Prevalence of priapism in individuals with sickle cell disease and implications on male sexual function / Prevalência de priapismo em indivíduos com doença falciforme e suas implicações na função sexual masculina

ABSTRACT Objective To evaluate epidemiological aspects of priapism in patients with sickle cell disease, and these aspects impact on adult sexual function. Methods This was a cross-sectional study including individuals with sickle cell disease who were evaluated at a reference center for sickle cell. Participants completed a structured questionnaire about their sociodemographic characteristics and priapism events. Sexual function was assessed using validated two instruments, the Erection Hardness Score and one about the sex life satisfaction. Results Sixty-four individuals with median aged of 12 (7 to 28) years were interviewed. The prevalence of priapism was 35.9% (23/64). The earliest priapism episode occurred at 2 years of age and the latest at 42 years. The statistical projection was that 71.1% of individuals of the study would have at least one episode of priapism throughout life. Patients with episodes of priapism (10/23) had significantly worse erectile function Erection Hardness Score of 2 [1-3]; p=0.01 and were less satisfied with sexual life 3 [3-5]; p=0.02. Conclusion Priapism is usually present in childhood, and severe episodes are associated with cavernous damage, impairment in the quality of the erection, and lower sexual satisfaction.

RESUMO Objetivo Avaliar aspectos epidemiológicos do priapismo em pacientes com doença falciforme e o impacto desses aspectos na função sexual de adultos. Métodos Trata-se de estudo transversal, que incluiu indivíduos com doença falciforme acompanhados em um centro de referência. Os participantes responderam a um questionário estruturado acerca das características sociodemográficas e eventos de priapismo. A função sexual foi avaliada por meio de dois instrumentos validados, a Escala de Rigidez de Ereção e um sobre satisfação com a vida sexual. Resultados Foram entrevistados 64 indivíduos com média de idade de 12 (7-28) anos. A prevalência de priapismo foi de 35,9% (23/64). O episódio mais precoce ocorreu aos 2 anos de idade e o mais tardio, aos 42 anos. A projeção estatística foi de que 71,1% desses sujeitos teriam pelo menos um episódio de priapismo ao longo da vida. Pacientes adultos com episódios de priapismo (10/23) apresentaram função erétil significativamente pior Escala de Rigidez de Ereção de 2 [1-3]; p=0,01 e estavam menos satisfeitos com a vida sexual 3 [3-5]; p=0,02. Conclusão O priapismo manifesta-se desde a infância, e episódios graves estão associados a dano cavernoso, prejuízo na qualidade da ereção e menor satisfação sexual.

Fisiopatología del priapismo en el paciente con anemia drepanocítica / Physiopathology of priapism in sickle cell anaemia patients

La anemia drepanocítica es una enfermedad con un alto índice de morbilidad que afecta la calidad de vida de los pacientes que la padecen. El priapismo es una complicación frecuente de la enfermedad y se define como una erección dolorosa, prolongada y persistente del pene de más de 4 horas de duración,sin estimulación sexual asociada. El 95 por ciento de las crisis de priapismo en el paciente con anemia drepanocítica son de tipo isquémico o de bajo flujo. En este trabajo se revisan los nuevos mecanismos moleculares que explican la patogenia del priapismo isquémico y que son la base de futuras posibles dianas terapéuticas para su tratamiento(AU)

Sickle cell anaemia (SCD) is a disorder with a high index of morbidity, affecting the quality of life of these patients. Priapism is a common complication of SCD and it is characterized by a prolonged and persistent erection of the penis lasting more than 4 hours without associated sexual stimulation. The 95 percent of priapism crisis in SCD patients are ischemic type. In this paper we review the new molecular mechanisms implicated in the pathogenesis of ischemic priapism and provide the basis for potential future therapies(AU)