Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva Médio-Ventricular / Mid-Ventricular Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular é uma variante rara (1%) da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva. Neste relato de caso, apresentamos uma paciente encaminhada para realização de cateterismo cardíaco eletivo por angina e dispneia aos moderados esforços, sem obstrução coronariana significativa e com ventriculografia esquerda, demostrando cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular com um gradiente pressórico intraventricular de 130 mmHg...

Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy is a rare variant form (1%) of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. In this case, we report a patient referred for elective cardiac catheterization due to angina and dyspnea on moderate exertion, with no significant coronary obstruction, and left ventriculography indicating the presence of mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy with an intraventricular pressure gradient of 130 mmHg...

O diagnóstico da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo na cardiomiopatia hipertrófica / The diagnosis of left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética prevalente caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda, em que obstrução dinâmica da via de saída com geração de gradiente subaórtico incide em repouso em 30% dos casos. A obstrução é atribuida complexa interação entre o folheto anterior mitral, o septo interventricular e vetores anômalos de fluxo gerados no ventrículo esquerdo aliada a modificações na geometria da via de saída. Regurgitação mitral em grau variável é detectada associada ou não a deformidades estruturais do aparelho valvar. O ecocardiograma de esforço demonstra obstrução latente facilmente induzida por exercício em 60 a 75% das formas não obstrutivas. A determinação do gradiente nessas condições impõe-se na investigação de rotina dos pacientes com obstrução leve ou ausente em repouso. A avaliação da cardiomiopatia hipertrófica incorpora métodos de imagem baseados no ultrassom, os quais, adicionados ressonância magnética, possibilitam o reconhecimento de mecanismos geradores de obstrução ventricular, de modo a favorecer o diagnóstico e o manejo das formas obstrutivas e obstrutivas latentes.

Hypertrophic cardiomyopathy is a prevalent genetic disease characterized by left ventricular hypertrophy, presenting dynamic obstruction of outflow tract with subaortic gradient happening at rest in 30% of the cases. It is attributed to the intricate interaction between the anterior mitral leaflet, the interventricular septum and altered flow vectors generated in left ventricle along with changes in outflow tract geometry. Mitral regurgitation in varying degrees is found with or without association with structural deformities of the valve apparatus. The exercise echocardiogram evidences latent obstruction easily induced by exercise in 60 to 75% of non-obstructive forms. The determination of the gradient under this condition must be considered in routine investigation of patients with mild or no obstruction at rest. The evaluation of hypertrophic cardiomyopathy incorporates methods based on the ultrasound image, which, along with MRI, allow recognizing ventricular obstruction generating mechanisms, thus facilitating the diagnosis and management of obstructive and latent obstructive forms.

Emprego e avaliação em médio prazo da cúspide de homoenxerto decelularizado na correção da tetralogia de Fallot / The use and midium-term evaluation of decellularized allograft cusp in the surgical treatment of the tetralogy of Fallot

OBJETIVO: Descrever a técnica de preparo e a evolução ecocardiográfica das cúspides de homoenxerto decelularizado utilizadas em pacientes com tetralogia de Fallot. MÉTODOS: No período de março de 2005 a agosto de 2007, 15 pacientes foram submetidos ao implante deste tipo de enxerto e foram acompanhados clinicamente e com ecocardiograma para avaliar o resultado morfofuncional dos enxertos. RESULTADOS: O acompanhamento médio foi de 12,7 meses (1-25 meses). A análise ecocardiográfica em médio prazo revelou: insuficiência pulmonar leve em nove (60 por cento) pacientes, moderada em três (20 por cento) e importante em três (20 por cento); a função sistólica do ventrículo direito esteve preservada em 13 (86,7 por cento) pacientes e com disfunção leve em dois (13,3 por cento); 11 (73,4 por cento) pacientes não apresentaram gradientes na via de saída do ventrículo direito (VD), e em quatro (26,6 por cento) pacientes evidenciou-se a presença de estenose leve; a mobilidade da cúspide foi normal em todos os pacientes; não houve espessamento maior de 1,5mm nas cúspides analisadas; não se detectou nenhuma calcificação nas cúspides. Catorze (93,3 por cento) pacientes apresentaram Z score entre -1 e 0,7 e um (6,7 por cento) paciente apresentou anel pulmonar com Z score de + 2,5. CONCLUSÃO: O retalho de homoenxerto decelularizado parece ser uma boa opção para a ampliação da via de saída do VD nos pacientes submetidos à correção total da tetralogia de Fallot em médio prazo.

OBJECTIVE: To describe the technique of implantation and to show the echocardiographic follow-up of the decellularized cusps allografts used in patients with tetralogy of Fallot. METHODS: Fifteen patients underwent this implantation between March 2005 and August 2007 and they were clinically followed-up. An echocardiogram was performed to evaluate the morphofunctional result of the allografts. RESULTS: The mean follow-up was 12.7 months (1-25 months). The echocardiography results showed that pulmonary insufficiency was mild in nine (60 percent) patients, moderate in three (20 percent) patients, and severe in three (20 percent) patients. The results also showed that the systolic right ventricle function was normal in 13 (86.7 percent) and that there was mild dysfunction in two (13.3 percent). Eleven (73.4 percent) patients did not present any gradient in the right ventricular outflow tract and four (26.6 percent) presented mild stenosis. The mobility of the cusps were normal in all cases and there was no thickness larger than 1,5mm. There was no calcification; 14 patients (93,3 percent) presented Z score between -1 and 0,7 and one patient presented dilated pulmonary annulus with a Z score of + 2.5. CONCLUSION: In midium-term follow-up, the decellularized allograft seemed to be a good option for right ventricle outflow tract enlargement in patients underwent tetralogy of Fallot.

Ecocardiografía transesofágica intraoperatoria y movimiento sistólico anterior de la válvula mitral / Intraoperative transesophageal echocardiography and systolic anterior motion of mitral valve

El fenómeno de movimiento sistólico anormal de la válvula mitral (SAM) es una entidad clínica poco reconocida como causa de hipotensión arterial sistémica aguda intraoperatoria durante cirugía no cardíaca. Con el advenimiento de la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria (ETE), que permite obtener imágenes anatómicas y funcionales cardíacas en tiempo real, este fenómeno dinámico se ha hecho evidente. Su etiología aunque poco clara, se piensa se debe a cambios morfológicos y funcionales del ventrículo izquierdo que permiten el desplazamiento del anillo valvular mitral lo que facilita que uno o ambos velos sean arrastrados hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo, obstruyéndolo. La importancia que tiene su diagnóstico y reconocimiento como causa de hipotensión durante el intraoperatorio de una cirugía no cardíaca cardíaca es que su tratamiento se basa en el aporte de volumen y a la utilización preferencial de betabloqueadores. La ETE intraoperatoria permite la oportunidad única de visualizar los resultados de la terapia, ver cómo aumenta el tamaño del ventrículo izquierdo aportando volumen y evitando que éste se encuentre en un estado hiperdinámico utilizando betabloqueadores. Se presenta el siguiente caso clínico ocurrido durante una cirugía no cardíaca donde el manejo y la evolución dependieron de las imágenes diagnósticas de SAM aportadas por la ETE.

Systolic anterior motion of the mitral valve (SAM) is an under-recognized cause of acute severe perioperative hypotension during noncardiac surgery. With the introduction of transesophageal echocardiography (TEE) to the operating room real time 2D images permits to diagnose these specific dynamic entity. Obstruction of the left ventricular outflow tract can be explain because of morphologic and functional changes of mitral annulus and then the anterior mitral valve leaflet is swept towards the septum by the drag. Clinical importance of diagnosing acute intraoperative SAM causing hypotension is the change in therapy, which is based in volume and beta blockers. TEE permits to guide therapy and see how ventricular volumen change and hyperdynamic status ends with the use of beta blockers. In this case report ocurred during noncardiac surgery SAM was diagnosed and treated guided by the images of intraoperative TEE.