RESUMEN
A paquidermoperiostose é uma síndrome caracterizada por acometimento cutâneo e ósseo, e em alguns casos ocorre comprometimento palpebral leve. É uma síndrome rara, idiopática ou hereditária, com provável herança autossômica dominante de penetrância variável. Descreve-se o caso de um paciente com ptose grave por paquidermoperiostose elucidando sua fisiopatologia e conduta cirúrgica aplicada.
Pachydermoperiostosis is a rare disorder characterized by the involvement of skin and bone, and in some cases it can have a mild adverse effect in the eyelid. Although the etiology is still unclear, idiopathic or hereditary cases, in an autossomal dominant inheritance, have been reported. This study is a case report of a patient with severe blepharoptosis due to pachydermoperiostosis, which describes the surgical procedure and the physiopathology of the condition.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/complicaciones , Blefaroptosis/etiología , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/diagnóstico , Blefaroptosis/cirugía , Blefaroptosis/diagnóstico , Procedimientos de Cirugía Plástica/métodos , Párpados/cirugía , Microscopía con Lámpara de HendiduraRESUMEN
Os autores relatam um caso de paquidermoperiostose, que é uma osteoartropatia primária caracterizada por hipocratismo digital, acentuação do pregueamento cutâneo da face e couro cabeludo, hiperhidrose, hipersecreção sebácea e artralgias ou artrite. O caso apresentado pelos autores está associado ao desenvolvimento posterior de neoplasia maligna
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Neoplasias/diagnóstico , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/complicaciones , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/diagnósticoAsunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Metotrexato/uso terapéutico , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/complicaciones , Enfermedades Reumáticas/complicaciones , Antiinflamatorios no Esteroideos/uso terapéutico , Antimaláricos/uso terapéutico , Antirreumáticos/uso terapéutico , Sedimentación Sanguínea , Proteína C-Reactiva/análisis , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/tratamiento farmacológico , Enfermedades Reumáticas/tratamiento farmacológicoRESUMEN
Descreve-se caso clínico de um indivíduo acometido por paquidermoperiostose, cuja queixa principal foi ptose palpebral bilateral. Trata-se de doença hereditária, autossômica dominante, que acomete a pele, os ossos e os tecidos moles, resultando em acentuada hipertrofia tarsal. Discute-se a fisiopatologia da ptose e o tratamento executado no caso.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Blefaroptosis/etiología , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/complicaciones , Blefaroptosis/cirugíaRESUMEN
Primary hypertrophic osteoarthropathy is a rare hereditary disease without evidence of underlying diseases. We report a very unusual case of primary HOA accompanied by Crohn's disease with the primary HOA mimicking secondary HOA, which is a rare manifestation of Crohn's disease. We also review the literature to find the correlation, if any, between the two.