Thrombocytopenic purpura as initial presentation of acute hepatitis A.

Extrahepatic immune manifestations are rare in hepatitis A virus infection. We report a 4 1/2-year-old girl who presented with thrombocytopenic purpura as initial manifestation of hepatitis A virus infection. She responded to steroid therapy.

Rubéola congénita / Congenital rubella

Se presenta el caso clínico de un recién nacido con rubéola congénita. Se revisó la literatura de esta patología, así como las lesiones cutáneas más frecuentes y los diagnósticos diferenciales ante la presencia de eritropoyesis cutánea

Púrpura trombocitopênica pós-transfusional / Trombocytopenia purpura after hemotransfusion

Os autores relatam um caso de púrpura trombocitopênica grave que surgiu oito dias após hemotransfusao numa paciente de 53 anos com hipotiroidismo por tiroidectomia prévia e aneurisma da aorta abdominal. Tal situaçao foi conseqüência de rara ausência de antígeno PL-Al nas plaquetas.

Púrpura trombocitopénica asociada a brucelosis / Thrombocytopenic purpura in human brucellosis

Entre los años 1981 a 1990 se estudiaron las características clínicas de la púrpura trombocitopénica asociada a brucelosis. De 1091 pacientes con brucelosis, 27 presentaron púrpura durante la enfermedad, de éstos, 22 (81.5 por ciento) fueron hospitalizados y 5 (18.5 por ciento) evaluados ambulatoriamente. Veintiuno (77.7 por ciento) fueron mujeres y 6 hombres (22.3 por ciento). El rango de edad fluctuó entre 2 y 77 años, promedio de 28.7 años. Presentaron anemia 23 pacientes (85.1 por ciento), leucopenia 10 (37 por ciento) y trombocitopenia 22 (88 por ciento). Se observó pancitopenia en 10 pacientes (37 por ciento). El estudio de médula ósea en 22 pacientes mostró: hipercelularidad en 16 (72.2 por ciento), hiperplasia megacariocítica en 11 (50 por ciento), histiocitofagocitosis en 8 (36.4 por ciento), ausencia de hierro medular en 13 (59.1 por ciento) y granulomas en el coágulo de la médula ósea en 2 pacientes. Se utilizó corticoterapia en todos los pacientes con trombocitopenia severa observándose remisión completa en el 73 por ciento de los casos. Tres pacientes necesitaron esplenectomía por ser refractarios a la corticoterapia. Dos pacientes fallecieron por hemorragia en el sistema nervioso central

Esplenectomía en púrpura trombocitopénica autoinmune / Splenectomy in autoinmune thrombocytopenic purpura

Se estudia retrospectivamente 25 pacientes atendidos en el Hospital de Apoyo Cayetano Heredia desde el año 1976 hasta 1986, en los que se hizo diagnóstico de PTAI crónico refractario a tratamiento médico y que fueron sometidos a esplenectomía. Durante el acto operatorio no se registró sangrado anormal aun en pacientes con niveles de plaquetas entre valores de 5,000 hasta 50,000 por mm cúbicos. En 68 por ciento de los pacientes se encontró plaquetas por encima de 150,000 por mm cúbicos en las primeras 36 horas del post*operatorio. El 76 por ciento presentó remisión completa, el 20 por ciento respuesta parcial y en el 4 por ciento no hubo respuesta. Se encontró una relación estadísticamente significativa entre los pacientes que recibieron tratamiento esteroideo previo a la esplenectomía por un tiempo mayor de 6 meses y la remisión completa. El presente estudio demuestra que la esplenectomía es el tratamiento de elección para los pacientes con PTAI crónico refractarios a esteroides, siendo el procedimiento quirúrgico en nuestro hospital de una morbimortalidad nuy baja

Fatal varicella in a healthy girl.

A fatal case of chickenpox in a healthy 6-year-old girl is reported. She presented with hemorrhagic bullae from thrombocytopenia and then progressed rapidly to disseminated infection involving many systems causing myocarditis, pneumonitis and hepatitis. A peculiar blood picture with marked leukocytosis (leukemoid reaction) is revised and discussed.

Anormalidades hematológicas en el lupus eritematoso generalizado / Hematologic abnormalities in systemic lupus erythematosus

El lupus eritematoso generalizado (LEG) es un padecimiento que frecuentemente cursa con anormalidades hematológicas. De 46 pacientes con LEG activo atendidos por el Servicio de Reumatología, el 74% cursó con anemia, que fue hemolítica en el 13% del grupo total. La leucopenia con linfopenia menor de 1500/ul se observó en la mitad de los casos. En el 30% existió trombocitopenia que curso con púrpura en el 43%. En un paciente se identificó un anticoagulante circulante. De 24 enfermos con púrpura trombocitopénica inmune (PTI) secundaria a LEG (88% mujeres), en el 60% de ellos la PTI precedió al diagnóstico de LEG por períodos que oscilaron entre 1 y 20 meses. Las manifestaciones clínicas del LEG fueron: artritis (96%), cutáneas (50%), vasculitis (30%), siendo poco frecuente la presencia de úlceras en mucosas, serositis, fiebre y afeccion visceral. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos en el 83% con patrón homogéno en la mitad de los casos. Las células L.E. fueron positivas en el 25% y el VDRL en el 50%. No se registraron descensos anormales de las fracciones 3 y 4 del complemento. La investigación de anticuerpos plaquetarios fue positiva en todos los casos y en trs enfermos la PTI se asoció con anemia hemolítica Coombs positivo. Todos los pacientes respondieron a la terapia esteroidea y la remisión completa se obtuvo en el 72%. En 14 enfermos con enmia hemolítica autoinmune (AHA) secundaria a LEG, la enfermedad hemolítica precedió al LEG en el 57% de los casos. Las manifestaciones clínicas que sugirieron el diagnóstico de LEG fueron: fiebre, serosis y vasculitis en el 75%. La artritis y las manifestaciones cutáneas se encontraron en el 30%. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos en el 75%, las células LE en el 36% y el VDRL en el 50%. En los dos tercios de los pacientes existió hiperglobulenemia y el 21% cursó con hipocomplementemia. El Coombs directo fue positivo en todos los enfermos siendo el anticuerpo una IgG con especificidad para el Rh en el 66% de los casos. La enfermedad hemolítica fue controlada con corticoesteroides, obteniendo remisión completa en el 64% de los enfermos

La púrpura en el niño con especial referencia a la púrpura trombopénica inmune / Purpura in the child with special reference to immune thrombopenic purpura

El manejo del niño trombocitopénico no debe ser un problema difícil si se tienen en cuenta principios básicos de la fisiopatología de las plaquetas junto con el conocimiento de la clínica y de las modalidades terapéuticas disponibles. La observación clínica del paciente así como el uso adecuado del laboratorio, en particular del mielograma, son las bases para un diagnóstico correcto tanto en los casos agudos como en los crónicos. El uso juicioso de las formas de tratamiento disponibles, a saber, corticoides, inmunoglubulina endovenosa y esplenectomía y el conocimiento detallado de sus complicaciones constituyen la base para el éxito en el manejo. Como en tantas otras áreas de la pediatría, más daño se puede hacer por precipitarse a hacer una prueba diagnóstica o comenzar un tratamiento, que por tomar tiempo en delinear un plan de evaluación y terapia adecuadas. Por último, el recurso a la consulta con el hematólogo pediatra, en caso de duda ante el paciente purpúrico, dará al clínico la oportunidad de estar al corriente de los progresos en esta enfermedad así como uno opinión cualificada

Púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA): informe de ocho casos en adultos / Acquired amegakariocytic thrombocytopenic purpura: report of 8 cases in adults

Se refieren los casos de ocno pacientes adultos con púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA); uno de ellos fue considerado como idiopático y siete estuvieron asociados con diversos agentes: insecticidas, sedantes, agua quina, tolbutamida, sulfas, alcohol, pirazolonas y azulfidina. Dos casos tuvieron recurrencias de la PTAA: uno hasta siete veces con el insecticida y otro en una ocasión más, al ingerir bebidas preparadas con agua quina. De los siete pacientes con PTAA asociada a drogas, cuatro tuvieron remisiones de la trombocitopenia, que fueron espontáneas o "inducidas" con prednisona y esplenectomía. Se hacem algunas consideraciones en cuanto a la etiopatogenia y el tratamiento de este raro síndrome