Les tumeurs orbitaires en neurochirurgie : profil epidemiologique et therapeutique a Abidjan entre 1991 et 2012

Introduction En Afrique Sub-Saharienne; les tumeurs orbitaires constituent un reel challenge notamment pour le praticien de par le diagnostic tardif; les manifestations cliniques polymorphes et la population infantile concernee. Ce sont des processus expansifs; benins ou malins; developpes au sein et/ou aux alentours du cadre orbitaire. Leur prise en charge a connu un essor remarquable du fait des progres recents d'imagerie. L'exiguite du siege lesionnel; l'expansion intracranienne eventuelle et surtout la compromission visuelle precoce rendent difficile la chirurgie; parfois seule arme au diagnostic positif. Objectifs Etablir le profil epidemiologique des tumeurs orbitaires en Neurochirurgie a Abidjan et en identifier les modes de traitement neurochirurgical disponibles. Patients et Methode Il s'est agi d'une etude retrospective et analytique. Cinquante-deux (52) patients hospitalises en Neurochirurgie-Abidjan ont ete colliges entre Janvier 1991 et Decembre 2012 (22 ans); operes ou non pour masse orbitaire documentee (diagnostic radiologique et histologique). Resultats Les neoplasies orbitaires ont surtout concerne l'enfant (44;23%). Le sex-ratio etait de 1;47. L'exophtalmie etait preponderante (92;3%). Le siege intra-conique orbitaire a ete plus retrouve par TDM ou IRM (53;84%). Quarante-neuf patients ont chirurgicalement ete pris en charge dont 16 par abord superieur (30;77%) et 24 par abord lateral preferentiel (46;15%). Par ce dernier; l'exerese a ete partielle (9;61%) ou complete (28;84%). Ont ete colliges 4 rhabdomyosarcomes embryonnaires; 2 retinoblastomes; 3 lymphomes nonhodgkiniens; 2 gliomes et 1 kyste du nerf optique; tous pediatriques. Conclusion L'abord lateral neurochirurgical des lesions orbitaires permet un controle endocranien rigoureux et surtout la decompression neurovisuelle. Toutefois; chirurgie d'exerese ou biopsie; la precocite de prise en charge et surtout la nature histologique lesionnelle demeurent obsessionnelles pour le chirurgien

Lipossarcoma periorbital em paciente pediátrico: relato de caso / Periorbital liposarcoma in pediatric patient: a case report

O objetivo desse estudo é descrever uma criança com lipossarcoma periorbital, caracterizando seus aspectos clínico-epidemiológicos e terapêuticos. Menina de 6 meses de idade com tumoração crescente há dois meses em região fronto-zigomática direita, a qual foi submetida à exérese e cujas análises anatomopatológica (AP) e imuno-histoquímica (IH) observaram achados típicos de lipoblastoma. Após isso, apresentou mais três recidivas tumorais com diagnósticos similares. Um ano depois da última cirurgia, houve nova recorrência, porém, dessa vez, o resultado dos exames análises anatomopatológica e imuno-histoquímica foi de lipossarcoma, sendo, então, encaminhada para complementar o tratamento com radio e quimioterapia, sem novas lesões até o momento. Devido a sua raridade, geralmente o lipossarcoma não entra no diagnóstico diferencial em pacientes com massas orbitais, porém, por ser localmente agressivo, torna-se vital a pronta identificação e tratamento de forma a oferecer melhores resultados terapêuticos e influência sobre a qualidade de vida do paciente.

The purpose of this study is report a child with periorbital liposarcoma describing the clinical, epidemiological and therapeutic aspects. Six-months-old female baby with increasing tumor in the right fronto-zigomatic region wich was submitted to excision and the patologic and immunohistochemistry analisys observed typical findings of lipoblastoma. After that, there were three tumors relapse with the same diagnosis. One year after the last surgery there was a recurrence of the tumor but at this time the diagnosis was lipossarcoma and the patient was referred for additional treatment wilth radiotherapy and chemotherapy no new injuries so far Due to its rarity, liposarcoma usually does not enter the differencial diagnosis in the patients with orbital masses, however because of its local aggressiveess, it's vital the early identification and treatment to provide better therapeutic results and quality of life.

Orbital retinoblastoma: case report / Retinoblastoma orbitário: relato de caso

We describe the case of a 9-month old boy with unilateral retinoblastoma and bulftalmo. Primary enucleation was the treatment of choice due to the lack of visual prognosis. The histology of the enucleated eye showed massive choroidal invasion by the tumor and the optic nerve free of neoplastic tissue. Therefore, no adjuvant chemotherapy or radiotherapy was indicated. Three months after the enucleation, the patient returned with massive orbital retinoblastoma with exposure of the conjunctiva. Treated with chemotherapy, the patient has been in remission for 12 months. The risk factors for orbital recurrence are discussed.

Relatamos paciente de 9 meses de idade com buftalmo e retinoblastoma unilateral. O paciente foi tratado com enucleação primária devido à falta de prognóstico visual. O exame do olho enucleado mostrou invasão maciça de coroide e ausência de comprometimento do nervo óptico não sendo, portanto, submetido a tratamento adjuvante de quimioterapia ou de radioterapia. Três meses após a enucleação, o paciente apresentou-se com retinoblastoma orbitário volumoso com exposição da conjuntiva. Tratado com quimioterapia permanece em remissão após 12 meses. São discutidos os fatores de risco para a ocorrência da recidiva orbitária.

Les tumeurs orbitaires aspects épidémiologiques cliniques et thérapeutiques à propos de 27 cas colligés à l'hôpital

Objectifs : Les objectifs de ce travail sont : de déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques et les résultats thérapeutiques d'une étude faite chez les patients présentant une tumeur de la région orbitaire, puis de proposer une stratégie adaptée aux réalités locales de prise en charge des patients en milieu hospitalier Nigérien. Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective et prospective effectuée à l'Hôpital National de Niamey du 31 Juillet 1998 au 31 Juillet 2012 avec un suivi de 12 mois. Sont inclus dans notre étude les personnes de tous les sexes et âges présentant des troubles visuels et ou des signes d'hyperpression intra orbitaire et ayant pu bénéficier d'un bilan suffisant aboutissant au diagnostic certain de tumeur orbitaire et d'une intervention chirurgicale. Résultats : Dans cette étude durant ces quatorze (14) dernières années, les tumeurs orbitaires ont représenté 7,8% de tumeurs intracrâniennes opérées à Niamey. Le sexe féminin était le plus touché soit 55,56% avec un sex ratio homme/femme de 0,8. L'âge moyen est de 28,82 ans avec des extrêmes de 4 mois et de 75 ans. La tranche d'âge la plus représentée est celle allant de 16 à 45 ans soit 51,85%. Les méningiomes sphéno-orbitaires sont les tumeurs les plus fréquemment représentées soit 22,22% . L'exophtalmie est le motif de consultation le plus fréquent soit 96,26%. Le diagnostic clinique a été complété dans 77,77% des cas par un bilan ophtalmologique avec une baisse de l'acuité visuelle dans 62,96% des cas, une perte de la perception lumineuse dans 18,51% des cas et un fond d'œil anormal dans 48,14% des cas. Le diagnostic est fait par un examen radiologique (radiographie standard du crâne dans 7,4% des cas ; scanner crânio-orbitaire 77,77% des cas, l'IRM dans 3,7% des cas) et aussi par un examen anatomopathologique dans 62,96% des cas. Le traitement effectué dans la majorité des cas est chirurgical par voie transcraniale dans 100% des cas. Une exérèse de la tumeur dans 81,14% des cas. Le traitement adjuvant post opératoire par la chimiothérapie s'est effectué chez 22,22% des patients. Au bout de trois(3) mois post opératoire : Les patients qui étaient admis avec une cécité sont restés aveugles. Dans 41,17% des cas nous avons eu une amélioration de l'acuité visuelle avec un gain moyen de 4,5/10 .. Nous notons deux cas de complications. La première est infectieuse à trois mois post opératoire à type d'ostéite bulleuse fronto-ethmoïdale. La deuxième est une récidive d'un méningiome intra orbitaire avec une atteinte osseuse au bout de trois (3) ans postopératoire. Tous ces deux patients ont bénéficié avec succès d'une seconde intervention (second look) . Conclusion : Cliniquement identique, le diagnostic de toutes les tumeurs orbitaires se fait à Niamey par l'association d'un bilan ophtalmologique, d'un bilan radiologique ; d'un examen anatomopathologique pour confirmer le diagnostic

Carcinoma espinocelular de conjuntiva com evolução para exenteração: relato de caso / Conjunctival squamous cell carcinoma requiring orbital exenteration: case report

Portador de carcinoma espinocelular da conjuntiva teve a lesão removida, com recorrência em outra localização. O paciente recebeu ciclos de 5-Fluoruracila como tratamento adjuvante à remoção cirúrgica, apresentando evolução desfavorável que chegou à exenteração orbitária. São feitos comentários quanto ao uso de antimitóticos no tratamento destas lesões.

A case of a squamous cell carcinoma of the conjunctiva is presented. The lesion was removed with recurrence in another conjunctival site. The patient received cycles of 5-Fluorouracil as adjuvant treatment to the surgical removal and presented unfavorable evolution, requiring orbital exenteration. Comments are made on the use of antimitotic drugs in the management of these lesions.

Carcinoma basoescamoso avançado de órbita: relato de caso / An advanced case of basosquamous carcinoma of the orbit: case report

Carcinoma basoescamoso é um tumor raro com características de tumor de células basais e escamosas interligados por uma área de transição. Tem sido descrito como um tumor agressivo com possibilidade de metástases à distância, o que difere substancialmente do carcinoma basocelular. Propomos neste relato a descrição de um caso de evolução crônica e das consequências do abandono do tratamento por causa do prognóstico reservado deste tipo de tumor de comportamento agressivo.

Basosquamous carcinoma is a rare tumor with features of both basal cell and squamous cell carcinoma, linked by a transition area. It is a rare epithelial neoplasm with a tendency for local recurrence. It also has a high incidence of distant metastasis, a condition that differentiates it from the basal cell carcinoma. In this case, the slow course of the infiltrative lesion associated to patient non-compliance to treatment led to a poor prognosis.

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico primário da órbita: relato de caso / Primary peripheral primitive neuroectodermal tumour of the orbit: case report

Os autores relatam o primeiro caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico primário da órbita apresentado na literatura nacional. Características clínicas, radiológicas e histopatológicas são discutidas. O diagnóstico foi confirmado por meio de análise imuno-histoquímica, etapa essencial no diagnóstico dos tumores de pequenas células redondas.

The authors present a case of primary peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit in a 10-month-old girl, which is the first case in the Brazilian literature. Clinical, radiologic and histopathologic features are discussed. The diagnosis was confirmed by immunohistochemical analysis which is essential to the diagnosis of small round cell tumors in the orbit.

Sarcoma granulocítico em órbita: relato de caso / Orbital granulocytic sarcoma: case report

O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade, o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88 por cento dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária.

Inyección de sustancias esclerosantes vasculares en el manejo de lesiones vasculares orbitarias / Injection of vascular sclerosing agent in the treatment of orbital vascular lesions

Objetivo: Evaluar el efecto de la inyección de espuma de polidocanol como sustancia esclerosante vascular en la reducción del tamaño de hemangiomas y linfangiomas orbitarios. Material y Métodos: Estudios prospectivo intervencional de 2 casos con diagnóstico de hemangioma capilar, 7 casos de linfangioma de la región orbitaria y 1 malformación vascular superficial preseptal, que recibieron una o más inyecciones de polidocanol intralesional. Se evaluaron el tipo de tumor, disminución de su tamaño, variación de ptosis palpebral, proptosis y presencia de complicaciones con el procedimiento. Resultados: Se realizaron 4,5 inyecciones promedio con una dosificación final de 0,6 cc al 0,5 por ciento de polidocanol. El seguimiento promedio fue 16,2 meses. Todos los pacientes redujeron el tamaño de la lesión significativamente. La principal complicación fue dolor postinyección. Conclusiones: El uso de inyecciones de polidocanol en el tratamiento de hemangiomas capilares y linfangiomas orbitarios sería una alternativa novedosa y efectiva para reducir el tamaño de las lesiones sin mayores complicaciones.

Rabdomiosarcoma como tumor secundario en la órbita / Rabdomyosarcoma as a secundary orbital tumor

El rabdomiosarcoma de la órbita es un tumor altamente maligno que se presenta en la órbita como tumor primario, y menos frecuentemente como neoplasia secundaria. Presentamos el caso clínico de una paciente de 18 años de edad, con diagnóstico de rabdomiosarcoma secundario de la órbita, con origen en senos paranasales. Se revisan los hallazgos clínicos y paraclínicos de esta neoplasia

Tumores intrínsecos de la glándula lagrimal (1976-1996) / Intrinsic tumors of the lachrymal gland

El estudio de 19 pacientes portadores de lesiones tumorales intrínsecas de la glándula lagrimal, atendidos en el Instituto de Oncología y Radiobiología (INOR) en 20 años, reveló que representa el 8,9 por ciento de todas las lesiones tumorales de la órbita. El adenoma pleomórfico (tumor mixto de la glándula) es el más frecuente (42,1 por ciento), seguido de las tumoraciones malignas (36,8 por ciento) y de las lesiones inflamatorias crónicas o dacrioadenitis (21 por ciento). De los pacientes con lesiones malignas, 2 fallecen por progresión de la enfermedad, ambos corresponden al carcinoma adenoideo quístico, lo que reafirma la agresividad de este tipo histológico de tumor. Al analizar los resultados de las técnicas quirúrgicas empleadas encontramos que en 12 pacientes se utilizó orbitotomía superoexterna, craneotomía transfrontal en 6 y la vía transconjuntival en 1, con el 83,3 por ciento, 16,6 por ciento y 100 por ciento, respectivamente, de efectividad (resección total del tumor). En 4 pacientes con adenoma pleomórfico la cirugía seleccionada no fue exerética, donde se observaron recidivas tumorales, 2 de las cuales se transforman en adenocarcinoma, lo que demuestra lo importante de una correcta planificación del tratamietno para reducir los riesgos de recurrencias y transformaciones malignas

Primary lymphoreticular tumors of the orbit.

Primary orbital lymphomas are rare. We report nine such cases (4 with DWDL, 3 with DPDL, 1 with DHL and 1 unclassifiable lymphoma). All patients achieved clinical complete remission (CR). Of those who completed treatment more than a year ago, three continue to be in CR at 17, 24 & 25 months and two are lost to follow up.

Hemangioma da infância, infiltraçäo intralesional de triamcinolona; nossa experiência com 13 casos / Capilar hemangioma in children, intralesional corticosteroid (triamcinolone) infiltration; our experience with 13 cases

Apresentaçäo de experiências em 13 casos de crianças portadoras de hemangioma capilar palpebral e orbitário tratados com infiltraçäo intralesional de triamcinolona. Em todos os casos foram observados regressäo acentuada da tumoraçäo, com melhora rápida da fisiologia palpebral, da estética e de outros aspectos, tais como proptose, estrabismo, ptose, etc. Näo foram detectados clinicamente quaisquer efeitos colaterais

Histiocitoma fibroso maligno de la órbita / Malignant fibrous histiocytoma of the orbit

Se presenta un caso de histiocitoma fibroso maligno de la órbita en una lactante mayor de 12 meses de edad, el cual fué corroborado por estudio anatomopatológico. Se trata de un tumor sumamente raro (0.13% de los tumores orbitarios) y extremadamente raro en la primera década de la vida. Su tratamiento no es satisfactorio con radioterapia y quimioterapia; la cirugía es únicamente paliativa. Aunque no da metástasis su extensión por contigüidad es fatal.

Sarcoma de las partes blandas de la órbita en niños / Orbital soft tissue sarcoma in children

Se presenta una muestra constituida por 13 pacientes portadores de sarcoma de las partes blandas de la órbita, en el período 1964-1977. se observa que la edad de mayor incidencia fue entre 5 y 10 años, no hubo predominio de sexo. El tipo histológico más frecuente fue el del rabdomiosarcoma embrionario, para el 76,7

Osteoblastoma órbito-etmoidal: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Orbito-ethmoidal osteoblastoma: report of 2 cases and review of the literature

Os osteoblastomas órbito-etmoidais säo raros. Os autores relatam 2 casos de acometimento orbitário por esta afecçäo. É apresentada revisäo da literatura sobre este tema