Pancreatitis autoinmune en pediatría. Caso clínico / Autoimmune pancreatitis in children. Clinical case

La pancreatitis recurrente ocurre en el 15-35% en la edad pediátrica. Se define como 2 o más episodios distintos de pancreatitis aguda con normalización de enzimas pancreáticas entre cada episodio. Una de sus causas es la pancreatitis autoinmune. En los últimos 10 años se controlaron, en el Hospital Garrahan, 10 pacientes con diagnóstico de pancreatitis recurrente, de los cuales solo uno tuvo diagnóstico de pancreatitis autoinmune. Se describe el caso clínico de una paciente, que, inicialmente, tenía estudios normales de función y anatomía pancreática y, en la evolución, luego de un episodio de pancreatitis aguda, desarrolló estenosis del conducto de Wirsung sugestiva de pancreatitis autoinmune. Se considera importante describir esta patología infrecuente en pediatría, pero que se encuentra en auge.

Introduction. Recurrent pancreatitis occurs in children between 15 and 35% of the cases. It is defined as two or more separate episodes of acute pancreatitis with normalization of the pancreatic enzymes between episodes. One of the causes is autoimmune pancreatitis. Over the last 10 years, 10 patients with recurrent pancreatitis were sent at our center. Only one was considered to have autoimmune pancreatitis. We described a clinical case about a patient, who had, at the beginning, normal functional and anatomical studies, and then was finally diagnosed with autoimmune disease based on findings on the magnetic resonance cholangiopancreatography with a duct of Wirsung abnormality. We considered important to describe this uncommon disorder in childhood, in spite of having an increasing incidence.

Enfermedad por IgG4 multisistémica: a propósito de un caso: revisión de la literatura / Multisystemic IgG4 disease: a case report: literature review

We report a 63-year-old male patient who consulted for a 4-month history of xerophthalmia, xerostomia and cervicalgia, associated with jaundice, choluria, low weight and night sweats. Exams show an obstructive pattern and abdominal ultrasound describes a possible mass in the pancreatic head with secondary dilation of the bile duct. Colangio-MRI (magnetic resonance imaging) confirms a focal pancreatic head lesion that determines intrapancreatic bile duct stenosis, proximal dilation of the bile duct and stenosis of the main pancreatic duct. Pancreatic neoplasia versus autoimmune pancreatitis (PAI) is proposed, complementing a study with a count of IgG subclasses where IgG4 stands out at 1050 mg/dl (normal range: 3.9-86) and computed tomography (CT) of the thorax, abdomen and pelvis, that in addition to the biliary-pancreatic alterations, shows thickening of the vesicular wall, multiple bilateral lesions in the renal parenchyma and peri-aortic soft tissue. Salivary gland biopsy reports lymphoplasmacytic infiltrate characteristic of IgG4 disease. A disease related to IgG4 (ER-IgG4) is diagnosed with pancreatic, renal, biliary, vascular, lymphatic, salivary and lacrimal glands involvement. It is treated with corticoidal therapy, evolving favorably with resolution of the symptomatology and regression of imaging alterations.

Se reporta caso de paciente de sexo masculino de 63 años que consulta por cuadro de 4 meses de xeroftalmia, xerostomía y cervicalgia, asociado a ictericia, coluria, baja de peso y sudoración nocturna. En exámenes destaca pruebas hepáticas con un patrón obstructivo y ecografía abdominal que muestra una posible masa en la cabeza pancreática con dilatación secundaria de la vía biliar. Colangio-resonancia (resonancia magnética-RM) confirma una lesión focal en la cabeza pancreática que determina estenosis del colédoco intrapancreático, dilatación proximal de la vía biliar y estenosis del conducto pancreático principal. Se plantea neoplasia de páncreas versus pancreatitis autoinmune (PAI), complementando estudio con recuento de subclases de IgG donde destaca IgG4 de 1.050 mg/dl (rango normal: 3,9-86) y tomografía computada (TC) de tórax, abdomen y pelvis, que además de las alteraciones bilio-pancreáticas, demuestra engrosamiento de la pared vesicular, lesiones múltiples bilaterales en el parénquima renal y tejido de partes blandas peri-aórtico. Biopsia de las glándulas salivales informa sialoadenitis crónica e inespecífica. Se diagnostica una enfermedad relacionada a IgG4 (ER-IgG4) con compromiso pancreático, renal, biliar, vascular, linfático, de glándulas salivales y lagrimales. Se trata con terapia corticoidal, evolucionando favorablemente con resolución de la sintomatología y regresión de las alteraciones imagenológicas.

Pancreatitis autoinmune: desafío diagnóstico y tratamiento actual / Autoimmune pancreatitis: diagnostic challenges and current treatment

Autoimmune pancreatitis (AIP) is an inflammatory disease of the pancreas. The mechanism of the disease is not completely known. However, AIP shows cellular and humoral immunity elements, the most important being helper and regulatory T lymphocytes as well as B-lymphocytes and plasmocytes, participating in the fibroinflammatory process. Two histologic types have been described with different clinical characteristics. Type 1 AIP is part of a systemic condition associated with an increase of IgG4, while type 2 is a pancreatic disease, frequently associated with inflammatory bowel disease. From the clinical point of view, a third category is described when the classification is not possible at the moment of the diagnosis. The most important differential diagnosis of AIP is pancreatic cancer and it can be difficult, because current diagnostic methods used, including biopsy, have low specificity and sensitivity. AIP patients recover rapidly after steroid therapy, which can be useful even in differential diagnosis. Long-term prognosis is good: more than half of type 1 and almost all cases of type 2 patients have favorable outcome without recurrence and without severe consequences.

La pancreatitis autoinmune (PAI) es una enfermedad inflamatoria del páncreas. El mecanismo fisiopatológico no es completamente conocido. Sin embargo, presenta elementos de inmunidad celular y humoral, siendo de mayor importancia los linfocitos T-helper, T-reguladores, linfocitos B y plasmocitos, que participan en el desarrollo de la enfermedad. Se reconocen dos tipos histológicos con características clínicas también distintas. El tipo 1 forma parte de una enfermedad sistémica relacionada a aumento de IgG4, mientras el tipo 2 es una enfermedad pancreática, aunque con frecuencia asociada a enfermedad inflamatoria intestinal. Desde el punto de vista clínico, existe una tercera categoría, que se presenta cuando en el momento del diagnóstico de PAI la tipificación clínicamente no es posible. El diagnóstico diferencial más importante de la PAI es el cáncer de páncreas y puede ser clínicamente difícil. Los métodos actuales de diagnóstico incluyen la biopsia pero tienen un rendimiento bajo. La PAI responde rápidamente al tratamiento con esteroides, hecho que puede ser útil aún en el diagnóstico diferencial. Su pronóstico a largo plazo es bueno: más de la mitad de los casos tipo 1 y casi todos los casos tipo 2 evolucionan sin recaída y sin consecuencias graves a largo plazo.