Complex strabismus: a case report of hypoplasia of the third cranial nerve with an unusual clinical presentation / Estrabismo complexo: um caso relacionado à hipoplasia do terceiro nervo craniano com apresentação clínica incomum

ABSTRACT Congenital cranial dysinnervation disorders are a group of complex strabismus syndromes that present as congenital and non-progressive ophthalmoplegia. The genetic defects are associated with aberrant axonal targeting onto the motoneurons, development of motoneurons, and axonal targeting onto the extraocular muscles. We describe here the surgical management of a 16-year-old boy who presented with complex strabismus secondary to hypoplasia of the third cranial nerve and aberrant innervation of the upper ipsilateral eyelid.

RESUMO Os distúrbios de inervação craniana congênita en­globam um grupo de síndromes associadas a estrabismos complexos, que se apresentam como oftalmoplegia congênita e não progressiva e são frequentemente herdadas. Os defeitos dos genes estão associados a erros no desenvolvimento ou direcionamento axonal dos motoneurônios, e erros no direcionamento axonal para os músculos extraoculares. Este caso descreve o caso de um menino que apresenta estrabismo complexo secundário à hipoplasia do terceiro nervo craniano e inervação aberrante da pálpebra superior ipsilateral, bem como o resultado após a correção cirúrgica.

Intoxicação espontânea por vagens de Prosopis juliflora (Leg. Mimosoideae) em bovinos no Estado de Pernambuco / Spontaneous poisoning in cattle by mesquite beans, Prosopis juliflora (Leg. Mimosoideae) in Pernambuco

Descrevem-se três surtos de intoxicação por vagens de Prosopis juliflora no Sertão e Agreste de Pernambuco, na região semi-árida, em animais pastejando áreas invadidas pela planta ou que ingeriram as vagens como alimento concentrado. Em duas fazendas nas que a doença ocorria esporadicamente foram observados casos individuais. Em outra, o surto afetou um rebanho de 1206 bovinos, dos quais adoeceram 112 (9,28 por cento) e morreram 84 (6,96 por cento), enquanto os demais 28 (2,32 por cento) recuperaram-se e ganharam peso após a retirada das vagens da alimentação. Clinicamente observou-se, principalmente, perda de peso progressiva, atrofia da musculatura da face e masseter, mandíbula pendulosa, protrusão de língua, dificuldade de apreensão e mastigação dos alimentos, torção da cabeça para mastigar ou ruminar, salivação excessiva, disfagia e hipotonia lingual. Nos exames laboratoriais constatou-se anemia e hipoproteinemia. Na necropsia havia caquexia e diminuição de volume e coloração acinzentada dos músculos masseteres. Na histologia observou-se degeneração de neurônios do núcleo motor do trigêmeo, degeneração Walleriana do nervo trigêmeo e atrofia muscular por denervação do músculo masseter com substituição por tecido fibroso. Recomendam-se medidas para a profilaxia da intoxicação e discute-se a necessidade de desenvolver pesquisas para determinar a viabilidade econômica e sustentabilidade da utilização da algaroba como alimento animal ou humano e para produção de carvão, lenha ou madeira.

Three outbreaks of poisoning by Prosopis juliflora pods are reported in the semiarid region of the state of Pernambuco, Northeastern Brazil, in cattle grazing in fields invaded by the plant or ingesting mesquite beans as a concentrate food. In two farms the disease occurred sporadically. In another, 112 (9.28 percent) cattle out of 1206 were affected, 84 (6.96 percent) died due to emaciation, and 28 (2.32 percent) gained weight after the pods had been withdrawn from the feed. Main clinical signs were progressive weight loss, atrophy of the masseter muscles, dropped jaw, tongue protrusion, difficulties in prehending food, tilting the head during mastigation or rumination, salivation, impaired swallowing, and decreased tone of the tongue. The hematology reveals hypoproteinemia and anemia. Gross lesions were emaciation and reduction in size of the masseter muscles, which appear thinner than normal and grayish due muscular atrophy. Degeneration of neurons of the trigeminal motor nuclei, Wallerian degeneration of the trigeminal nerve roots, and muscular atrophy of the masseter muscles with substitution by fibrous tissue were observed on histologic examination. For the prevention of the poisoning is necessary to limit the amount of mesquite beans in animal nutrition. It is also necessary to develop research to determine the economic and sustainability of the use of Prosopis juliflora for animal food, human food or other uses such as charcoal, wood and fuel wood.

Pediatric intramedullary schwannoma without neurofibromatosis.

Pediatric intramedullary schwannoma without neurofibromatosis is extremely rare with only five cases reported so far. We present this rare finding in an 8-year-old boy who presented with a sudden onset of weakness in all limbs. An intraoperative diagnosis of schwannoma enabled us to carry out a total excision of the tumor, which resulted in near complete recovery at 18 months follow-up. Although rare, this diagnosis should be considered when a child presents with a solitary intramedullary tumor, since its total resection can be achieved improving surgical outcome.

Angioma cavernoso do meato acústico interno envolvendo o complexo VII e VIII nervos cranianos: relato de caso / Cavernous hemangioma of the internal auditory canal encasing the VII and VIII cranial nerve complex: case report

Relata-se o caso de homem de 21 anos, leucoderma, portador de angioma cavernoso do meato acústico interno direito envolvendo o complexo VII e VIII nervos cranianos tratado cirurgicamente. Apenas 18 casos de angiomas cavernosos dessa localização foram relatados na literatura. São comentados os aspectos clínicos, o diagnóstico diferencial e o tratamento.

Progressive bulbur paralysis (Fazio-Londe disease).

Progressive bulbar paralysis of childhood is characterised by progressive paralysis of muscles innervated by cranial nerves. The authors report a case of progressive bulbar paralysis of childhood in a 12-year-old child. Child was admitted with the complaints of drooping of eyelids, difficulty in swallowing and hoarse voice. She had involvement of III, VII, IX, X, XI and XII cranial nerves and the corticospinal tracts. Electromyography revealed spontaneous activity in the form of fasciculations, giant motor unit potential and discrete recruitment of motor neurons suggestive of denervation pattern. Hearing assessment was normal. Muscle biopsy was also suggestive of neurogenic atrophy.

Meningiomas do seio cavernoso: correlaçäo entre a extensäo de ressecçäo cirúrgica e lesöes neurovasculares em 16 pacientes / Meningiomas of the cavernous sinus: the surgical resectability and complications

O tratamento ideal dos meningiomas do seio cavernoso é remover a lesäo sem morbidade ou mortalidade. Foram estudados 16 pacientes portadores de meningiomas do seio cavernoso, sendo 11 do sexo feminino e 5 do sexo masculino, cujas idades variaram de 31 a 63 anos e que foram submetidos ao tratamento cirúrgico. Analisou-se a extensäo da remoçäo tumoral baseado na escala de De Monte, a funçäo pré e pós-operatória dos nervos cranianos, as complicaçöes, a mortalidade cirúrgica e o grau de envolvimento da porçäo cavernosa da artéria carótida interna. A remoçäo total foi conseguida em seis pacientes. Dos 10 pacientes nos quais näo se conseguiu a remoçäo total, um faleceu no pós-operatório imediato e quatro foram submetidos à radioterapia. A morbidade nos nervos cranianos que controlam os movimentos extrínsecos oculares foi de 24 por cento: näo houve melhora da funçäo trigeminal e cinco novas raízes foram afetadas. A recidiva tumoral ocorreu em dois pacientes com remoçäo incompleta e em um com ressecçäo total. A média de seguimento pós-operatório foi de 26 meses. De acordo com estes dados concluímos: 1) a remoçäo total do tumor depende do grau de envolvimento da artéria carótida interna e seus ramos; 2) a remoçäo total dos meningiomas restritos ao seio cavernoso é difícil; 3) a morbidade dos nervos cranianos é significativa; 4) a ressecçäo subtotal é um método eficaz para o controle da doença

unusual association between oral sarcoma and bulbar palsy

A 90 year old male presented with symptoms and signs of right lower cranial nerves palsy. A small mass was found on the right side at the back of his mouth. Light microscopy and histoimmunochemical studies of the biopsy of the mass showed an alveolar soft part sarcoma arising from the right myohyoid muscle. The unusual location and presentation of this rare tumor is discussed

Síndrome de Garcin relacionada a linfoma näo-Hodgkin / Garcin's syndrome related to non-Hodgkin's lymphoma

A síndrome de Garcin é rara. O objetivo deste trabalho é descrever um caso relacionado a linfoma näo-Hodgkin. Um paciente de 41 anos desenvolveu comprometimento sucessivo de múltiplos nervos cranianos. Do lado direito havia alteraçöes de todos os nervos cranianos, caracterizando a síndrome de Garcin. Exérese de linfonodo revelou linfoma näo-Hodgkin de grandes células, e observou-se infiltraçäo difusa da medula óssea. O líquido cefalorraquiano mostrou pleocitose com 100 por cento de imunoblastos. A tomografia computadorizada de crânio näo revelou massas. Esta é a primeira descriçäo clínica da síndrome de Garcin completa causada por infiltraçäo linfomatosa difusa dos nervos cranianos

Neurofibromatosis tipo 2. Alteraciones otoneurológicas: presentación de un caso / Type 2 neurofibromatosis. Otoneurologic alterations: report of a case

La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) es un raro desorder autosómico dominante caracterizado por la presencia de neurinomas acústicos bilaterales (schwanomas vestibulares). Se revisan los hallazgos otoneurológicos en un paciente masculino de 48 años de edad que acudió por hipoacusia bilateral de más de ocho años de evolución. El paciente fue sometido a resección completa de la tumoración derecha ante la falta de audición, mejorando de esta manera las alteraciones secundarias debidas a los efectos compresivos

Acidente vascular de tronco encefálico: estudo de 21 casos / Vascular stroke of the brain steam: study of 21 cases

Através de estudo prospectivo foram acompanhados 21 casos de acidente vascular de tronco encefálico, durante 12 meses, entre 1991 e 1992. O objetivo foi observar a relaçäo entre o tipo de lesäo, a apresentaçäo clínica e a evoluçäo. Com o exame neurológico, a tomografia computadorizada (CT) e, em alguns casos, angiografia e ressonancia magnética (MRI) demonstrou-se a topografia da lesäo. A hemorragia pontomesencefálica foi o achado mais freqüente. A hipertensäo arterial sistêmica estava presente em 67 por cento dos casos e a sexta década de vida foi a mais atingida. Todos os pacientes receberam tratamento clínico visando as doenças associadas. utilizou-se o Glasgow Outcome Scale (GOS) para evoluçäo: 28 por cento tiveram GOS 5, 24 por cento GOS 4,5 por cento GOS 3,28 por cento GOS 2 e 14 por cento GOS 1. Notou-se, por esta experiência, tratar-se de uma patologia grave e com várias formas de apresentaçäo. quando o paciente foi admitido em coma e com lesäo mista, a evoluçäo foi desfavorável (p < 0,01). Muitas vezes foi difícil correlacionar os casos com as descriçöes clássicas da literatura, por isto chamanos a atençäo para o fato de que se deva observar individualmente as características de cada caso

Síndromes bulbo-protuberâncias e do tronco cerebral / Diseases of the brain-stem and its cranial nerves

Os autores nesse estudo recordam os achados clínicos e patológicos nas síndromes bulbo-protuberanciais. Apontam para a importância da correlação clínica e patológica das diferentes associações no acometimento protuberancial dos nervos cranianos

Estudo da conectividade entre o nervo occipital maior e estruturas adjacentes: consideraçöes anátomo-clínicas / The connectivity between the greater occipital nerve and adjacent structures: anatomo-clinical considerations

A fim de oferecer substrato anatômico que contribua para a interpretaçäo clínica da cefaléia de origem cervical, estudo macro-mesoscópico do nervo occipital maior e da sua regiäo de emergência subcutânea foi realizado. Observamos que, ao longo de sua estratigrafia, esse nervo descreve ângulos e mudanças de direçäo, que podem representar pontos críticos na etiologia da cor occipital; na regiäo de sua emergência subcutânea forma, com a artéria e a veia occipital,f eixe váculo-nervoso envolvido por bainha de tecido conjuntivo fibroso, a qual mantém relaçöes de continuidade e contigüidade com epimísio e permísio adjacentes. A partir dos resultados encontrados, fazemos consideraçöes anátomo-clínicas

Moyamoya disease in Korea

Thirty eight cases of moyamoa disease, 21 children, 17 adults were encountered during a 16-year period at Yonsei University Medical Center. Clinical manifestations, together with computed tomography (CT) and angiographic findings were analyzed with a review of the literature. The mean age was 6.3 +/- 3.5 years in children and 36.8 +/- 9.9 years in adults. The majority of attacks occurred in spring in both adults and children. The most common chief complaint on admission was hemiparesis followed by convulsion in children, while in adults, loss of consciousness was most common followed by headache. Of transient neurologic deficits, hemiplegia was most common in children, while cranial nerve involvement was common in adults. Hemiplegia, also was the most common permanent neurologic manifestation in children, while hemiparesis and intellectual deterioration were the most common in adults. Of the children, 90.6% showed infarction on CT, while 88.2% of adults had hemorrhage. Bilateral occlusion of the carotid arteries was the most common site of lesions in both adults and children on cerebral angiogaphy.

Enfermedad de Landry-Guillain-Barre-Strohl: estudio clínicopatológico de 35 casos de autopsia / Landry-Guillain-Barre-Strohl disease: a clinical and pathological study of 35 autopsy cases

Se informa una serie de 35 casos autopsiados de polineuropatía inflamatoria idiopática aguda (Enfermedad de Guillain-Barré). La enfermedad fué más frecuente en hombres, principalmente en los decenios tercero y quinto de la vida. En lamayoría de los enfermos no xistió una infección viral previa y la elevación de proteínas en el líquido cerebro espinal fué sólo un hallazgo ocasional. El tiempo de evolución fué muy variable y el síntoma predominante fué déficit motor. Los hallazgos neuropatológicos fueron microscópicos, desde muy sutiles como edema, desmielinización de raíces motoras y activación de células de Schwann, hasta cromatólisis central en las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal, indicaativa de daño axonal en casos de evolución de más de 10 días. Se comparan los datos obtenidos en nuestro estudio con los de otras series y se discute la probable patogenia de la entidad