitos en la dermis intercalados con tejido colágeno. Revisamos la literatura y sólo se han informado 18 casos, ninguno en Latinoamérica. A diferencia de los casos descritos en la literatura médica, no hay informe de poliserositis, adenomegalias y esplenomegalia asociados a la mucinosis pápulo-nodular como se describe en este paciente. Las lesiones cutáneas se manifestaron con la actividad lúpica y la respuesta a la prednisona fue adecuada.