Carcinoma epidermoide metastásico asociado a epidermólisis ampollosa distrófica / Metastasic squamous cell carcinoma in dystrophic epidermolysis bullosa

Caso clínico: femenino de 18 años con diagnóstico de epidermolisis ampollosa distrófica (EAD) quién desarrolló una neoformación nodular sobre una úlcera crónica. Se diagnosticó carcinoma epidermoide (CE) invasor al que se realizó resección. Sin embargo, 5 meses después del tratamiento quirúrgico presentó metástasis a ganglios, pulmón e hígado con desenlace fatal. Comentarios: el CE es la causa más importante de muerte en pacientes con EAD. Suele ser agresivo y metastásico. Se recomienda una vigilancia cada 3 a 6 meses para realizar diagnóstico y tratamiento oportunos (AU)

Case report: 18-year-old female patient with dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) who developed a tumor over a chronic ulcer. She was diagnosed with invasive squamous cell carcinoma (SCC) and underwent surgical resection. However, 5 months later she presented metastases to the lymph nodes, lung and liver with a fatal outcome. Comments: SCC is the most important cause of death in patients with DEB. It is usually aggressive and metastatic. Surveillance every 3 to 6 months is recommended for prompt diagnosis and treatment (AU)

Cutaneous metastasis of unknown primary presenting as massive and invasive abdominal lesion: an elective approach

Abstract: We describe herein what is to our knowledge the first reported case of an invasive cutaneous metastasis with unknown primary, electively treated solely with electrochemotherapy. We describe a female patient with a large, invasive and painful lesion in her hypogastric region, extending up to the pubic area. The cutaneous biopsy and instrumental and laboratory analyses, all failed to reveal the primary site. A final diagnosis of cutaneous metastasis with unknown primary was made and treatment was performed with electrochemotherapy. Our case highlights the importance of interdisciplinary choices in clinical practice to cope with the lack of a primary site and to improve quality of life, since no standardized therapy exists for these classes of patients.

Late diagnosis of nodular melanoma of the foot in a 74-year-old Brazilian man / Diagnóstico tardío de melanoma nodular del pie en un varón con 74 años

The incidence and mortality of malignant melanoma is increasing. Its early diagnosis can contribute to a favorable prognosis. We report a 74-year-old black man with a dark brown mole in the right plantar area, that grew slowly in the last decade. A biopsy of the lesion revealed a nodular malignant melanoma. A wide excision of the tumor was performed 18 months ago, followed by chemotherapy for nine months. At admission, the patient was debilitated, and presented with numerous nodules in the lower limb and suprapubic area. Imaging studies disclosed chest and abdominal nodules. The patient died 13 days after admission.

Melanoma maligno constituye una importante preocupación debido al incremento de la incidencia y mortalidad. El diagnóstico precoz de esta malignidad puede contribuir para prognósticos favorables. Se describe el diagnóstico tardío de melanoma nodular del pie en un varón afro-brasileño con 74 años de edad. El propósito es aumentar el índice de sospecha acerca de esta infrecuente localización del tumor de la piel, y estimular a los médicos de cuidado primario para realizar examen minucioso del cuerpo entero, contribuyendo a la detección temprana de los cánceres de piel.

Extraneural metastases in medulloblastoma / Mestástases extraneurais em moduloblastoma

Medulloblastoma is the most common childhood malignant tumor of central nervous system, but it may also occur in adults. It presents high invasive growth with spreading of tumor cells into the leptomeningeal space along the neuroaxis early in the course of the disease. Extraneural metastases are rare but frequently lethal, occurring only in 1 to 5 percent of patients, and are related, in the most of cases, to the presence of ventriculoperitoneal shunt. Here we characterize the clinical profile of five cases of medulloblastoma with systemic spreading of tumor cells, also comparing them to cases already described in the literature.

O meduloblastoma é o tumor maligno mais frequente do sistema nervoso central na infância, mas também pode ocorrer em adultos. Ele apresenta crescimento altamente invasivo com disseminação de células tumorais ao longo do neuroeixo precocemente no curso da doença. Metástases extraneurais são raras mas frequentemente letais, ocorrendo apenas em 1 a 5 por cento dos pacientes, e estão relacionadas, na maioria dos casos, a presença de derivação ventriculperitoneal. Neste artigo ,apresentamos o perfil de cinco casos de meduloblastoma com disseminção sistêmica das células tumorais, comparando-os com os casos já descritos na literatura.

Nódulo de la hermana María José" en tumor de ovario gigante / \"Sister María José\" nodule in giant ovary tumor

Se presenta el caso de una paciente con un gran tumor abdominal y nódulo umbilical. La citología aspirativa con aguja fina confirmó la presencia de lesión metastásica por adenocarcinoma con ßreas papilares de alto grado, lo que unido a la clínica y al resto de las investigaciones permitió establecer que se trataba de una neoplasia de ovario con metástasis en hígado, bazo y ganglios. Concluimos que ante el hallazgo clínico de un ganglio umbilical es necesario tomar muestra para estudio histológico, lo que facilita el diagnóstico y la conducta terapéutica

This is the case of a patient presenting with a large abdominal tumor and umbilical nodule. The fine-needle aspiration cytology confirmed the presence of a metastatic lesion due to adenocarcinoma with a high degree papillary areas and it joined to clinics and remainder researches allowed to establish the presence of ovarian neoplasm in liver, spleen and ganglia. We concluded that in the face of a clinical finding of an umbilical ganglion, it is necessary to take a sample for histological study allowing the diagnosis and the therapeutical behavior

A Case of Secondary Myocardial Lymphoma Presenting with Ventricular Tachycardia

Malignant lymphoma can involve the cardiac cavity or myocardium as a mass. Clinical symptoms of its cardiac involvement are usually absent or nonspecific, making the diagnosis of the cardiac involvement very difficult before death. We experienced a patient with secondary myocardial non-Hodgkin's lymphoma presenting with sustained ventricular tachycardia (VT) as a primary clinical problem. A 39-yr-old woman visited our hospital because of dyspnea and palpitation for 7 days. Physical examination revealed rapid heart beat with variable intensity of the first heart sound and soft mass in the lower abdomen. VT with a cycle length of 480 msec was recorded in resting 12-lead electrocardiogram. Two well-circumscribed hypo-echogenic round masses were demonstrated in the interventricular septum and left ventricular posterior wall. Cytological examination of aspirated pericardial fluid and percutaneous needle biopsy of the abdominal mass revealed a diffuse large cell type non-Hodgkin's lymphoma. Myocardial masses and ventricular tachycardia resolved with chemotherapy using cyclophosphamide, adriamycin, vincristine and prednisone regimen. To our best knowledge, the same case as ours has not been reported previously.

Linfoma No Hodgkin en niños / Non-Hodgkin's Lymphoma in children

El presente trabajo es una evaluación de 250 pacientes en edad pediátrica, con Linfoma no Hodgkin (LNH), tratados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (I.N.E.N.) en un período de 35 años, entre 1952 y 1986. La edad mediana del grupo evaluado fue de 90 meses, siendo el 75 por ciento de los pacientes menores de 10 años y el pico de incidencia de 4 a 6 años.El sexo masculino tuvo preponderancia sobre el femenino, con una relación M/F de 2.1:1 en todas las presentaciones. El tiempo promedio de enfermedad hasta el diagnóstico fue de 2 meses, encontrándose que en el 72 por ciento de los casos, la evolución de los síntomas fue de 3 meses. El 75.2 por ciento de los pacientes fue diagnosticado en estadíos avanzados (III-IVA/B) y solo el 24.8 por ciento en estadíos I-II. En el 65 por ciento de los pacientes, el linfoma primario fue extraganglionar (abdomen, subcutáneo, cabeza y cuello) y en el 35 por ciento de los casos fue ganglionar (mediastino y ganglios periféricos). La localización primaria más frecuente fue la abdominal (37 por ciento), seguida por la ganglionar (21 por ciento), en cabeza y cuello (18 por ciento), mediastinal (14 por ciento) y subcutánea (9 por ciento). El 98 por ciento de los pacientes presentaron histología de alto grado de malignidad y de patrón difuso, siendo el tipo histológico más frecuente el linfoma indiferenciado (Burkitt y No Burkitt), con 30.8 por ciento de los casos, seguido en frecuencia por el histiocítico y el linfocítico poco diferenciado. La localización más frecuente de los linfomas indiferenciados fue en el abdomen, los linfoblásticos en el mediastino, los linfocíticos poco diferenciados difusos en el abdomen y ganglios periféricos y los histiocíticos en el abdomen y ganglios. En la presentación abdominal, el tumor fue irresecable en el 90 por ciento de los casos, siendo el íleon terminal la localización intraluminal más frecuente. La intususcepción intestinal fue el hallazgo más frecuente en los pacientes que presentaron abdomen agudo. En el 14 por ciento de los pacientes se detectó compromiso de la M.O. al diagnóstico. En la presentación ganglionar, el 43 por ciento de los pacientes tuvo compromiso de M.O. al diagnóstico. En la presentación de cabeza y cuello, la localización más frecuente fue el seno maxilar. En el 63 por ciento de los casos la enfermedad se encontraba en estadío avanzado al diagnóstico, presentando 24 por ciento de los pacientes compromiso de M.O. al diagnóstico. En la presentación media

Carcinoma metastásico abdominal con primario desconocido / Abdominal metastasis carcinoma with unknown primary site

Se presenta el caso de una paciente mujer, de 25 años, sin antecedentes clínicos, que consulta por obstrucción intestinal. La exploración quirúrgica reveló la existencia de una lesión tumoral invasiva, con compromiso de epiplón, intestino delgado y peritoneo parietal. Había obstrucción enteral, en diversos segmentos involucrados en plastrón neoplásico. El estudio histológico reveló un adenocarcinoma escasamente diferenciado. No se logró precisar ubicación de lesión primária, tampoco su origen. Através del caso, se revisa y comenta el carcinoma metastásico con primario desconocido, destacando la escasa frecuencia con que se le encuentra en localización abdominal (7%). Igualmente, se hace notal el ominoso pronóstico que tiene una forma de presentación de la enfermedad neoplásica, y la baja frecuencia que tiene esta patología como causa de obstrucción intesinal en paciente jóvenes