Carcinoma sebáceo extraocular, reporte de un caso / Extraocular sebaceous carcinoma, case report

RESUMEN El carcinoma sebáceo es una neoplasia anexial poco común que puede originarse en cualquier lugar del cuerpo donde existan glándulas sebáceas, siendo la principal ubicación la cabeza y el cuello, existiendo la presentación ocular y extraocular. Alcanza entre 0,2% a 4,6% de todas las neoplasias cutáneas malignas, con mayor incidencia en los adultos mayores caucásicos. La presentación clínica habitual corresponde a un nódulo duro o quístico subcutáneo eritematoso o amarillento, indoloro, de crecimiento acelerado. Sin embargo, puede manifestarse como una amplia gama de lesiones cutáneas, lo que, agregado a su baja incidencia, sea altamente subdiagnosticado. Se presenta el caso de un paciente de 64 años con tumor exofítico malar izquierdo con ulceraciones y áreas de necrosis en la superficie, sin compromiso de párpado inferior, de agudeza visual ni motilidad ocular. Se realiza resección del tumor, cuya biopsia definitiva confirma diagnóstico de carcinoma sebáceo extraocular.

ABSTRACT Sebaceous carcinoma is a rare anexal neoplasm that can develop on any part of the body containing sebaceous glands, but nearly the 70% of sebaceous carcinoma occur on the head and neck, being two ways of presentation, ocular and extraocular. It represents 0.2-4.6 % of all malignant neoplastic cutaneous lesions, whit a peak incidence in the eighth decades of life, in caucasian people. Typical clinical presentation of sebaceous carcinoma is a painless, firm or cystic subcutaneous nodule described as pink to red-yellow, however clinical features can be quite varied, which added to its low incidence leads to the diagnosis is often delayed for months to years. We present the case of a 64 years old patient whit an exofitic malar tumor ulcerated and necrotic in the surface, without compromising the lower eyelid, vision or ocular mobility. The biopsy of the tumor resection shows an extraocular sebaceous carcinoma.

A unique case of isolated sebaceous adenoma of the bulbar conjunctiva / Um caso único de adenoma sebáceo isolado de conjuntiva bulbar

ABSTRACT Our patient was a 34 year-old male who presented with a painless conjunctival mass that had developed 3 months before his first visit. On performing slit-lamp biomicroscopy, a lobulated pink-yellowish solid mobile mass was observed on the nasal bulbar conjunctival surface of his left eye. The tumor was excised, and histopathologic examination of the tumor revealed a sebaceous adenoma. Systemic examination was normal. No recurrence was observed during the 24-month follow-up period. Sebaceous adenoma of the bulbar conjunctiva is an extremely rare benign tumor, which may be observed to be isolated in the absence of malignancy.

RESUMO Nosso paciente era um homem de 34 anos que apresentou uma massa conjuntival indolor desde há 3 meses antes da primeira consulta. Na biomicroscopia por lâmpada de fenda, observa-se uma massa rosa-amarelada, sólida, móvel e lobulada na superfície conjuntival bulbar nasal, em seu olho esquerdo. O tumor foi retirado e o exame histopatológico demonstrou um adenoma sebáceo. O exame sistêmico era normal. Nenhuma recidiva foi observada durante os 24 meses de acompanhamento. Adenoma sebáceo da conjuntiva bulbar é um tumor benigno extremamente raro e pode ser visto isolado, sem quaisquer doenças malignas associadas.

Cuerno cutáneo y carcinoma sebáceo: diagnóstico diferencial a propósito de un caso / Cutaneous horn and sebaceous carcinoma: differential diagnosis of a case report

El cuerno cutáneo es un concepto semiológico. Se define como una lesión tumoral hiperqueratósica de aspecto cónico y tamaño variable, que puede tener como base una lesión de origen benigno, premaligno o maligno. El tratamiento consiste en la resección completa de la lesión, seguido de un estudio histopatológico para precisar el diagnóstico. El carcinoma sebáceo, neoplasia maligna derivada del epitelioanexial de las glándulas sebáceas, se ha descrito como una etiología poco frecuente de cuerno cutáneo. Su diagnóstico es difícil, ya que carece de elementos clínicos característicos y su histología puede ser similar al carcinoma espinocelular o basocelular, pero importante ya que constituye una neoplasia agresiva, con riesgo de recurrencia local y metástasis. A continuación, presentamos el caso de un hombre de 68 años con diagnóstico clínico de cuerno cutáneo palpebral y diagnóstico histopatológico de carcinoma sebáceo.

The cutaneous horn is a semiological concept. It is defined as an hyperkeratotic tumor of conical appearance and variable size, which may be based on benign, premalignant or malignant lesion. The treatment is the complete resection followed by an histopathology study to clarify the diagnosis. Sebaceous carcinoma, malignant neoplasm derived from adnexal epithelium of sebaceous glands, has been described as a rare etiology of cutaneous horn. Diagnosis is difficult because it doesn’t have characteristic clinical features and histology may be similar to squamous or basal cell carcinoma, but it is important because is an aggressive neoplasm with risk of local recurrence and metastasis. We present a case of a 68-year-old man, with a clinical diagnosis of eyelid cutaneous horn and histopathological diagnosis of sebaceous carcinoma.

Carcinoma sebáceo de la glándula parótida / Sebaceous carcinoma of the parotid gland

Introduction: Sebaceous carcinoma of the parotid gland is an extremely rare neoplasm, whose treatment is complex by the possible consequences that may occur due to its location. Material and Methods: We report a case of a 54 year old patient with a left parotid tumor without facial nerve dysfunction. The imaging study reports the presence of a left parotid tumor of 2.3 cm, without lymphadenopathy. Results: We performed a left partial parotidectomy whose final pathological diagnosis was a sebaceous carcinoma of the parotid gland.

Introducción: El carcinoma sebáceo de la glándula parótida es una neoplasia extremadamente infrecuente, cuyo manejo es complejo por las posibles secuelas que pueden suceder dada su localización. Material y Método: Se reporta el caso de una paciente de 54 años con un tumor parotídeo izquierdo de larga data sin compromiso de la función del VII par. Resultados: El estudio por imágenes informó la presencia de un tumor parotídeo izquierdo de 2,2 cm, sin linfoadenopatías regionales. Se realizó una parotidectomía parcial izquierda cuyo diagnóstico patológico definitivo fue un carcinoma sebáceo de glándula parótida.

Sebaceous carcinoma of the eyelid - different diagnostic times, different outcomes: case reports / Carcinoma de glândulas sebáceas palpebral - diferentes momentos de diagnósticos, diferentes resultados cirúrgicos: relatos de casos

Sebaceous carcinoma of the eyelid is a very rare slow-growing tumor and is considered an aggressive eyelid neoplasm. It can reach mortality rate of about 6 percent. Diagnosis is often delayed because of its ability to masquerade as other periocular lesions, both clinically and histologically. We present three cases of sebaceous carcinoma, with different surgical outcomes, showing the importance of early diagnosis.

Carcinoma sebáceo é um tumor raro de crescimento lento considerado uma das mais agressivas neoplasias palpebrais. Pode alcançar taxa de mortalidade de aproximadamente 6 por cento. O diagnóstico tardio é comum devido a sua habilidade de se confundir com outras lesões perioculares tanto clinicamente quanto histologicamente. Relatamos três casos de carcinoma sebáceo da pálpebra com diferentes resultados cirúrgicos, enfatizando a importância do diagnóstico precoce.

Carcinoma de Meibômio como segundo tumor em portadores de retinobastoma: relato de dois casos / Eyelid tumor in anophthalmic socket due to retinoblastoma: report of two cases

O retinoblastoma pode acometer um ou os dois olhos, ocorrendo de forma hereditária ou esporádica. O portador dessa doença pode desenvolver, a longo prazo, outros tipos de tumores não oculares. Relatamos dois pacientes: o filho, portador de cavidade anoftálmica bilateral após remoção dos olhos devido ao retinoblastoma, que apresentou segundo tumor palpebral unilateral, afetando a pálpebra superior; e o pai, portador de cavidade anoftálmica unilateral também por remoção de retinoblastoma e que apresentou tumoração de crescimento rápido na pálpebra superior ipsilateral ao olho enucleado. O exame imuno-histoquímico de ambas as lesões excisadas revelou que se tratava de carcinoma de glândulas sebáceas. Os pacientes evoluíram bem após a remoção do tumor palpebral e, até o momento, não apresentam sinais de recidiva ou metástase.

Retinoblastoma is a unilateral or bilateral intraocular tumor, occurring as a hereditary or sporadic tumor. Another not ocular lesion is a possibility for retinoblastoma carriers. The authors report the cases of two patients: a son with bilateral anophthalmic socket due to retinoblastoma, who presented unilateral upper eyelid tumor; and his father with unilateral anophthalmic socket secondary to enucleation due to retinoblastoma and a tumor growing fast in the upper eyelid at the same side of the anophthalmic cavity. Lesions were diagnosed as sebaceous carcinoma confirmed by immunohistochemical exam. Both patients had the eyelid tumors removed, with good resolution. None of them have presented either signs of recurrence or metastasis.

Epitelioma basocelular sobre nevo sebáceo de Jadassohn en un adolescente / Basal cell carcinoma arising on naevus sebaceous of Jadassohn in an adolescent

Se presenta un caso de nevo organoide (nevo sebáceo de Jadassohn) localizado en la frente de un niño de 13 años con desarrollo posterior de un carcinoma basocelular sobre el mismo. Se realiza esta presentación pues confirma la transformación maligna del nevo organoide aún en etapas tempranas de la vida y reafirma la necesidad de su extirpación quirúrgica

Carcinoma de glândulas sebáceas em couro cabeludo / Carcinoma of sebaceous glands of the scalp - case report

Apresentamos um caso de carcinoma de glândulas sebáceas em região de couro cabeludo, em um homem de 30 anos, com dois anos de evolução. O paciente foi tratado com ressecção ampla da lesão e retalho piloso local, em tres tempos cirúrgicos. Durante os exames de investigação da doença, foram encontradas metástases linfáticas, mediastinais, pulmonares, hepáticas e de canal medular. Durante este período o paciente veio a receber tratamento com radioterapia e quimioterapia. Faleceu com o quadro de carcinomatose peritoneal. O objetivo deste trabalho é alertar sobre a raridade e malignidade desta doença. Concluímos que apesar da divergência dos fatores de sexo e faixa etária predominantes junto a literatura, e de o paciente ter recebido o tratamento cirúrgico e acompanhamento clínico adequados, a agressividade desta doença juntamente com sua raridade em região de couro cabeludo, temos que estar atentos para melhores investigações de doenças consideradas de menor incidência, porém letais

Carcinomas sebáceos: aspectos clínicos, evolutivos, prognósticos e histopatológicos de quatro casos / Sebaceous carcinoma: clinical course, prognostic and histopathological aspects of 4 cases

Analisa-se uma casuística de quatro casos de carcinoma sebáceo palpebral, com seguimento entre dois e seis anos. Em seus aspectos clínicos o tumor tem preferência pelo sexo feminino, incidindo na faixa etária de 50 a 75 anos; na casuística apresentada a incidência foi de 50% feminina e 50% masculina. A pálpebra superior é afetada com maior frequência e foi sede inicial em 50% da casuística apresentada. Simulam-se nas fases iniciais um calázio que recidiva sempre após curetagem, o que permite estabelecer uma regra: calázio recidivado na faixa de risco deve ser considerado carcinoma sebáceo, impondo exame histológico para certificar o diagnóstico correto. E tumor com índice de recidivas e metastases linfogênicas e hematogênicas, estas ocorrendo em um caso e aquelas em três casos apresentados. Quanto à malignidade situa-se imediatamente após os melanomas da úvea, impondo por isso um diagnóstico precoce. Na casuística mostrada a letalidade comprovada foi de 50% e que se elevaria a 75% com um caso inoperável, em mau estado geral, que abandonou o Serviço a pedido. Quanto maior o tempo de evoluçäo pré-diagnóstico correto, pior o prognóstico. O sangramento espontâneo do tumor ocorreu em um caso e à manipulaçäo em dois casos podendo ser considerado parâmetro de mau prognóstico. Evidências de disseminaçäo neurogênica foram encontradas em um caso, fato näo salientado na literatura. O tratamento cirúrgico foi feito em todos, exceto um caso, näo impedindo metástases ganglionares e hematogênicas. Quanto maior o número de recidivas, maior a possibilidade de êxito letal