Niveles plaquetarios y marcadores de disfunción endotelial multiorgánica en síndrome HELLP / Platelet levels and multiorganic endothelial dysfunction markers in the Hellp Syndrome (Hemolysis, elevated liver enzimes, low platelets)

HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzimes, low platelets count) is one of the major complications of the progression of thrombotic microangiopathies characterized by thrombocytopenia, hemolistic anemia and organic dysfunction. It can be found in between 0,5 - 0,9 % of all pregnancies, and between 4- 14 % in all those women who develop preeclampsia. The general objectives of this report were to describe the relationship existing between the platelet levls and the organic endothelial dysfunction because of the HELLP syndrome, and to determine the perinatal results, during the 10 yr. period of the study, in patients that were assited between 2007 and 2016.

Síndrome de encefalopatía posterior reversible, eclampsia y síndrome de hellp / Reversible posterior encephalopathy syndrome, eclampsia and hellp syndrome

Resumen El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es una entidad caracterizada por alteraciones clínicas y radiológicas debidas a un desbalance en la regulación de los vasos sanguíneos cerebrales. En la paciente obstétrica, el síndrome es más frecuente en la eclampsia y el síndrome de hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia (HELLP). Objetivo Caracterizar el PRES a nivel fisiopatológico, clínico, diagnóstico y terapéutico en la eclampsia y el síndrome de HELLP. Metodología Búsqueda bibliográfica con los términos MESH "Posterior Leukoencephalopathy Syndrome", "Pregnancy", "HELLP syndrome", "Eclampsia". Resultados La eclampsia es una de las condiciones más asociadas al PRES, las pacientes son primigestas, el curso clínico y los hallazgos imagenológicos son menos graves, el tratamiento debe enfocarse en la causa desencadenante, en este contexto debe optarse por desembarazar, administrar fármacos para manejar la hipertensión y las convulsiones. La literatura de PRES y HELLP se limita a series y reportes de caso. Las características propias de la fisiopatogenia del síndrome de HELLP pueden exagerar la respuesta vascular e incrementar el riesgo de sangrado lo que podría predisponer a un curso clínico más agresivo. El pronóstico del PRES en la paciente obstétrica es bueno, no se ha reportado riesgo de recurrencias en esta población. Conclusión Se necesitan estudios con un mayor seguimiento y número de pacientes que permitan aclarar las discordancias existentes. El conocimiento y manejo precoz del PRES contribuiría a la reducción de la morbimortalidad materna y las secuelas neurológicas a largo plazo.

ABSTRACT Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is an entity characterized by clinical and radiological manifestations due to an imbalance in cerebral blood vessels. In the obstetric patient, this syndrome is more frequent in eclampsia and hemolysis, elevated liver enzymes and thrombocytopenia (HELLP) syndrome. Aim To characterize PRES at physiopathological, clinical, diagnostic and therapeutic context in eclampsia and HELLP syndrome. Methodology Bibliographic search with the MESH terms "Posterior Leukoencephalopathy Syndrome", "Pregnancy", "HELLP Syndrome", "Eclampsia". Results Eclampsia is one of the most associated conditions with PRES, patients are primigravida, clinical course and imaging findings are less severe. The treatment should focus on the triggering cause, so emergent delivery and drugs to manage hypertension and seizures must be chosen. The literature on PRES and HELLP is limited to series and case reports. The characteristics of the pathophysiology of HELLP syndrome may exaggerate vascular response and increase the risk of bleeding, which may predispose to a more aggressive clinical course. Prognosis of PRES in the obstetric patient is good, there is not risk of recurrences reported in this population. Conclusion Studies with a greater follow-up and number of patients would clarify the existing discordances. Knowledge and early management of PRES would contribute to the reduction of maternal morbidity and mortality and long-term neurological sequelae.

Síndrome de HELLP normotensivo: caso clínico / Normotensive HELLP syndrome: Report of one case

HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets) represents a severe form ofpreeclampsia associated with serious maternal and fetal morbiditiesand even death. Usually HELLP syndrome appears during the evolution of a severepreeclampsia; however HELLP syndrome can have atypical clinical manifestations.We report a 22-year-old female who consulted at 20 weeks of pregnancy for lumbarpain, dysuria and fever. A urinalysis revealed the presence of white blood cells. Thepatient was admitted to hospital and treated with antimicrobials. Forty eight hoursafter admission a proteinuria of 440 mg/24 h was detected. A severe pre eclampsia-HELLP syndrome was diagnosed. However the patient remained with normal bloodpressure. An elevation of liver enzymes and creatinine were observed. Five dayslater fetal death was confirmed and an abortion was induced. The patient requireda platelet transfusion. Four days after the abortion, the patient was discharged ingood conditions.

Hematoma subdural agudo espontâneo e hemorragia intracerebral em paciente com microangiopatia trombótica gestacional / Spontaneous acute subdural hematoma and intracerebral hemorrhage in a patient with thrombotic microangiopathy during pregnancy

Pré-eclâmpsia, síndrome HELLP (hemólise, elevação de enzimas hepáticas e plaquetopenia) e fígado gorduroso agudo da gestação são as principais causas de microangiopatia trombótica e disfunção hepática grave durante a gestação, representando um spectrum do mesmo processo patológico. Relatou-se aqui o caso de uma gestante com 35 semanas internada em unidade de terapia intensiva no pós-operatório imediato de cesariana por morte fetal, com náuseas, vômitos e icterícia. Diagnosticaram-se pré-eclâmpsia pós-parto e fígado gorduroso agudo da gestação. Houve evolução tardia com hematoma subdural agudo e hemorragia intracerebral, sendo realizado tratamento neurocirúrgico. A paciente foi a óbito por anemia hemolítica refratária, com sangramento espontâneo em múltiplos órgãos. Pré-eclâmpsia, síndrome HELLP e fígado gorduroso agudo da gestação são processos patológicos que podem se sobrepor e se associar a complicações potencialmente fatais, como a hemorragia intracraniana aqui descrita. Sua detecção e diagnóstico precoces são fundamentais para a instituição de manejo adequado e sucesso do tratamento.

Preeclampsia, HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low-platelet count), and acute fatty liver of pregnancy are the main causes of thrombotic microangiopathy and evere liver dysfunction during pregnancy and represent different manifestations of the same pathological continuum. The case of a 35-week pregnant woman who was admitted to an intensive care unit immediately after a Cesarean section due to fetal death and the presence of nausea, vomiting, and jaundice is reported. Postpartum preeclampsia and acute fatty liver of pregnancy were diagnosed. The patient developed an acute subdural hematoma and an intracerebral hemorrhage, which were subjected to neurosurgical treatment. The patient died from refractory hemolytic anemia and spontaneous bleeding of multiple organs. Preeclampsia HELLP syndrome, and acute fatty liver of pregnancy might overlap and be associated with potentially fatal complications, including intracranial hemorrhage, as in the present case. Early detection and diagnosis are crucial to ensure management and treatment success.

Ruptura de hematoma subcapsular hepático como complicação da síndrome HELLP - revisão de literatura / Ruptured subcapsular hepatic haematoma as a HELLP syndrome complication - literature review

A síndrome HELLP caracteriza-se pela associação de plaquetopenia, aumento das enzimas hepáticas e presença de hemólise em paciente gestante. O acrônimo representa as iniciais das alterações laboratoriais (hemolysis; elevated liver enzimes; low platelets). Em menos de 2% das gestações complicadas por síndrome HELLP ocorre sangramento espontâneo severo do fígado (formação de hematoma subcapsular), acompanhado de necrose hemorrágica das células hepáticas e ruptura da cápsula de Glisson. Essas intercorrências têm evolução frequentemente fulminante, sendo que elevam a mortalidade materna para mais de 50%. Este artigo apresentou uma revisão de literatura sobre hematoma subcapsular hepático como complicação da síndrome HELLP, uma entidade clínica que, apesar de rara, exige suspeição clínica para diagnóstico rápido e manejo oportuno

HELLP syndrome is characterized by the association of thrombocytopenia, elevated liver enzymes and presence of hemolysis in a pregnant woman. The acronym stands for the initials of the laboratory abnormalities (hemolysis; elevated liver enzymes; low platelets). In less than 2% of pregnancies complicated by HELLP syndrome occurs spontaneous bleeding severe liver disease (formation of sub-capsular hematoma), accompanied by hemorrhagic necrosis of liver cells and rupture of the capsule of Glisson. These outcomes are often fulminant evolution, and maternal mortality amounted to more than 50%. This article presented a literature review on hepatic subcapsular haematoma as a complication of HELLP syndrome, a clinical entity, although rare requires clinical suspicion for a diagnosis of rapid and appropriate management

Síndrome HELLP: o papel da atenção primária no diagnóstico precoce / Helpp syndrome: the paper of primary attention in early diagnose

A síndrome HELLP destaca-se entre as complicações hipertensivas por se apresentar de forma grave e correlacionar-se com altos índices de mortalidade materna e perinatal. Como se trata de uma complicação severa da gravidez e está correlacionada com esses altos índices de mortalidade, a síndrome HELLP representa atualmente um desafio em Obstetrícia. O presente estudo tem como objetivo revisar as características clínicas, laboratoriais e fisiopatológicas da síndrome HELLP e enfatizar a importância do diagnóstico precoce através de uma assistência pré-natal adequada

Síndrome HELLP: estratégias para acelerar a recuperação materna pós-parto / HELLP syndrome: strategies to improve post-partum maternal recovery

A síndrome HELLP é uma grave complicação da pré-eclâmpsia, que leva a morbimortalidade materna e perinatal. Recentemente, foi proposta a administração de corticosteróides para melhorar os resultados maternos, tanto laboratoriais como clínicos. Pequenos ensaios clínicos randomizados avaliaram a administração de corticosteróides ante e pós-parto em mulheres com síndrome HELLP. O uso de corticosteróides pós-parto abrandou a doença materna, reduzindo a morbidade materna e acelerando a recuperação. Um ensaio clínico randomizado comparou a dexametasona com a betametasona para o tratamento pós-parto da síndrome HELLP, encontrando maior redução na pressão arterial e menor necessidade de readmissão no grupo da dexametasona. Entretanto, uma recente revisão sistemática (Biblioteca Cochrane) concluiu que as evidências ainda são insuficientes para determinar se a terapia adjuvante com corticosteróides reduz a morbimortalidade materna e perinatal na Síndrome HELLP. Embora seja recomendada a administração de corticosteróides no puerpério para melhorar o prognóstico materno, grandes estudos randomizados controlados são necessários para avaliar o efeito da corticoterapia ante e pós-natal sobre os resultados maternos. A terapia com corticóide tem custo relatvamente menor; se sua eficácia for comprovada para acelerar a recuperação materna no puerpério, poderá representar uma medida custo-efetiva para a síndrome HELLP

Correlación clínica y neuro-radiológica en la eclampsia / Clinical and neuroradiographic correlates in eclampsia

Brain computed tomography, magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography were performed in five eclamptic patients. Three of them had HELLP syndrome. The findings on the imaging studies showed bilateral lesions affecting regions of the brain, such as cortico-subcortical either posterior and anterior circulation territories, white matter, talamic or mesencephalic-protuberancial areas. No vasospasm in middle size arteries were observed with magnetic resonance angiography. Although visual disturbance and occipital lobe involvement were correlated, no other mentioned lesions had clinical manifestations.

Se estudiaron cinco pacientes con eclampsia mediante tomografía computarizada, resonancia magnéticanuclear y angio-resonancia. Tres de ellas cursaron con síndrome HELLP. Se apreciaron lesiones bilaterales que involucraron áreas córtico-subcorticales dependientes de ambos territorios vasculares, centro oval, talámicas y mesencéfalo-protuberanciales. La angio-resonancia descartó la presencia de imágenes compatibles con vasoespasmo en arterias de mediano calibre. Con excepción de alteraciones visuales coincidentes con el compromiso del lóbulo occipital, otras lesiones descriptas carecieron de expresión clínica.

Manejo anestesico del sindrome Hellp / Anesthesic management of Hellp syndrome

Síndrome HELLP es una forma grave de hipertensión inducida por el embarazo que afecta gravemente a la madre y al feto. Se caracteriza por hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombopenía. El manejo anestésico de este síndrome es complejo y debe basarse en las características de la enfermedad preeclámptica la situación materna y fetal así como la urgencia del proceso

Síndrome Hellp y coagulopatía / Hellp syndrome and coagulophaty

La presente revisión pretende describir las características etiológicas, fisiopatológicas y clínicas del síndrome HELLP y presentar la casuística de morbimortalidad encontrada en el Instituto Materno Infantil (IMI) de Santafé de Bogotá en el período comprendido entre enero de 1997 y diciembre de 1999

Partial HELLP syndrome: maternal and perinatal outcome

CONTEXT: HELLP syndrome is a severe complication of pregnancy characterized by hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count. Some pregnant women develop just one or two of the characteristics of this syndrome, which is termed Partial HELLP Syndrome (PHS). OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate the repercussions on maternal and perinatal outcomes among women that developed PHS and to compare these women with those whose gestational hypertension or preeclampsia did not show alterations for HELLP syndrome in laboratory tests. DESIGN: Observational, retrospective and analytical study. SETTING: Maternity Department of Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, São Paulo, Brazil. SAMPLE: Pregnant or post-delivery women who had a blood pressure elevation that was first detected after mid-pregnancy, with or without proteinuria, between January 1990 and December 1995. MAIN MEASUREMENTS: Analysis was made of maternal age, race, parity, hypertension classification, gestational age at the PHS diagnosis, alterations in laboratory tests for HELLP syndrome, time elapsed to discharge from hospital, maternal complications, mode of delivery, incidence of preterm birth, intrauterine growth restriction, stillborn and neonatal death. RESULTS: Three hundred and eighteen women were selected; forty-one women (12.9 percent) had PHS and 277 of them (87.1 percent) did not develop any of the alterations of the HELLP syndrome diagnosis. Preeclampsia was a more frequent type of hypertension in the PHS group than in the hypertension group. None of the women with isolated chronic hypertension developed PHS. The rate of cesarean delivery, eclampsia, and preterm delivery was significantly greater in the PHS group than in the hypertension group. CONCLUSION: We observed that aggressive procedures had been adopted for patients with PHS. These resulted in immediate interruption of pregnancy, with elevated cesarean rates and preterm delivery. Such decisions need to be reviewed, in order to reduce the cesarean rate and the incidence of preterm delivery

Síndrome Hellp: ainda um desafio / Hellp syndrome: still a challenger

Os autores realizam um trabalho de revisão priorizando os aspectos mais controversos da síndrome HELLP. São discutidos a importância do diagnóstico precoce, o papel de corticoterapia e a conduta conservadora. É enfatizada a necessidade da condução multiprofissional em centros de assistência terciária

Insuficiencia renal aguda en el síndrome de HELLP / Acote renal pailure in Hellp's Syndrome

Se analizaron los casos de Insuficiencia renal aguda (IRA) + Síndrome de HELLP ingresadas a la UCIA en 1995 y 1996. Se consideró IRA a la elevación de creatinina sérica de 1.2 mg/dl o más por un mínimo de 48 h. En este periodo hubo 173 casos de HELLP y 34 casos de IRA (20 por ciento). La presentación clínica fue principalmente de gasto conservado (más de 800 ml en 24 h). Se observó que el manejo oportuno de líquido revierte la IRA oligúrica una de gastos conservado cuya evaluación es mas benigna. La diálisis se realizó en 10 casos y la peritoneal es de primera elección en nuestro medio, con baja morbilidad. Hubo tres casos de anuria (menos de 10ml/24h) y no cambiaron a oliguaria o gasto conservado a pesar de manejo con líquidos, furosemide y o dopamina, por lo que ameritaron diálisis temprana. La morbilidad más importante es la secundaria al HELLP, estuvo presente en 60 por ciento de los casos y mas frecuente en las pacientes con oligoanuria. La hipovolemia aumenta el riesgo de desarrollar IRA. La mortalidad materna fue de 12 por ciento (n:4), debido a hemorragia cerebral y a SIRPA

Hijo de madre con sindrome Hellp / Son of a mother with Hellp syndrome

El sindrome HELLP se presenta en el 4 a 15 porciento de las gestantes con preeclampsia severa y comprende hemólisis, trombocitopenia y aumento de enzimas hepáticas. En los recien nacidos de estas mujeres se encuentra generalmente trombocitopenia y leucopenia, con el consiguiente riesgo de hemorragia intracraneal y sepsis. Describimos el caso de un neonato, hijo de madre con sindrome HELLP, atendido en los Servicios de Neonatologia y Cuidados Intensivos Pediátricos del "Hospital Santa Cruz", Caja Petrolera de Salud, que presnta trombocitopenia y leucopenia, desde el cuarto dia de vida, falleciendo al décimo día, a pesar del tratamiento instaurado. El diagnostico en etapas precoces del mencionado sindrome en la madre es crucial para desminuir la mortalidad materna-fetal que conlleva. La cifra de mortalidad perinatal es elevada, dependiendo del momento evolutivo en que se hace el diagnóstico, oscilando entre el 7.7 y el 76 porciento.

Síndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets): conceitos atuais / Hellp Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets): an update

A síndrome de hemólise, elevaçäo de enzimas hepáticas e plaquetopenia (HELLP) foi descrita pela primeira vez por Weinstein em 1982. Sua incidência varia de 2 a 12 por cento em pacientes com hipertensäo induzida pela gravidez. Os autores revisam a fisiopatologia provável da síndrome, suas manifestaçöes clínico-laboratoriais e o manejo da paciente. Enfatiza-se a importância da detecçäo precoce com o objetivo de melhorar o prognóstico materno e fetal

Sindrome de HELLP

Se revisaron las historias clínicas de las pacientes que ingresaron al servicio de Cuidados Intensivos entre marzo de 1994 y marzo de 1995 que reunían criterios diagnósticos de Síndrome de HELLP. Se encontraron en total ocho pacientes, en las cuales se valoró el promedio de estancia en la Unidad en relación con la edad. Requirieron apoyo ventilatorio siete pacientes, cateter de Swan-Ganz cinco, presentaron Insuficiencia Renal Aguda cuatro (de las cuales tres requirieron hemofiltro), tres presentaron coagulación intravascular diseminada y ocurrieron tres muertes que se correlacionaron co el TISS de ingreso a la Unidad de Cuidado Intensivo.Hubo tres casos de Neumonia Nosocomial como complicación y cuatro requirieron medicamentos antihipertensivos luego de la césarea.