RESUMEN
Los hallazgos clínicos que definen una neuropatía/des sincronía (NA/DA) son la integridad de las células ciliadas evidenciado, mediante la presencia de emisiones otoacústicas evocadas (EOAe) y/o la presencia de potenciales microfónicos cocleares (PMIC), junto con la ausencia de actividad neural evocada a nivel del VIII par craneano (potencial de acción compuesto) y tronco cerebral (potencial evocado auditivo de tronco (PEAT)). Las condiciones clínicas relacionadas con una NA/DA incluyen a la hiperbilirrubinemia, enfermedades neurovegetativas (ejemplo ataxia de Friedreich), síndrome de Charcot-Marie-Tooth así como otras neuropatías sensoriomotoras, desórdenes mitocondriales y neuropatías isquémica-hipóxicas como resultados de asfixia. El desarrollo de las habilidades auditivas y comunicacionales pueden estar comprometidas en forma importante en los niños con aparición prelingual de una NA/DA, mayor es aún este compromiso al no existir un perfil pronóstico preestablecido del desarrollo y resultados en el tratamiento de este desorden. En la actualidad existen múltiples estudios en donde se ha observado que hasta 50 por ciento de los pacientes con NA/DA presentan algún grado de beneficio al usar audífonos por lo que se sugiere que sistemas de amplificación como los audífonos o incluso implante coclear deberían ser el primer paso en el proceso de (re)habilitación.
The clinical findings that define an auditory neuropathy/dyssynchrony (AN/Dys) are the integrity of the outer hair cells demonstrated by the presence of evoked otoacoustics emissions (OAEe) and/or the presence of cochlear microphonic potential (CMP) along with the absence of neural activity evoked at level of VIII nerve (action potential compound) and brainstem (Auditory Brainstem Response, ABR). The clinical conditions related to an AN they include hiperbilirrubinemia, neurodegenerative diseases (eg ataxia of Friedreich), Charcot-Marie-Tooth syndrome as well as other sensoriomotor neuropathies, mitocondrial disorders and hypoxic neuropathy as perinatal asphyxia. The development of the auditory and communicational abilities can be compromise in children with prelingual onset of an AN/Dys, the development and results of treatment of this disorder is still this commitment when not existing a profile prognosis. At the present time multiple studies have been observed that until a 50 percent of the patients with AN present some degree of benefit using hearing aids, reason why it suggests amplification systems as the hearing aids or even cochlear implant would have to be the first step in the process of (re) habilitation of these patients.