Case for diagnosis / Caso para diagnostico

Ketron-Goodman disease was formerly considered a disseminated type of pagetoid reticulosis. However, according to the new classification consensus, it should be regarded as aggressive epidermotropic CD8 T-cutaneous lymphoma, cutaneous gamma/delta T-lymphoma, or tumor-stage mycosis fungoides, depending on the clinical-histological picture. This case highlights a rare and challenging presentation of Ketron-Goodman disease with an indolent presentation and evolution and good response to a low-grade treatment regimen, not fitting well into the new classification criteria.

A doença de Ketron-Goodman foi inicialmente considerada uma forma disseminada de reticulose pagetóide. Mas, de acordo com o atual sistema de classificação e dependendo do quadro clínico-patológico deve ser antes vista como um linfoma T CD8 agressivo epidermotrópico, linfoma T gama/delta ou micose fungóide, estadio tumoral. Pretendemos realçar esta doença rara que pode suscitar dúvidas no diagnóstico. Neste caso, a apresentação e evolução foram indolentes com boa resposta a um tratamento pouco agressivo, não se enquadrando bem nas novas propostas de classificação da doença.

Case for diagnosis / Caso para diagnostico

Childhood Granulomatous Periorificial Dermatitis is an acneiform facial rash that affects the periorificial area in children. The clinical aspectare asymptomatic 1-3 mm papules of, monomorphic, erythematous or hypopigmented in periorificial areas - mouth, nose and eyes. It's a benign and self-limited disease that heals spontaneously without scarring and specific therapy. Differential diagnoses include perioral dermatitis, granulomatous-rosacea, sarcoidosis, and lupus miliaris disseminatus faciei. We present the case of a 4-year-old boy, presenting papules in periorificials areas. Due to its low incidence and low number of publications we report the present case.

A Dermatite Periorificial Granulomatosa da Infância é erupção facial acneiforme que afeta área periorificial do segmento cefálico de pré-puberes. Consiste em pápulas assintomáticas de 1 a 3 mm, monomorfas, eritematosas ou hipopigmentadas em áreas periorificiais - boca, nariz e olhos. A doença é benigna e auto-limitada, curando sem deixar cicatriz e por regra sem terapia específica. Diagnósticos diferenciais incluem a dermatite perioral, rosácea granulomatosa, sarcoidose e lúpus miliar da face. Relata-se paciente de 4 anos, masculino, com erupção papulosa há 2 anos em áreas periorificais. Devido à sua baixa incidência e o reduzido número de publicações relata-se o presente caso.

Case for diagnosis / Caso para diagnostico

We present a case of bullosis diabeticorum. It is a rare disorder, probably underdiagnosed, associated with long-term diabetes mellitus. Its etiology remains unclear. It is characterized by tense blisters, with serous content, recurrent and spontaneous on normal skin especially in the acral regions. Displays self-limiting course. No specific laboratory tests for diagnosis of this bullous disease exist. Clinical and conservative management to prevent secondary infection reduces morbidity in diabetic patients.

Apresenta-se um caso de bulose diabeticorum, que consiste em uma desordem rara de etiologia ainda incerta, provavelmente subdiagnosticada, associada ao diabetes mellitus de longa evolução. Caracteriza-se por bolhas tensas, recorrentes, de conteúdo seroso e aparecimento espontâneo sobre pele pouco inflamada, especialmente nas regiões acrais, que evolui com curso autolimitado. Não há testes laboratoriais específicos para o diagnóstico desta bulose. O reconhecimento clínico e o manejo conservador para evitar infecção secundária reduz a morbidade nos pacientes diabéticos.