Osteosarcoma parostal desdiferenciado en diáfisis de cúbito metastásico a pulmón / Dedifferentiated diaphyseal juxtacortical osteosarcoma of ulna with metastasis to the lung

Resumen: El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una variante en la cual un osteosarcoma de alto grado coexiste con un osteosarcoma parostal. Se presenta el caso de un paciente femenino de 20 años; acudió con seis meses de evolución de dolor y limitación funcional en el antebrazo derecho sin causa aparente; se le realizaron radiografías, donde se observó una lesión tumoral en la diáfisis del cúbito derecho. A la exploración física, presentó dolor a la palpación en la diáfisis del cúbito y limitación a la pronosupinación. La tomografía axial computada de tórax reveló enfermedad metastásica en el lóbulo superior del pulmón izquierdo. Se le efectuó una biopsia incisional de la tumoración en el cúbito derecho, con reporte de osteosarcoma parostal desdiferenciado. Por ello, inició manejo con quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y doxorrubicina hasta completar tres ciclos. El tratamiento quirúrgico consistió en resección intercalar de la diáfisis del cúbito derecho más reconstrucción de injerto autólogo microvascularizado de la diáfisis del peroné derecho y estabilización del injerto con placa de compresión dinámica (DCP) 3.5 mm y placa tercio de caña. En el mismo procedimiento se le efectuó metastasectomía pulmonar por toracoscopía. El reporte histopatológico postquirúrgico, con necrosis de 100%. Actualmente, la paciente se encuentra asintomática, sin datos de actividad tumoral. El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una patología rara, pero que se debe sospechar como diagnóstico diferencial ante un osteosarcoma parostal; se debe tener en cuenta que esta enfermedad puede generar metástasis por su patrón desdiferenciado. Es importante planificar un tratamiento quirúrgico que permita una adecuada reconstrucción funcional, siempre teniendo en cuenta el principio oncológico.

Abstract: Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a variant in which a high grade osteosarcoma coexists with a parosteal osteosarcoma. We report the case of a 20-year-old female patient who presented with six months of evolution of pain and functional limitation of the right forearm, with no apparent cause; radiographs were performed, observing a tumoral lesion in the diaphysis of the right ulna. Physical examination showed pain upon palpation in the diaphysis of the ulna and limitation of prone-supination. Axial computed tomography of the thorax revealed metastatic disease in the upper lobe of the left lung. An incisional biopsy was performed on the right ulna, with a report of dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Therefore, the patient was managed with neoadjuvant chemotherapy with cisplatin and doxorubicin until completing three cycles. Surgical treatment consisted of intercalary resection of the diaphysis of the right ulna, plus reconstruction of the microvascularized autologous graft of the right fibular diaphysis and graft stabilization with 3.5 mm dynamic compression plate (DCP) and one-third tubular plate. In the same procedure, pulmonary metastasectomy was performed by thoracoscopy. Post-surgical histopathological report with 100% necrosis. Currently, the patient is asymptomatic, with no evidence of tumor activity. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a rare pathology, but should be suspected as a differential diagnosis in the presence of a parosteal osteosarcoma; it should be taken into account that this disease can metastasize due to its dedifferentiated pattern. It is important to plan a surgical treatment that allows an adequate functional reconstruction, always taking into account the oncological principle.

Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente / Malignant bone tumors in children and adolescent

Os tumores malignos primários dos ossos representam cerca de 10 porcento das neoplasias que acometem crianças e adolescentes. Os tumores de Ewing e o osteossarcoma säo os mais frequentes (95 porcento) nas duas primeiras décadas de vida. Enorme evoluçäo nas taxas de cura ocorreu nos últimos anos, graça a novos recursos da cirurgia e da moderna quimioterapia. A sobrevida livre de doença em cinco anos pode hoje ser conseguida, para ambas as doenças, em cerca de 60 pocento a 70 porcento dos casos. As cirurgias de conservaçäo do membro - endopróteses ou enxertos ósseos - podem oferecer condiçöes de manutençäo de funçäo adequada de membros, em lugar de amputaçöes, atualmente reservadas para tumores mais avançados. Para que estes objetivos possam ser alcançados, descrevemos neste artigo informaçöes para o diagnóstico precoce e a sequência terapêutica recomendada

Indicaçäo de ressecçäo radical em sarcoma paraosteal: a propósito de um caso / Indication of radical resection of paraosteal sarcoma: to purpose of a case

Os autores relatam caso de diagnóstico e tratamento inicial incorreto, com envio ao serviço somente após alguns meses. Caso de sarcoma paraosteal de tíbia proximal que engloba os vasos poplíteos, tornando impossível a ressecçao oncológica com preservaçao do membro. A safena magma tinha sido ligada na biópsia. O exame macroscópico da peça revelou a característica desse tipo de tumor de envolver as estruturas nobres, ao invés de rechaça-las. A paciente está bem, sem sinais de lesao, 29 meses após, no momento do relato.

Osteosarcoma yuxtacortical / Juxtacortical Osteosarcoma

Al Departamento de Ciruga Bucal de la UCV se presentó a consulta un joven de 12 años de edad, cuyo motivo de preocupación era una tumoración ubicda en el maxilar superior región del 13, con una evolución aproximada de seis meses. La lesión producía deformación del labio superior y del ala de la nariz del mismo lado. Se practicó el examen clínico, estudio radiográfico y la biosia excisionalya que se pensaba en la presencia de un osteoma(tumor benigno de hueso).La histopatología concluyó que se trataba de un osteosarcoma. El paciente no regresó a la consulta y ni se presentó hasta que la deformidad volvió a aparecer en su cara como consecuencia de la recidiva, siendo ya un adolescente de quinse años. Se tomó nuevamente una muestra de la lesión y se corroboró el diagnóstico anterior, ahora la tumoración quintuplicada el tamaño del tumor inicial, por lpo que se remitió al paciente al Hospital Oncológico Luis Razetti para su tratamiento y control. Se realiza una revisión bibliografica de esta entidad patlógica, sus caracteristicas clínicas, tratamiento y pronóstico