RESUMEN
Las malformaciones de la union craneo-cervical, son lesiones poco frecuentes. Su importancia radica en la necesidad de distinguirlas de afecciones neurologicas actualmente clasificadas como enfermedades degenerativas. Se presentan ocho casos. Cuatro con invaginacion basilar uno de ellos con hernia cronica de las amigdalas del cerebelo y cuatro con malformacion de Arnold-Chiari los cuales se diagnosticaron y trataron quirurgicamente. El diagnostico clinico se sospecha en presencia de alteraciones motoras de las cuatro extremidades de caracter progresivo y alteraciones de la sensibilidad principalmente parestesias. En caso de invaginacion basilar, las radiografias simples muestran elevacion de la apofisis odontoides por encima de la linea palato-occipital. En la Malformacion de Arnold-Chiari la mielografia cervical generalmente evidencia la hernia de las amigdalas del cerebelo. El tratamiento en los casos sintomaticos y progresivos consiste en la decompresion quirurgica de la zona afectada.