Pioderma gangrenoso após mamoplastia redutora: desafios diagnóstico e terapêutico / Pyoderma gangrenosum after reduction mammoplasty: diagnostic and therapeutic challenges

O pioderma gangrenoso (PG) é doença inflamatória da pele, que pode se desenvolver espontaneamente, associado a certas doenças sistêmicas e neoplásicas, ou ao trauma cirúrgico, incluindo os das mamas. Há relatos cada vez mais frequentes, considerando o aumento desse procedimento nos dias atuais. A manifestação clínica das úlceras é característica e deve ser lembrada nas evoluções cicatriciais desfavoráveis com intensa reação inflamatória, perdas teciduais, secreção sanguinolenta e/ ou purulenta, fundo granuloso e bordas elevadas. Relatase o caso de paciente que teve pioderma gangrenoso após mamoplastia redutora. Respondeu ao corticosteroide sistêmico, e vem evoluindo sem recidivas até o momento.

Pyoderma gangrenosum (PG) is an inflammatory disease of the skin that may develop spontaneously. It is associated with certain systemic and neoplastic diseases, including those of the breasts. PG is also associated with surgical trauma. It has been increasingly reported, along with the increase in the incidence of reduction mammoplasty procedures. The clinical manifestation of ulcers is characteristic of PG and it should be considered in cases of poor healing with intense inflammatory reaction, tissue loss, bloody and/ or purulent secretion, granular background, and lesions with high edges. We describe a patient who developed PG after reduction mammoplasty. She has since responded to systemic corticosteroids and has had no relapse to date.

Pioderma gangrenoso em pós-operatório de mamoplastia redutora: relato de caso / Pyoderma gangrenosum following reduction mammoplasty: a case report

O pioderma gangrenoso (PG) é uma dermatose neutrofílica inflamatória, de etiologia desconhecida. O PG é idiopático em 25-50% dos casos. Em aproximadamente 50% dos casos tem sido descrita a associação com doenças sistêmicas, tais como: doença de Crohn, gamopatias monoclonais, artrites soropositivas, colagenoses, doença de Behcet, granulomatose de Wegener, doenças mieloproliferativas e infecciosas, principalmente hepatites e Aids. Clinicamente, apresenta quatro variantes: ulcerada, bolhosa, vegetante e pustulosa. A forma mais frequente é a ulcerativa, que se inicia com pápula ou nódulo e evolui rapidamente para lesões ulceradas e dolorosas. Em até 25% dos casos de PG, o surgimento de novas lesões pode ser desencadeado por traumas, tais como picadas de insetos, injeções intravenosas e biópsia - fenômeno conhecido por patergia. Nesse trabalho, é apresentado um caso de PG extenso das mamas em pós-operatório de mamoplastia redutora, de difícil diagnóstico; iniciado na evolução pós-operatória em outro serviço. Devido à quebra da relação médico-paciente, vem procurar nosso serviço. Apresentou ótima resposta ao tratamento com corticoterapia (corticoterapia intra e perilesionais com triancinolona) no ato do desbridamento, e introdução de corticoterapia via oral (prednisona) em esquema escalonado de desmame.

Pyoderma gangrenosum (PG) is an inflammatory neutrophilic dermatosis of unknown etiology and is idiopathic in 25%- 50% cases. In approximately 50% of PG cases, an association with systemic diseases, such as Crohn's disease, monoclonal gammopathies, seropositive arthritis, collagenosis, Behcet's disease, Wegener's granulomatosis, and myeloproliferative and infectious diseases (mainly hepatitis and AIDS), has been described. Clinically, PG presents four variants: ulcerated, bullous, vegetative, and pustular. The most frequent form is ulcerative, which begins as a papule or nodule and evolves rapidly into ulcerated and painful lesions. In approximately 25% of PG cases, the onset of new lesions can be triggered by traumas such as insect bites, intravenous injections, and biopsy, a phenomenon known as pathergy. Here, we present a case of extensive PG of the breasts following reductive mammoplasty surgery. It was a difficult case to diagnose and was initiated in the postoperative period of another service. Due to the breakdown of the doctor-patient relationship, the patient approached us for assistance. The patient showed an excellent response to corticotherapy (intra and perilesional corticotherapy with triamcinolone) during debridement and oral steroid (prednisone) therapy in the weaning phase.

Bullous pyoderma gangrenosum as a predictor of hematological malignancies

Abstract: Pyoderma gangrenosum may precede, coexist or follow diverse systemic diseases. The bullous variety is usually associated with hematologic disorders. From 31 patients with pyoderma gangrenosum diagnosed in our hospital during 10 years, only 2 presented with the bullous type. One patient had previous diagnosis of chronic myeloid leukemia. Both had fast-progressive, painful lesions, and both showed an excellent response to systemic corticosteroids. In less than 3 months the lesions recurred simultaneously with the progression of chronic myeloid leukemia in one patient and with the initial diagnosis of acute myeloid leukemia in the other one. They died in less than four weeks. These findings emphasize the importance of its timely diagnosis. Cutaneous lesions could be the first predictor of an underlying disease.

Exuberant pyoderma gangrenosum in a patient with autoimmune hepatitis

Abstract: Pyoderma gangrenosum is a rare neutrophilic dermatosis, which usually presents as ulcers with erythematous-violaceous undermined edges and a rough base with purulent or sanguinous exudate. It can be primary or associated with an underlying disease. However, rare cases of its association with autoimmune hepatitis have been described in the literature. Diagnosis is based on a characteristic clinical picture and ruling out other causes of ulcers. This paper aims to discuss the management of corticosteroid therapy and the importance of local treatment. We report a case with torpid evolution, presented with multiple and deep ulcers in a young patient with autoimmune hepatitis, causing pain and significant disability. We observed complete healing of lesions after two months of successful treatment.

Pioderma gangrenoso gigante de curso fulminante asociado a enfermedad inflamatoria intestinal / Giant pyoderma gangrenosum associated with an inflammatory bowel disease

Background: Pyoderma gangrenosum (PG) is an uncommon neutrophilic dermatosis that presents as an inflammatory and ulcerative disorder of the skin. Case report: We report a 23 years old male subjected to a total colectomy and ileostomy due to a toxic megacolon associated with an inflammatory bowel disease. Ten months later, he suffered an infected abdominal wall dehiscence after a surgical intervention for a bowel obstruction. The patient presented confluent ulcerated skin lesions surrounding the ileostomy and drainage sites, associated with severe malaise and without response to antimicrobial treatment. Presuming the presence of a giant and fulminant pyoderma gangrenosum associated with Crohn's disease, the patient was treated with adrenal steroids and immunosuppressive agents. One month later an enterocutaneous fistula appeared. Thereafter the patient experienced a slow but progressive recovery with a complete healing of the skin lesion and closure of enterocutaneous fistula after four years of immunosuppressive and anti-tumor necrosis factor treatment. The basis of the treatment of this patient was the use of immunosuppressive agents.

Introducción: El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea crónica, probablemente de etiología autoinmunitaria, que se manifiesta en la mayoría de los casos como una úlcera dolorosa. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de 23 años sometido a una colectomía total e ileostomía por megacolon tóxico asociado a una enfermedad inflamatoria intestinal. A los 10 meses, tras una intervención por obstrucción intestinal presenta una infección con dehiscencia de la pared abdominal y grandes zonas ulceradas confluentes peri-ileostómicas y en el sitio del drenaje, en el contexto de un grave compromiso del estado general que no responde a múltiples esquemas antibióticos. Por la forma clínica de presentación, el diagnóstico de esta condición fue elusivo. Con la colaboración de un equipo multidisciplinario y el diagnóstico presuntivo de pioderma gangrenoso (PG) gigante de curso fulminante asociado a una enfermedad de Crohn, se inicia corticoterapia asociado a inmunosupresores, que cambia el curso ominoso de la enfermedad, logrando una recuperación lenta pero progresiva del estado general y una cicatrización completa de la pared abdominal luego de 4 años de tratamiento y el cierre de una fístula entero-cutánea que surge en la evolución de la ulceración central. Conclusiones: Los pilares del tratamiento en este inusual caso de PG fueron la corticoterapia asociada a inmunosupresores en la fase aguda de la enfermedad, seguida de un agente biológico inhibidor del factor de necrosis tumoral (infliximab) en la fase de mantención.

Pyoderma gangrenosum with renal and splenic impairment - case report / Manifestacao esplenica e renal do pioderma gangrenoso - relato de caso

Pyoderma gangrenosum is an uncommon and recurrent neutrophilic dermatosis of unknown cause. The lesions usually start as tender sterile papulopustules or erythematous nodules that undergo necrosis followed by ulceration. The lower limbs are most commonly affected and around half of the cases are associated with systemic disorders. Although rare, cases of pyoderma gangrenosum with extramucocutaneous sterile neutrophilic infiltrate have been reported, with the lungs being the most commonly affected organ. We report a case of pyoderma gangrenosum with splenic and renal impairment. Pyoderma gangrenosum should be considered a multisystemic disease with classic cutaneous manifestations and potential involvement of internal organs.

Pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica incomum, recorrente e de etiologia desconhecida. As lesões geralmente se iniciam como papulopústulas estéreis ou nódulos eritematosos que sofrem necrose seguida de ulceração. Os membros inferiores são mais comumente afetados e quase a metade dos casos está associada a doenças sistêmicas. Apesar de raros, casos de pioderma gangrenoso com infiltrado neutrofílico estéril extramucocutâneo foram relatados e os pulmões são os órgãos mais comumente acometidos. Nós relatamos um caso de manifestação esplênica e renal do pioderma gangrenoso. Pioderma gangrenoso deve ser considerado doença multissistêmica com manifestações cutâneas clássicas e potencial envolvimento de órgãos internos.

Synchronous pyoderma gangrenosum and inflammatory bowel disease, healing after total proctocolectomy / Pioderma gangrenoso associado a doença inflamatória intestinal, com resolução após proctocolectomia total

We present a female patient observed with painful violaceous plaques with central bullae and pustules on the lower limbs, rapidly transformed into ulcers, associated with bloody diarrhea, recurrent oral erosions and hyperthermia in the previous 3 months. Cutaneous biopsy was consistent with pyoderma gangrenosum, and intestinal diagnostic procedures revealed a non-classifiable inflammatory bowel disease with high x-ANCA titers. Soon after admission the patient was submitted to total proctocolectomy following colonic perforation. Complete ulcer healing occurred three months after surgery, without recurrence. Pyoderma gangrenosum is a rare dermatosis frequently associated with inflammatory bowel disease. This case is particularly interesting for the synchronic clinical presentation of cutaneous and intestinal diseases, but also for the prompt regression of the former after total proctocolectomy.

Apresentamos uma paciente do sexo feminino observada com múltiplas placas violáceas dolorosas dos membros inferiores, com bolhas e pústulas evoluindo rapidamente para lesões ulceradas, surgindo no contexto de diarreia sanguinolenta, erosões orais recorrentes e febre com três meses de evolução. A biópsia cutânea foi compatível com pioderma gangrenoso; o estudo complementar revelou doença inflamatória intestinal inclassificável com títulos elevados de x-ANCA. Após perfuração cólica, a doente foi submetida a proctocolectomia total, com rápida cicatrização das lesões cutâneas ulceradas em três meses, sem recorrência. O pioderma gangrenoso é uma dermatose rara frequentemente associada a doença inflamatória intestinal. É interessante verificar neste caso a apresentação clínica sincrónica das doenças cutânea e intestinal, bem como a rápida resolução da primeira após proctocolectomia total.

Multiple cavitary pulmonary nodules in association with pyoderma gangrenosum: case report / Múltiplos nódulos pulmonares cavitados em associação com pioderma gangrenoso: relato de caso

Pyoderma gangrenosum is a rare neutrophilic disease of unknown origin that is associated with systemic diseases in 50% of cases. It is characterized by erythematous-violaceous nodular lesions that quickly progress to painful ulcers, with undermined edges, necrotic-hemorrhagic, varying in size and depth, located mainly in the lower limbs. Extracutaneous locations of pyoderma gangrenosum are rare, usually involving the lungs; the main differential diagnosis in these cases is Wegener granulomatosis. We report a case of pyoderma gangrenosum, which showed multiple cavitary lung nodules, with good response to high doses of steroids. Once excluded the possibility of Wegener granulomatosis, the authors concluded that it was the manifestation of systemic pyoderma gangrenosum with pulmonary involvement.

Pioderma gangrenoso é doença neutrofílica rara de etiologia desconhecida, que se associa a doenças sistêmicas em 50% dos casos. Caracteriza-se clinicamente por lesão nodular eritematoviolácea ou pústula que progride rapidamente para úlcera dolorosa, de bordas irregulares, fundo necrohemorrágico e localização preferencial nos membros inferiores. Manifestações sistêmicas do Pioderma gangrenoso são raras, envolvem geralmente os pulmões e o principal diagnóstico diferencial nestes casos é a granulomatose de Wegener. Relatamos um caso de paciente portador de pioderma gangrenoso que apresentava múltiplos nódulos pulmonares cavitados, com boa resposta a altas doses de corticoterapia. Uma vez excluída a possibilidade de granulomatose de Wegener, os autores concluíram tratar-se da manifestação sistêmica do pioderma gangrenoso.

Actualización en tratamiento de pioderma gangrenoso: revisión de la literatura / Update on the treatment of pyoderma gangrenosum: literature review

Pioderma gangrenoso es una patología inflamatoria crónica, poco frecuente, de probable etiología autoinmune. Se asocia en 50 por ciento de los casos a múltiples enfermedades sistémicas. En su forma clásica, se presenta como una lesión ulcerativa, dolorosa, habitualmente en extremidades inferiores. El diagnóstico es clínico. La histología es inespecífica, pero permite descartar otras patologías como infecciones o neoplasias. No existe hasta el momento un único tratamiento efectivo para esta enfermedad. Los corticoides sistémicos en dosis continua o en pulsos, son efectivos en la mayoría de los casos. Se reserva el uso de inmunosupresores para los casos refractarios a tratamiento. Las nuevas terapias biológicas han mostrado buenos resultados, especialmente en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal asociada.

Pyoderma gangrenosum is a chronic inflammatory disease of probable autoimmune etiology. It is associated in 50 percent of cases to multiple systemic diseases. It usually presents as a painful ulcerative lesion. The legs are most commonly affected. The diagnosis is based on the clinical presentation. The objective of biopsy is to rule out other causes of ulceration, such as infections or malignancies. There is no specific and uniformly effective therapy for this disease. Systemic corticosteroids, administered continuously or in pulses, have been an effective treatment in most cases. We reserve the use of immunosuppressant for cases refractory to treatment. New biological therapies have shown good results, especially in patients with inflammatory bowel disease.

Cicatricial ectropion correction in a patient with pyoderma gangrenosum: case report / Correção de ectrópio cicatricial em paciente com pioderma gangrenoso: relato de caso

A 19 year old female with pyoderma gangrenosum was referred to the oculoplastic clinic for evaluation of severe cicatricial ectropion of the right lower eyelid. Examination evidenced important scarring of lower eyelid and malar region with secondary ectropion. A full-thickness skin graft associated with a lateral tarsal strip procedure and scar tissue release was performed. The patient's corticosteroid dose was raised for the procedure, and after surgery there was no healing problem or ulcer formation in the eyelid or in the graft donor site. As pyoderma gangrenosum is associated with a pathergy phenomenon in up to 25 percent of the cases, the onset of new lesions is a relevant concern when performing surgery in these patients. In this case, the surgery was safely performed under corticosteroid immunosuppression.

Paciente do sexo feminino de 19 anos com pioderma gangrenoso foi encaminhada ao setor de Plástica Ocular para avaliação de ectrópio cicatricial grave da pálpebra inferior direita. O exame evidenciou cicatrização importante na pálpebra inferior e região malar com um ectrópio secundário. Foi realizado liberação do tecido cicatricial e um enxerto de pele total associado a "tarsal strip". A dose de corticóide da paciente foi aumentada para a realização do procedimento e não houve problemas de cicatrização ou formação de úlceras na pálpebra ou no sítio doador após a cirurgia. Como o pioderma gangrenoso é associado ao fenômeno de patergia em até 25 por cento dos casos, o surgimento de novas lesões é uma preocupação relevante ao indicar cirurgia nestes pacientes. Neste caso, a cirurgia foi realizada com segurança sob imunossupressão com corticóide.

Pyoderma gangrenosum and ulcerative colitis in the tropics / Pioderma gangrenoso e colite ulcerativa nos trópicos

Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin condition, characterized by progressive and recurrent skin ulceration. There may be rapidly enlarging, painful ulcers with undermined edges and a necrotic, hemorrhagic base. Disorders classically associated with pyoderma gangrenosum include rheumatoid arthritis, inflammatory bowel disease, paraproteinemia and myeloproliferative disorders. There have been some reports of the occurrence of pyoderma gangrenosum in Africa, and in Nigeria, but only one specifically reported pyoderma gangrenosum in association with ulcerative colitis. We report on a 45-year-old man who presented with pyoderma gangrenosum associated with ulcerative colitis; the second report in Nigeria. The skin lesions were managed with daily honey wound dressings. Oral dapsone and prednisolone were started. The frequency of the bloody diarrhea decreased, and was completely resolved by the second week after admission. The ulcers also showed accelerated healing. The goal of therapy is directed towards the associated systemic disorder, if present.

Pioderma gangrenoso é uma rara forma de inflamação dermatológica, caracterizada por ulceração progressiva e recorrente da pele. Pode ocorrer rápida formação de úlceras dolorosas expansivas, com bordas solapadas e base necrótica e hemorrágica. Condições classicamente associadas com pioderma gangrenoso incluem artrite reumatóide, doença inflamatória intestinal, paraproteinemia e doenças mieloproliferativas. Existem alguns relatos da ocorrência de pioderma gangrenoso na África e na Nigéria, mas apenas um relato específico da associação de pioderma gangrenoso e colite ulcerativa. Os autores relatam o caso de um homem de 45 anos que apresentou pioderma gangrenoso associado a colite ulcerativa, sendo este o segundo relato na Nigéria. As lesões de pele foram tratadas com curativos diários de mel. Foram utilizadas dapsona e prednisona via oral. A freqüência de diarréia sanguinolenta diminuiu e se resolveu completamente até a segunda semana após a admissão. As úlceras também mostraram rápida cicatrização. A meta do tratamento deve abordar também a doença sistêmica associada, quando presente.

Pioderma gangrenoso: a propósito de 3 casos / Gangrenous pioderma: with regard to 3 cases

Se presentan 3 casos de pacientes con pioderma gangrenoso, 2 dos de ellos sin enfermedad sistémica asociada y 1 caso con diabetes concomitante. Se realiza una breve reseña de la clínica, histopatología, diagnóstico y tratamiento de esta patología.

Pyoderma gangrenosum associated with osteomyelitis in a paediatric patient: a case report / Pioderma Gangrenoso Asociado con Osteomielitis en un Paciente Pediátrico Reporte de Caso

Pyoderma gangrenosum is a rare ulcerative skin disorder mainly occurring in adults. It is seen less frequently in children. The cause is unknown but it may occur in association with several disorders. Osteomyelitis is a very rare association. We report a case of pyoderma gangrenosum associated with osteomyelitis in a two-year-old girl

El pioderma gangrenoso es un raro trastorno cutáneo ulcerativo que se produce principalmente en adultos. Se observa con menos frecuencia en los niños. La causa es desconocida, pero puede ocurrir en asociación con varios desórdenes. Su asociación con la osteomielitis es rara. Reportamos un caso de pioderma gangrenoso asociado con osteomielitis en una niña de dos años de edad.

Pioderma gangrenoso: a propósito de un caso controlado con bajas dosis de clofazimina / Pyoderma gangrenosum: report of a case controlled with low dose of clofazimine

Se presenta una paciente de 49 años con pioderma gangrenoso atendida en el Hospital Regional Ushuaia entre 1991 y 1996. Presentó lesiones que comenzaron como nódulos en miembros inferiores y evolucionaron a úlceras necróticas, mostrando distintos cuadros histopatológicos como expresión de una misma enfermedad, sin manifestaciones sistémicas. Fue tratada con clofazimina a bajas dosis con resultado favorable, sin efectos colaterales y sin concurrencia a la fecha

Pioderma gangrenoso: revisión a propósito de dos casos / Pyoderma gangrenosum

El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria infrecuente, caracterizada por la aparición de pápulas, pústulas, nódulos y ulceraciones necróticas, que frecuentemente está asociada a enfermedades sistemáticas. La evolución es crónica con recurrencias y resistencia a los distintos tratamientos. Presentamos dos casos de pioderma gangrenoso: un paciente con la forma clásica y otro con la forma granulomatosa superficial. Esta enfermedad requiere un estudio exhaustivo del paciente para lograr el diagnóstico correcto. Sugerimos la terapéutica apropiada, pero debido a que se desconoce la fisiopatogenia aquélla resulta muchas veces infructuosa

Pioderma Gangrenoso: revisäo bibliográfica / Pyoderma gangrenosum: bibliographic revision

Esta revisäo descreve os principais aspectos do pioderma gangrenoso, destacando suas características clínicas, laboratoriais, histopatológicas, além da associaçao com outras doenças e os procedimentos terapêuticos utilizados. O objetivo deste relato é rever os achados clínicos recentes vinculados à doença e sintetizar as condutas relacionadas à enfermidade.

Colitis ulcerativa idiopatica asociada con pioderma gangrenoso: reporte de una caso

Se presenta una paciente con colitis ulcerativa idiopática (CUI) y pioderma gangrenoso (PG). Las lesiones dermicas evolucionaron paralelas con la enfermedad intestinal, las cuales respondieron favorablemente al tratamiento con sulfazalazina