RESUMEN
La poliposis múltiple familiar del colon es una afección muy poco frecuente en nuestro país y de la cual se presenta una serie de 11 casos clínico comprobados, con un seguimiento de hasta 29 años. Es una enfermedad hereditaria, dominante y autosómica, la que siendo claramente precancerosa se hace hincapié en su tratamiento y control posterior de por vida por su alta incidencia de cáncer de colon y recto. Se discuten las diferentes alternativas quirúrgicas, con sus ventajas y desventajas, inclínandonos por la colectomía total con íleo-rectoanastomosis. En el control postoperatorio no sólo debe prestarse atención al muñón rectal, sino también buscar manifestaciones extracolónicas que dan lugar a diversos síndromes como el de Gardner y el de Turcot. Se revisa la literatura nacional y extranjera, haciendo un apuesta al día del tema