RESUMEN
O tumor disembrioplástico neuroepitelial (TDN) é entidade tumoral relativamente nova que foi descrita pela primeira vez por Daumas-Duport et al. Em 1988 e foi incorporado à classificaçäo de tumores cerebrais da Organizaçäo Mundial da Saúde em 1993. Os autores apresentam o primeiro caso de TDN relatado na literatura latino-americana. Trata-se de paciente de sexo feminino, com 16 anos, que começou a ter crises convulsivas tipo parciais complexas com generalizaçäo secundária aos cinco anos de idade. Usou diversas drogas anti-convulsivas mas nunca obteve total controle clínico das crises epiléticas. O exame físico era normal e näo havia alteraçoes neurológicas focais ou de cogniçäo. O exame por ressonância nuclear magnética do crânio mostrou tumor no lobo temporal esquerdo. A paciente foi submetida a craniotomia e a ressecçäo tumoral foi completa. Os cortes histológicos apresentavam proliferaçäo neuroglial atípica condizente ao TDN. O estudo imunohistoquímico pela técnica de avidina-biotina peroxidase revelou positividade para proteína glial fibrilar ácida e proteína S 100 no componente astrocitário e enolase neurônio específica e sinaptofisina no componente neuronal.