Minimal change disease associated with type 1 and type 2 diabetes mellitus / Glomerulopatia de lesões mínimas associada ao diabetes melito do tipo 1 e do tipo 2

A 19-year-old female with type 1 diabetes for four years, and a 73-year-old female with type 2 diabetes for twenty years developed sudden-onset nephrotic syndrome. Examination by light microscopy, immunofluorescence, and electron microscopy (in one case) identified minimal change disease (MCD) in both cases. There was a potential causative drug (meloxicam) for the 73-year-old patient. Both patients were treated with prednisone and responded with complete remission. The patient with type 1 diabetes showed complete remission without relapse, and the patient with type 2 diabetes had two relapses; complete remission was sustained after associated treatment with cyclophosphamide and prednisone. Both patients had two years of follow-up evaluation after remission. We discuss the outcomes of both patients and emphasize the role of kidney biopsy in diabetic patients with an atypical proteinuric clinical course, because patients with MCD clearly respond to corticotherapy alone or in conjunction with other immunosuppressive agents.

Uma paciente de 19 anos de idade com diabetes tipo 1 durante quatro anos e uma paciente de 73 anos de idade com diabetes tipo 2 durante vinte anos desenvolveram quadro súbito de síndrome nefrótica. O exame histológico à microscopia de luz, imunofluorescência e microscopia eletrônica (em um caso) diagnosticou glomerulopatia de lesões mínimas (GLM) em ambos os casos. Na paciente de 73 anos de idade, houve uma associação com o uso de meloxicam. As duas pacientes foram tratadas com corticosteroides e responderam com remissão completa do quadro. A paciente de 19 anos com diabetes tipo 1 apresentou remissão completa sem recidivas, e a paciente de 73 anos com diabetes tipo 2 apresentou dois episódios de recidiva; a remissão completa foi conseguida após associação ao tratamento com ciclofosfamida. As duas pacientes foram seguidas dois anos após a remissão completa. Os casos descritos enfatizam o papel da biópsia renal em pacientes diabéticos com evolução atípica do aparecimento de proteinúria, pois pacientes com GLM respondem bem à corticoterapia como único tratamento ou associado a outro agente imunossupressor.

Mudança de padräo histológico em síndrome nefrótica idiopática (SNI) na infância: estudo de 41 casos / Change of histological standard in idiopathic nephrotic syndrome in childhood

Foram estudadas 41 crianças portadoras de síndrome nefrótica idiopática (SNI) com biópsia renal incial compatível com lesäo histológica mínima (LHM). Em funçäo de um resposta insatisfatória à corticoterapia, essas crianças foram submetidaas a uma segunda biópsia renal, onde constatou-se mudança de padräo histopatológico como lesäo esclerosante focal (LEF) em 19 pacientes. A partir de tal achado, foi feita revisäo da biópsia renal inicial, na tentativa de estabelecer dados histopatológcios que pudessem sugerir, já na primeira biópsia, os achados do segundo exame. Observou-se a presença de LHM associada à proliferaçäo mesangial (PM) e/ou fibrose intersticial (FI) naqueles pacientes que evoluiram para LEF

Studies on the role of interleukin-4 and Fc epsilon RII in the pathogenesis of minimal change nephrotic syndrome

Childhood minimal change nephrotic syndrome (MCNS) has often been associated with allergic symptoms such as urticaria, bronchial asthma, atopic dermatitis, allergic rhinitis and elevated IgE levels and referred to involve immune dysfunction. Fc epsilon RII is known to be involved in IgE production and response. Interleukin-4 is being recognized as a major cytokine up-regulating IgE production. Hence the present study is aimed at investigating the role of interleukin-4 and Fc epsilon RII in the pathogenesis of MCNS. IgE was measured by ELISA. Fc epsilon RII was analyzed by fluorescence activated cell scanner (FAC-scan) by double antibody staining with anti Leu16-FITC and anti Leu20-PE. Soluble IgE receptor was measured by ELISA using anti CD23 antibody (3-5-14). Interleukin-4 activities were measured by CD23 expression on purified human tonsillar B cells. Serum IgE levels were significantly higher in MCNS (1,507 +/- 680 IU/dl) than in normal controls (123 +/- 99.2 IU/dl). A significantly higher expression of membrane Fc epsilon RII was noted for MCNS (41 +/- 12%) than that in normal controls (18 +/- 6.2%) (p < 0.001). Soluble CD23 levels were also significantly higher in MCNS (198 +/- 39.3%) than in normal controls (153 +/- 13.4) (p < 0.01). Interleukin-4 activity in sera of MCNS (12U/ml) was also significantly higher than normal controls (4.5U/ml). These results indicate that increased production of Fc epsilon RII and interleukin-4 may play an important role in the pathogenesis of MCNS.

Lesión glomerular mínima / Minimal glomerular lesion

Se consideran la presentación clínica, la evolución, el tratamiento y el pronóstico de la lesión glomerular mínima (LGM) en el adulto y se analizan 43 pacientes con sindrome nefrótico idiopático por LGM. Se describen las alteraciones histológicas que la caracterizan; glomérulos normales en microscopía óptica y fusión de los pedicelios de las células epiteliales en microscopía electrónica. Se discute la etiopatogenia y se refiere como probable mecanismo patogénico una disfunción de las células T, con producción de linfokinas, que disminuiría la carga negativa de la membrana basal glomerular, con producción de proteinuria. Se refiere que clinicamente se presenta como un sindrome nefrótico con excelente respuesta al tratamiento corticoideo, que en 80 por ciento de los casos evoluciona con empujes y recaídas y sin deterioro de la función renal. Se discuten los resultados del tratamiento, la iatrogenia corticoidea en los pacientes recaedores frecuentes y corticodependientes y los beneficios de la asociación de drogas citotóxicas