Policondrite recidivante / Relapsing polychondritis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A policondrite recidivante (PR) é uma doença multissistêmica, caracterizada por inflamação e destruição das cartilagens auriculares, nasais, laringotraqueais e articulares. Ocasionalmente, há o acometimento de outros tecidos. Com poucos relatos na literatura mundial, a PR é uma doença rara, com maior frequência na quarta década de vida. Sua etiologia permanece desconhecida, no entanto, fortes evidências sugerem patogênese autoimune. A PR pode ter curso grave ao comprometer o trato respiratório e levar à sua obstrução, ocasionando o óbito. O objetivo deste estudo foi rever os diversos aspectos clínicos da PR, como sua patogênese, quadro clínico, diagnóstico e tratamento, visando a ampliação do diagnóstico diferencial na clínica médica. CONTEÚDO: Através dos bancos de dados LILACS, Medline/Pubmed e Scielo foram selecionados 61 artigos, sendo estes de pesquisa, revisão de literatura e relato de caso. Utilizaram-se os descritores: policondrite recidivante, policondrite recorrente. O período considerado englobou 87 anos (1923-2010). CONCLUSÃO: A PR é uma doença pouco prevalente com dados restritos na literatura mundial, mas de potencial gravidade. Seus achados clínicos são sugestivos e incluem condrite auricular, nasal e poliartrite. O tratamento estipulado é empírico, e utiliza-se de anti-inflamatórios não esteroides (AINES), glicocorticóides, imunossupressores e em casos refratários, os agentes anti-TNF-α. Devido à possibilidade de evolução grave, a PR deve ter sua suspeita clínica sempre considerada em qualquer faixa etária acometida, visando um diagnóstico precoce e tratamento adequado de acordo com a atividade da doença.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Relapsing polychondritis (RP) is a multisystemic disease characterized by inflammation and destruction of auricular, nasal, laryngotracheal and junction cartilages. Ocasionally, other tissues are affected. With few reports in the world literature, RP is a rare disease, being more prevalent in the fourth decade of life. Its etiology remains unknown. However, strong evidences suggest an autoimmune pathogenesis. The RP may show a severe evolution when the respiratory tract is affected, and could lead to obstruction, causing patient's death. The objective of this study was to perform a literature review about the general clinical aspects of RP, such as its pathogenesis,clinical presentation, diagnosis and treatment, aiming at expanding the differential diagnosis in clinical medicine.CONTENTS: Through the LILACS, Medline/Pubmed and Scielo databases, 61 articles were selected. Among them, there where research articles, literature review and case reports. We used the following keywords: relapsing polychondritis, recurrent polychondritis. The considered period encompassed 87 years (1923-2010). CONCLUSION: RP is a barely prevalent disease, with restricted data in the world literature, but potentially severe. The clinical findings are suggestive of RP, including auricular and nasal chondritis, and polyarthritis. The prescribed treatment is empirical,with drugs such as non-steroid anti-inflammatories (NSAIDs), glucocorticoids, immunosuppressants and, in refractory cases,the anti-TNF-α agents. Due to the possibility of severe outcome of the RP, its clinical suspicion must be always considered in any age group, thus aiming at an early diagnosis and appropriate treatment according to the disease activity.

Síndrome de Sweet e policondrite recidivante reveladores de síndrome mielodisplásica / Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis signal myelodysplastic syndrome

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica.

The emergence of certain skin conditions belonging to the group of mucocutaneous paraneoplastic syndromes may indicate the future appearance of a previously unknown malignancy. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are included in this group. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are very rarely found together in the same patient. This dual occurrence is more commonly found in cancer patients with associated hematological malignancies. We report the case of a 79year-old male with Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis, who was subsequently diagnosed with a myelodysplastic syndrome.

Policondrite recidivante / Relapsing polychondritis

O trabalho descreve um caso de policondrite recidivante, ocorrido em paciente de 24 anos, do sexo masculino, com manifestaçäo principal de condrite recidivante em ambos os pavilhöes auriculares. Durante três meses o paciente foi acompanhado, tendo apresentado três recidivas do quadro, que surgiram quando se procurou diminuir a dose de prednisona. Até o momento näo haviam sido observadas alteraçöes mais graves determinadas pela doença

Policondrite recidivante: manifestaçöes neurootológicas; apresentaçäo de um caso / Relapsing polychondritis: neuro-otological manifestations; a case report

Tem-se como objetivo a apresentaçäo de um caso de policondrite recidivante (PR) aparentemente inaugurada por manifestaçöes neurootológicas, justificando-se sua publicaçäo e promover a revisäo da literatura da neurologia da doença