Intubação de via aérea difícil em paciente com síndrome de Treacher Collins / Difficult airway intubation in a patient with Treacher Collins syndrome - case report

A síndrome de Treacher Collins é uma patologia rara, com gene causador mapeado no braço longo do cromossomo cinco (5q31. 3-q33.3). Conhecida como disostose craniofacial, apresenta-se com hipoplasia malar, hipoplasia mandibular e malformações do pavilhão auricular. Tal condição representa previsão de dificuldade para o ato anestésico de intubação, necessitando de avaliação pré-operatória minuciosa e cuidado intensivo no perioperatório. A anestesia geral costuma ser realizada por indução de anestésicos inalatórios, uma vez que crianças submetidas a procedimentos cirúrgicos são não cooperativas, além de haver dificuldade de se obter acesso venoso. Assim, objetiva-se relatar caso de via aérea de intubação difícil em paciente com síndrome de Treacher Collins, correlacionando às manifestações clínicas, ao diagnóstico e ao tratamento cirúrgico, e revisando a literatura sobre o tema. Relatamos um caso cuja singularidade reside no manejo anestésico diferente dos executados em outros centros médicos, ao abordar pacientes com previsão de via aérea difícil. Ao invés de se utilizar máscara laríngea ou intubação com laringoscópio óptico, procedeu-se a: indução inalatória, sedação sem abolir respiração espontânea, visualização das estruturas para introdução do tubo endotraqueal (Cormack 3), acesso venoso, intubação orotraqueal e, posteriormente, indução anestésica e bloqueio neuromuscular. Julgamos importante divulgar tal relato para expor alternativas na indisponibilidade de certos dispositivos, como o fibroscópio. A técnica de intubação sem máscara laríngea ou fibroscópio em pacientes com síndrome craniofacial pode ocorrer sem intercorrências com a estratégia de não abolir a respiração do paciente, porém com leve sedação, devido à não cooperação e à dificuldade de se obter acesso venoso em crianças. (AU)

Treacher Collins syndrome is a rare disease with the culprit gene mapped on the distal long arm of chromosome five (5q31. 3-q33.3). It is known as craniofacial dysostosis, and presents with malar hypoplasia, mandibular hypoplasia, and pinnae malformations. Such condition represents expected difficult airway intubation during anesthesia, requiring detailed preoperative evaluation, and intensive perioperative care. General anesthesia is usually performed through inhaling anesthetics because children undergoing surgical procedures are not cooperative, and their venous access is difficult. Thus, the aim of the study is to report a case of difficult airway intubation in a patient diagnosed with Treacher Collins syndrome, correlating clinical manifestations, diagnosis e surgical treatment, and reviewing the literature on the subject. We report a case that is unique because the anesthetic management is different from what has been done in other medical centers, since it manages patients with expected difficult airway. Instead of using a laryngeal mask airway (LMA) device or a flexible optical intubation (FOI), an inhaling induction was performed, with preserved spontaneous breathing sedation, and visualization of the structures to receive the endotracheal tube (Cormarck 3), venous access, orotracheal intubation and then, anesthetic induction and neuromuscular block. We consider it important to share this report to give alternatives when some devices, such as the fiberscope, are not available. The intubation technique without laryngeal mask airway device or fiberscope in patients with craniofacial syndrome may take place with no complications, when the patient's spontaneous breathing is not aborted, but with light sedation, because of children's noncooperation, and difficulty venous access. (AU)

Tratamento da orelha em abano, novas e simples táticas / A novel and simple technique for the treatment of protruding ears

Introdução: A orelha de abano é uma deformidade congênita frequente que pode gerar implicações psicológicas desde a infância. Várias táticas cirúrgicas são descritas para correção deste defeito, no entanto, intercorrências frequentemente observadas pela equipe eram a presença de relevos abruptos da cruz posterior da anti-hélice e as recidivas parciais do defeito. O objetivo deste trabalho é demonstrar uma tática cirúrgica que minimiza essas intercorrências. Métodos: Foram realizadas 65 otoplastias no Hospital Mater Dei, em Belo Horizonte, MG, no período entre 1995 e 2015. Utilizou-se um instrumento cirúrgico elaborado pela equipe de cirurgia plástica, semelhante a uma pinça hemostática de 16 cm. Todos os pacientes foram operados sob anestesia local e sedação assistida por anestesista em ambiente hospitalar. Resultados: A correção do defeito congênito foi alcançada em todos os casos com o uso de um método comum, mas que cursou com a proposição de táticas novas e simples visando facilitar o ato cirúrgico e adquirir os resultados que foram naturais e satisfatórios. Conclusão: As táticas propostas para a cirurgia de otoplastia em abano são simples, de fácil realização, agilizaram o tempo operatório e utilizaram materiais simples, de baixo custo e de fácil aquisição. Também foram alcançados resultados estéticos satisfatórios sem se observar os estigmas decorrentes da quebra da cartilagem auricular.

Introduction: Protruding ears represent a common congenital deformity that can generate psychological implications from childhood. Several surgical techniques have been described to correct this defect; however, clinicians frequently observe the intercurrence of abrupt relief of the posterior crus of the anti-helix and a partial relapse of the original defect. The objective of this study was to demonstrate a surgical technique that minimizes these complications. Methods: Sixty-five otoplasties were performed at Mater Dei Hospital, Belo Horizonte, MG, between 1995 and 2015. A surgical instrument similar to a 16-cm hemostatic forceps was developed by the plastic surgery team. All patients were operated under local anesthesia and sedation, under the supervision of an anesthesiologist in a hospital setting. Results: Correction of the congenital defect was achieved in all cases using a common method that was performed using a simple, novel technique that facilitates surgery and obtains natural and satisfactory results. Conclusion: The proposed techniques for otoplasty of protruding ears are simple, faster, and require easily obtainable and affordable materials. Satisfactory esthetic results were also achieved without observing the stigmas arising from atrial cartilage rupture.

Tratamento de deformidade auricular / Treatment of Auricular Deformity

Neste artigo, apresentamos um caso de uma deformidade auricular de difícil correção cirúrgica, envolvendo unidade escafo-helicoidal associada com a orelha proeminente em uma paciente de 25 anos de idade. Esta é uma malformação congênita incomum da orelha, o que resulta em uma borda helicoidal achatada, não curvilínea e dobrada sobre a escafa, comprometendo a aparência helicoidal. Foi proposto um tratamento cirúrgico com abordagem posterior e enxerto de cartilagem conchal à restauração do contorno borda helicoidal em um procedimento único. Esta nova abordagem proporciona um resultado agradável para o ouvido, principalmente por restaurar uma nova unidade escafo-helicoidal sem cicatriz na superfície orelha anterior e tratamento da orelha proeminente.

In this paper, we present a case of auricular deformity whose surgical correction is difficult, involving scapha-helical unit associated with prominent ear in a 25-year-old female patient. This is an uncommon congenital malformation of the ear, resulting in a flattened, straightened and folded helical rim over the scapha, compromising the helical appearance. The proposed surgical treatment involved posterior approach and conchal cartilage graft to the restoration of the helical rim contour in a single procedure. This new approach provides a fine result to the ear, particularly because it restores the scapha-helical unit with no scar on the surface of the anterior ear and also effectively treats the prominent ear.

Manejo da deformidade auricular de Stahl: um relato de caso / Management of Stahl's ear: a case report

Descrita no século XIX, a deformidade auricular de Stahl consiste em uma má formação auricular rara, caracterizada por hipoplasia da raiz da anti-hélice com o alargamento de sua base e uma terceira raiz da anti-hélice conectando-a à parte posterior da hélice, deformando a porção posterossuperior do pavilhão auditivo. A correção cirúrgica é o tratamento definitivo, porém, pela diversidade de apresentações clínicas, não há uma técnica padrão para todos os casos. O método descrito neste relato é mais uma opção de tratamento e consiste na ressecção da terceira cruz e confecção da raiz superior da anti-hélice.

Stahl's ear deformity was first described in the 19th century and it consists of a rare auricular deformity characterized by hypoplasia of the antihelix crus with enlargement of its base and a third crus of the antihelix connected to posterior portion of helix crus, which deforms the posterolateral wall of the external auditory canal. Reconstructive surgery is the definitive treatment, however, because of the diversity of clinical presentations, no standard technique exist for all cases. The method described in this report is another treatment option and entails the resection of the third crus and reconstruction of superior crus of the antihelix.

Microtia e atresia congênita do canal auditivo em cão: relato de caso / Microtia and congenital external auditory canal atresia in dog: case report

Descreve-se o caso de um cão, Pinscher, fêmea de 11 meses de idade, com alteração anatômica da orelha do lado direito. Após avaliação, foi realizado o diagnóstico clínico e o radiográfico de microtia com atresia do canal auditivo do lado direito. Como o animal não apresentava sinais de alterações no sistema vestibular ou otite, optou-se pelo acompanhamento clínico do caso. A microtia, caracterizada pela hipoplasia parcial ou completa da pina, assim como outras anomalias do conduto auditivo, é raramente descrita em medicina veterinária. De acordo com a revisão de literatura realizada, este é o primeiro relato ocorrido no Brasil de um cão com microtia e atresia congênita do canal auditivo sem a associação de síndrome vestibular.(AU)

This paper describes an 11-month-old female Pinscher dog, with anatomical changes of the ear on the right side. After physical exam, clinical and radiographic diagnosis of microtia with ear canal atresia on the right side was made. As the animal did not show any signs of vestibular system changes or ear infections, the veterinarians opted for monitoring the patient. Microtia, characterized by the partial or complete hypoplasia of pina, as well as other abnormalities of ear canal are rarely described in veterinary medicine. As far as the author´s knowledge by literature review carried out, this is the first report of a dog with microtia and congenital ear canal atresia not associated with vestibular syndrome in Brazil.(AU)

Clinical description of 41 Brazilian patients with oculo-auriculo-vertebral dysplasia / Displasia óculo-aurículo-vertebral: aspectos clínicos de 41 pacientes brasileiros

SUMMARY Objective: To describe the most prominent clinical features of a cohort of patients with oculo-auriculo-vertebral (OAV) dysplasia in Brazil. Method: A review of medical records of patients with diagnosis of OAV from 1990 to 2010 was performed in a medical genetics center. Results: 41 patients were included in the study. Their average age at diagnosis was 2y 10mo (34,4±48,8 months) and the female proportion was 53.7%. Mean maternal age at patient’s birth was 28.5y (min: 17, max: 46y) for mothers and 31.4y (min: 21, max: 51y) for fathers. Most patients (97.5%) had auricular involvement, with facial manifestation in 90.2%, spinal in 65.9%, ocular in 53.7%, 36.6% with cardiovascular involvement, 29.3% urogenital, and 17% of the cases with central nervous system (CNS) involvement. The classic OAV triad was present in only 34%. All patients except one had concomitant problems in other organs or systems. Conclusion: Since the diagnosis of OAV dysplasia relies only on a comprehensive medical evaluation, it is imperative that clinicians be aware of the most common presentation of the syndrome. Once suspected, every patient should undergo a complete medical evaluation of multiple systems including complementary exams. Treatment of these patients is based on surgical correction of malformations and rehabilitation.

RESUMO Objetivo: descrever os principais achados clínicos de uma coorte de pacientes com a displasia óculo-aurículo-vertebral (OAV). Método: revisão de prontuários médicos dos pacientes com diagnóstico de OAV no período de 1990 a 2010, acompanhados em um centro de genética médica. Resultados: foram incluídos no estudo 41 pacientes. A média de idade ao diagnóstico foi de 2 anos e 10 meses (34,4±48,8 meses) e a proporção de pacientes do sexo feminino foi de 53,7%. A média de idade dos pais ao nascimento do paciente foi de 28,5±6,9 anos para as mães e 31,4±7,4 anos para os pais. A maioria dos indivíduos (97,5%) possuía acometimento auricular, 90,2% tinham manifestações faciais, 65,9%, vertebrais, 53,7%, oculares, 36,6%, cardiovasculares, 29,3%, urogenitais e 17%, no sistema nervoso central. Além disso, 34% dos pacientes apresentavam a tríade clássica óculo-aurículo-vertebral, e todos os pacientes exceto um apresentavam concomitantemente problemas em outros órgãos ou sistemas. Conclusão: já que o diagnóstico desta entidade é eminentemente clínico, é imprescindível que os médicos das mais diversas especialidades conheçam os achados mais frequentes na OAV. Diante de um paciente com suspeita diagnóstica, deve ser realizada avaliação detalhada de outros órgãos, tanto clínica como por meio de exames complementares. O tratamento é baseado na correção cirúrgica das malformações e na reabilitação.

A Study of the Congenital Anomalies of the Ear with Special Reference to Microtia.

Congenital abnormalities of the ear is rare. It has been estimated that it occurs once in 2,00,000 births. Children with this malformation are usually sent to plastic surgery Dept. In bilateral cases they are often referred to E N T Dept. because of the hearing loss and the treatment becomes a combined problem. The outstanding role of radiological revaluation of the external, middle and internal ear apparatus is of paramount importance. Methods & Materials : The patients attending E.N.T., Out Patient Department was utilized as case materials. Besides clinical study, Plain X-Ray and C.T. plays an important role. C.T and plain X-Rays including lateral oblique mastoid views, Submentovertical view, Stenver’s views, Towne’s view, would be taken for assessment of external, middle and internal ear development. Whenever necessary, views for Mandible shall be recorded also. Aims and Objectivies : Objective of the present study is to classify congenital anomalies and to record the type of disabilities with the help of radiological investigations. Systemic study of incidence of such cases shall be recorded.

Bone-anchored hearing aid (BAHA): indications, functional results, and comparison with reconstructive surgery of the ear

Introduction: The bone-anchored hearing aid (BAHA) is a bone conduction hearing device that transmits sound directly into the inner ear. It is mainly used in patients with conductive hearing loss associated with aural atresia, but it is also used in those with mixed and sensorineural hearing loss. Goals: To review the main indications for BAHA, to analyze the audiometric results and its benefits for patients and compare them with other treatment modalities, and to compare the literature data with our sample of 13 patients. Method: The research was performed using a database covering works in English, Spanish, and Portuguese, with no limitations in the years when the procedures were performed. We compared the literature data with our results for the 13 patients who underwent BAHA implantation between the years 2000 and 2009. Results: Most of the studies showed that BAHA has great advantages over reconstructive surgery in terms of hearing results, complications, and disease recurrence. The postoperative results for our 13 patients were satisfactory and comparable with the results from the literature, with closure of the air-bone gap in 7 patients and achieving an air-bone gap of 10 dB in 6 patients. No postoperative complications were observed. Conclusion: BAHA is a better treatment option than reconstructive surgery for patients with bilateral deafness. It is a relatively simple surgical procedure with few complications and good hearing results. Recent studies have examined its use in conductive and unilateral sensorineural hearing loss...

Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) / Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD)

Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) es el término más aceptado en la actualidad para definir la antes llamada neuropatía auditiva o desincronía auditiva. Su prevalencia es difícil de estimar debido a sus múltiples etiologías (hiperbilirrubinemia, enfermedades infecciosas, neuropatías sensoriomotoras, hereditarias y/o isquémico-hipóxicas). Clínicamente se manifiesta con alteraciones auditivas y comunicativas variables, desde una discapacidad leve o sin ella, hasta la sordera funcional profunda, que puede ser fluctuante o permanente. En los métodos diagnósticos no se evidencian los potenciales auditivos del tallo cerebral o se notan marcadamente anormales, y hay presencia de emisiones otoacústicas o de microfónicos cocleares. Para el tratamiento inicial de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva se sugiere hacer amplificación con audífonos en los casos leves, reservando el implante coclear para los estados más severos. El objetivo del artículo es hacer una revisión de la literatura acerca de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva.

Auditory Neuropathy Spectrum Disorders (ANSD) is the most currently accepted term to define the previously called auditory neuropathy or auditory dyssynchrony. Its prevalence is difficult to estimate due to multiple etiologies (hyperbilirubinemia, infectious diseases and sensory-motor, hereditary and/or ischemic-hypoxic neuropathies). Some individuals with AN have little or no communication difficulties while others are functionally deaf. Within the diagnostic criteria abnormal auditory nerve response in ABR are observed absent or markedly abnormal while otoacoustic emissions (OAEs) or the cochlear microphonic (CM) remain present and normal. Within the management of DENA is suggested that some children with ANSD appear to benefit from amplification and auditory based intervention while others require CI or other implants for the most severe cases. The objective of this article is to review the literature on disorders of the auditory neuropathy spectrum.

Embriopatía por isotretinoína con microtia-anotia y cardiopatía: Presentación de un caso / Isotretinoin embryopathy with microtia-anotia and congenital heart disease: Case report

La isotretinoína es un retinoide derivado de la vitamina A utilizado para el tratamiento del acné noduloquístico y refractario, pero ha sido catalogado como un medicamento teratogénico. Se ha comunicado un espectro de defectos congénitos que incluyen malformaciones craneofaciales, defectos cardíacos y defectos en el sistema nervioso con la exposición prenatal a este medicamento. Se presenta el caso de una recién nacida con antecedente de exposición prenatal a isotretinoína con defectos congénitos craneofaciales que incluyen parálisis facial, anotia derecha y microtia izquierda, y cardiopatía compleja.

Isotretinoin is a retinoid that derivates from vitamin A. It is indicated for recalcitrant nodular acne treatment, but it has been classifed as teratogenic. A wide spectrum of birth defects including craniofacial, heart and nervous system malformations have been described associated to prenatal exposure to this drug. We report the case of a newborn with a history of prenatal exposure to isotretinoin with craniofacial defects, including facial paralysis, right anotia, left microtia and complex heart disease.

Ear reconstruction after traumatic injuries / Reconstruções auriculares após lesões traumáticas

BACKGROUND: Congenital or traumatic ear deformities are difficult and complex issues in plastic surgery due to the increasing number of cases and high degree of difficulty involved in surgeries to restore facial harmony. The authors assessed the techniques used in ear reconstruction, their complications, and the degree of esthetic and functional satisfaction. METHODS: A retrospective cross-sectional study was performed, including cases of post-traumatic ear reconstruction in which costal cartilage graft was employed; the study took place at Hospital Geral de Goiânia Dr. Alberto Rassi and a private clinic from February 2005 to March 2010. Patient satisfaction with respect to esthetic and functional aspects was recorded during postoperative visits. RESULTS: Thirty-four cases were analyzed including 14 (41.1 percent) women and 20 (58.9 percent) men (range, 13-56 years). The average time for reconstruction after trauma was 6-8 months, and the average interval between surgeries was 6 months. Five patients had complications; only 1 required re-intervention due to posterior atrial contraction. Of all patients, 30 reported being satisfied with both the esthetic and functional results; 4 were dissatisfied, and 1 of them underwent subsequent retouching. CONCLUSIONS: Ear reconstruction after trauma is a complex issue in plastic surgery; however, with the standardization and systematization of techniques and a well-established learning curve, the results are very satisfactory; facial harmony can be restored with low complication rates.

INTRODUÇÃO: As deformidades auriculares congênitas ou traumáticas representam um tema de expressividade e complexidade em cirurgia plástica, pelo aumento de casos e pelo alto grau de dificuldade observado nos procedimentos de reparação, necessários para a restauração da harmonia facial do indivíduo. Os autores avaliam a técnica utilizada nas reconstruções auriculares e suas complicações, bem como o grau de satisfação estética e funcional. MÉTODO: Foi realizado um estudo retrospectivo, transversal, analisando os casos de reconstrução de orelha pós-trauma, operados no Hospital Geral de Goiânia Dr. Alberto Rassi e em clínica particular, de fevereiro de 2005 a março de 2010, em que foi empregado enxerto de cartilage costal. O grau de satisfação dos pacientes foi aferido nas consultas de pós-operatório com relação aos aspectos estéticos e funcionais. RESULTADOS: Foram analisados 34 casos, sendo 14 (41,1 por cento) mulheres e 20 (58,9 por cento) homens, com faixa etária entre 13 e 56 anos. O tempo médio para a reconstrução após o trauma foi de cerca de seis meses a oito meses e de um ato cirúrgico para outro, de seis meses. Cinco pacientes apresentaram complicações, e apenas um deles necessitou reintervenção em decorrência de retração auricular posterior. Do total de pacientes avaliados, 30 se definiram como satisfeitos com o resultado tanto estético como funcional e os outros 4, como insatisfeitos, sendo um deles submetido a retoque posterior. CONCLUSÕES: A reconstrução auricular após trauma é um tema complex da cirurgia plástica, mas com a padronização e a sistematização de técnicas e uma curva de aprendizagem bem executada os resultados são muito satisfatórios, devolvendo harmonia facial ao indivíduo, com baixa taxa de complicações.

El síndrome CHARGE / CHARGE syndrome

El síndrome CHARGE debe su nombre a un acrónimo definido por varios defectos congénitos: coloboma, cardiopatía (heart), atresia de coanas, retraso psicomotor y del crecimiento, genitales anómalos, malformaciones auriculares (ear) y/o sordera. Su causa más frecuente es una mutación del gen de la proteína de unión al cromodominio de la ADN helicasa (CHD7) identificada hasta en un 60 por ciento de los casos y su frecuencia se establece en torno a 1/10.000 nacidos vivos. Presentamos 3 pacientes no relacionados, identificados clínicamente y con distinta mutación en el gen CHD7.

Atresia aural congênita unilateral / Unilateral congenital aural atresia

A atresia do canal auditivo externo (ACAE) é uma disordem congênita rara. A ACAE unilateral é de 3 a 6 vezes mais comum que a atresia bilateral. Tradicionalmente, não se acreditava que a ACAE unilateral fosse limitante ao desenvolvimento da linguagem da criança. No entanto, terapias recentes para perda auditiva têm demonstrado a importância da audição bilateral para um ótimo desenvolvimento da fala e da linguagem. Além disso, a audição bilateral é importante na localização de ruídos. Por isso exige diagnóstico rápido, aconselhamento genético e avaliação precoce da audição. Deve-se aconselhar adequadamente e encaminhar essas crianças e suas famílias para que possam ser avaliadas as opções de tratamento e indicações para intervenção. Avaliação clínica, audiológica e com estudo tomográfico de alta resolução do osso temporal é essencial para obter resultados satisfatórios e prevenir complicações na seleção de candidatos adequados para a cirurgia ou para avaliação do paciente, opções de tratamento, época de tratamento cirúrgico, critérios de seleção cirúrgica, técnicas cirúrgicas, complicações, prognóstico e controvérsias atuais relacionadas à atresia aural congênita serão discutidos.

Correção da orelha em banco pela técnica de Converse e Wood-Smith / Correction of the ear in the bank by the technique of Converse and Wood-Smith

A orelha em abano é uma deformidade congênita comum na prática do cirurgião plástico, ela pode acarretar problemas psicológicos e alterações no relacionamento do paciente com seus semelhantes. Esta monografia descreve os aspectos embriológicos, anatômicos assim como a evolução histórica das técnicas utilizadas para o tratamento da deformidade , fazendo ênfase na técnica descrita por Converse e Wood-Smith. Considerada pelo autor, uma técnica eficaz, versátil e de fácil reprodução para o tratamento da deformidade.

Reconstrução de lóbulo de orelha com enxertocartilaginoso transversal / Ear lobe reconstruction with transverse cartilage graft

Introdução: Devido ao conceito estético relacionado com tamanho, forma e posição, areconstrução dos defeitos da orelha é uma consideração importante no momento do planejamentocirúrgico. A maioria das técnicas exige mais de um tempo e pode deixar cicatrizesnas bochechas, pescoço ou região auricular posterior. Os autores apresentam relato de casode paciente com hipodesenvolvimento congênito do lóbulo da orelha, bilateralmente, ondea reconstrução realizada foi feita em único tempo. Relato de caso: Paciente do sexo feminino,16 anos, apresentando orelha em abano associada a defeito congênito de lóbulo deorelha bilateralmente. Os autores realizaram o tratamento da orelha em abano pela técnicade Converse e, ao abordar a deformidade congênita apresentada, aproveitaram estruturasque seriam desprezadas para a reconstrução do defeito lobular. A correção da deformidadeocorreu em tempo único, utilizando enxerto cartilaginoso e cobertura cutânea da regiãoauricular posterior, com ótimo resultado estético. Conclusão: A técnica apresentada foiconsiderada de fácil execução; com correção de duas deformidades em tempo único e comótimo resultado estético.

Background: Due to the aesthetic concept of size, form and position of the ear, one of themost important point is the artistic reconstruction when we plan the surgery. Most of techniquesdemands more than one surgery time and can left scars in cheeks, neck or the posteriorauricular region. The authors present a case of proeminent ear and anesthetic lobe that wastreated in one stage. The lobe deformity is considered a rare congenital case of microtia.Case report: Female patient, 16 years old, that presented proeminent ear associated witha congenital defect of the lobe. The authors performed the correction of the proeminentear with Converse technique and used structures that would be thrown away to rebuild theear lobe. The reconstruction occurred in one time, using a cartilage graft and an auricularposterior cutanous covering with a great aesthetic result. Conclusion: The technique wasconsidered easy, with excellent aestethic results and a great pacient satisfaction.

Abnormal presentation of Peters' anomaly in a family with microcornea cataract syndrome

A case of Peters' anomaly with bilateral crease on ear lobule and hypospadius was reported in a family with microcornea, cataract syndrome. The eyes had all the features of Perters' Anomaly. The combination of these findings has not been reported in literature to our knowledge, making this case a unique one

Branchio-oto-renal syndrome.

Branchio-oto-renal syndrome (Melnick-Fraser syndrome) is a rare autosomal dominant disorder characterized by syndromic association of branchial cysts or fistulae along with external, middle & inner ear malformations and renal anomalies. Authors are reporting a 19 year male patient, who presented with profound deafness & low set "lop-ear" with right sided preauricular pit. USG abdomen revealed agenesis of the left kidney.

Opções cirúrgicas nas malformações artério-venosas (MAV) de orelha com comprometimento cartilaginoso: relato de casos

Objetivo: As manifestações artério-venosas (MAV) são anomalias congênitas resultantes do desenvolvimento anômalo dos vasos sanguíneos. Estas podem ser de alto ou baixo fluxo, dependendo do vaso nutridor de lesão. Ao considerar MAVs de orelha, no entanto, algumas características particulares estimulam abordagem cirúrgica. Durante a fase de crescimento, obstrução do meato acústico externo, sangramentos, ulceração ou dor podem coexistir com deformidades anatômica e transtornos psicológicos. Após a fase de crescimento pode haver estabilização, e as deformidades anatômicas cartilaginosas podem ocorrer em decorrência de deficiência de desenvolvimento por alteração na vascularização do local, por efeito de massa tumoral com compressão direta na cartilagem provocando desde deformidades leves até erosões e destruição do arcabouço cartilaginoso. Serão relatados quatro casos de MAV de orelha e suas diferentes opções terapêuticas. Relato de casos: Caso 1 - OBS, 33 anos, sexo masculino, MAV extensa de orelha com episódios freqüentes de ulceração e sangramentos, tendo sido submetido a dois procedimentos de escleroterapia sem sucesso. Submetido a embolização local no dia anterior à cirurgia, com opção cirúrgica de exérese de toda MAV com preservação cutânea da parte posterior à orelha e lóbulo e todo arcabouço cartilaginoso. Para reconstrução foi feito um retalho em "cambalhota" da fáscia temporal para propiciar leito viável para então proceder à enxertia cutânea com pele parcial de face anterior de coxa. Caso 2 - CA, 22 anos, sexo masculino, MAV de orelha com comprometimento parcial de orelha com destruição de cartilagem. Procedimento cirúrgico realizado incluiu ressecção parcial e reconstrução com Medpor. Caso 3 - JV, 8 anos, sexo masculino, MAV de pólo superior de orelha. Procedimento cirúrgico realizado incluiu ressecção local com fechamento local primário com princípio cirúrgico em "estrela"...

Comparação entre otoplastia com e sem raspagem de cartilagem: ensaio clínico ramdomizado / Comparison of cartilage scoring and cartilage sparing otoplasty: randomized clinical trial

Introdução: um do principais componentes da orelha proeminente é o apagamento da anti-hélice.Muitas técnicas foram descritas para a correção desse defeito, entre elas a raspagem da cartilagem. Atribui-se a essa técnica uma anti-hélice de aspecto natural e uma menor incidência de recidivas de seu apagamento, no entanto tal procedimento não é isento de complicações. Objetivo: comparação entre otoplastia com e sem raspagem anterior da cartilagem. Métodos: 25 pacientes submetidos a otoplastia foram divididos aleatoriamente por sorteio em dois grupos. O procedimento foi semelhante, exceto pela raspagem de cartilagem que não foi realizada no grupo 1 e foi realizada no grupo 2. O período de acompanhamento foi de 15 dias e foram avaliadas características epidemiológicas, morfológicas, cirúrgicas e complicações. Resultados: os pacientes do grupo 2 apresentaram tempo cirúrgico 7 superior aos pacientes do grupo 1. A avaliação clínica observou que o edema era maior no grupo 2. A incidência de complicações enre os grupos foi semelhante. Conclusão: a raspagem anterior de cartilagem é um procedimento cirúrgico seguro, não aumentando a incidência de complicações precoces, nos pacientes submetidos a otoplastia.

Background: one of the main components of the prominent ear is the loss of the anti-helical fold. Many techniques had been published for the correction of this defect; one of them is the scoring of the cartilage. This technique had been associated with a natural looking ear and lower incidence re-operations; however such procedure is not free of complications. Objective: comparison of cartilage scoring and cartilage sparing otoplasty. Methods: 25 patients submitted to otoplasty had been divided randomly in two groups. The procedure was similar; except for the cartilage scoring that was not carried through in group 1 and was carried through in group 2. The follow up period was of 15 days and had beenevaluatedepidemiologists, morphologicandsurgical characteristic, as well as complications. Results: the patients of group 2 presented a surgical time 7 superior to the patients of group 1. By clinical evaluation it was observedthatedemawasgreateringroup2. Theincidence of complications between the groups was similar. Conclusions: anterior cartilage scoring is a safe surgical procedure, not increasing the incidence of early complications in the patients submitted to otoplasty.