Paralisia periódica hipocalêmica esporádica / Sporadic hypokalemic periodic paralysis

Paralisia periódica hipocalêmica é um distúrbio genético muscular raro que afeta os canais iônicos. É potencialmente fatal se não diagnosticado e tratado adequadamente, e os sintomas inespecíficos dificultam o diagnóstico para médicos não familiarizados com essa condição. Este artigo apresenta um caso de paralisia periódica hipocalêmica primária em um paciente de 25 anos. A apresentação clínica, assim como a laboratorial, foram típicas. Com este relato enfatizamos a importância do conhecimento dessa entidade, porque, se reconhecidos e tratados propriadamente, os pacientes geralmente se recuperam sem sequelas clínicas

Hypokalemic periodic paralysis is a rare genetic disorder that affects muscle ion channels. It is a life-threatening condition if not diagnosed and treated properly, and its nonspecific symptoms make diagnosis difficult for physicians unfamiliar with this condition. This article reports a case of primary hypokalemic periodic paralysis in a 25-year-old patient. The clinical and laboratory parameters were typical. With this report we emphasize the importance of knowing this entity because, if recognized and treated appropriately, patients usually recover without clinical sequelae

Paralisia periódica hipocalêmica tireotóxica / Thyrotoxi hypocalemic periodic paralysis

Este trabalho objetiva relatar um caso de paralisia periódica hipocalêmica tireotóxica (PPHT), além de discutir a fisiopatologia desta complicação rara e potencialmente fatal do hipertireoidismo. Trata-se de paciente do sexo masculino, atendido no serviço de urgência, com fraqueza muscular intensa de início abrupto nos membros. Ao exame físico constatou-se quadriplegia flácida sem outras alterações neurológicas, taquicardia e bócio difuso à palpação da tireóide. Negava ascendência oriental ou história familiar de quadro semelhante. O eletrocardiograma mostrou sinais de hipocalemia. As provas de função tireoideana foram compatíveis com tireotoxicose associada à hipocalemia franca.Os sinais e sintomas cardiovasculares foram prontamente revertidos a partir da reposição de potássio e terapêutica com beta-bloqueador. Os sintomas neurológicos só apresentaram resolução definitiva após a correção do hipertireoidismo. Este caso alerta para a importância do diagnóstico precoce como fator prognóstico da evolução de pacientes hipocalêmicos com tireotoxicose.

Reversible electrophysiological abnormalities in hypokalemic periodic paralysis.

Compound muscle action potential (CMAP) amplitude declines during a paralytic attack in patients with hypokalemic periodic paralysis (HPP). However, serial motor nerve conduction studies in HPP have not been commonly reported. We report a 9 year old girl with HPP, who had severely reduced CMAPs in all motor nerves at presentation during the episode of quadriparesis. However, the amplitude of CMAPs increased and reached normal levels as the serum potassium concentration and motor power returned to normal state.

Myasthenia gravis accompanied with hypokalemic periodic paralysis.

Myasthenia gravis and hypokalemic periodic paralysis are commonly related with hyperthyroidism but rarely occur together. Here, the authors reported a case of hypokalemic periodic paralysis in a Northeastern Thai woman accompanied with myasthenia gravis. She had motor weakness despite a normal level of serum potassium. Prostigmine test was positive. She dramatically improved after pyridostigmine treatment. Autoantibodies to nicotinic AchR-Ab and dihydropyridine receptor or L-type voltage gated calcium channel were postulated to explain these associated diseases.