Microalbuminuria en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome hemolítico urémico / Microalbuminuria in pediatric patients diagnosed with hemolytic uremic syndrome

Introducción: El síndrome hemolítico urémico (SHU) se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y afectación renal aguda. Es la principal causa de falla renal aguda en niños menores de 3 años. Un número variable de pacientes evoluciona con afectación renal a largo plazo con proteinuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica. Objetivo: Evaluar la afectación renal mediante el índice microalbuminuria/creatininuria en pacientes pediátricos con diagnóstico de SHU. Pacientes y Método: Estudio descriptivo de cohorte concurrente que analizó la presencia de microalbuminuria en pacientes diagnosticados de SHU entre enero de 2001 y marzo de 2012, que evolucionaron sin hipertensión y con función renal normal (clearance mayor de 90 ml/min medido por fórmula de Schwartz). Se evaluaron factores demográficos (edad, sexo), presentación clínica en el momento del diagnóstico, uso de antibióticos previo al ingreso y requerimiento de terapia de reemplazo renal. Resultados: Se estudiaron 24 pacientes, el 54% varones; la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 2 años; un 45% requirió diálisis peritoneal; un 33% evolucionó con microalbuminuria persistente; cuatro pacientes recibieron tratamiento antiproteinúrico con buena respuesta. El promedio de seguimiento fue de 6 años (rango: 6 meses a 11 años); todos los pacientes durante el seguimiento evolucionaron con creatinina plasmática normal. Conclusiones: En nuestro grupo, el porcentaje de microalbuminuria persistente en pacientes con diagnóstico previo de SHU fue similiar a lo descrito en la literatura; el tratamiento con antiproteinúricos podría retrasar el daño renal, pero es necesario realizar estudios prospectivos multicéntricos.

Introduction: Hemolytic uremic syndrome (HUS) is characterized by the presence of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney failure. It is the leading cause of acute kidney failure in children under 3 years of age. A variable number of patients develop proteinuria, hypertension, and chronic renal failure. Objective: To evaluate the renal involvement in pediatric patients diagnosed with HUS using the microalbumin/creatinine ratio. Patients and Methods: Descriptive concurrent cohort study that analyzed the presence of microalbuminuria in patients diagnosed with HUS between January 2001 and March 2012, who evolved without hypertension and normal renal function (clearance greater than 90 ml/min using Schwartz formula). Demographic factors (age, sex), clinical presentation at time of diagnosis, use of antibiotics prior to admission, and need for renal replacement therapy were evaluated. Results: Of the 24 patients studied, 54% were male. The mean age at diagnosis was two years. Peritoneal dialysis was required in 45%, and 33% developed persistent microalbuminuria. Antiproteinuric treatment was introduce in 4 patients, with good response. The mean follow-up was 6 years (range 6 months to 11 years). The serum creatinine returned to normal in all patients during follow up. Conclusions: The percentage of persistent microalbuminuria found in patients with a previous diagnosis of HUS was similar in our group to that described in the literature. Antiproteinuric treatment could delay kidney damage, but further multicenter prospective studies are necessary.

Síndrome hemolítico urémico / Hemolytic uremic syndrome

El síndrome hemolítico urémico incluye una triada clásica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción renal aguda. Es preciso sospechar su diagnóstico en todo niño con historia de diarrea aguda sanguinolenta, para anticipar la evolución y las complicaciones que se asocian.

Síndrome hemolítico urémico, reconocimiento y manejo inicial / Hemolytic uremic syndrome: diagnostic and initial management

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una patología que se caracteriza por la tríada clásica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y falla renal aguda, aunque el compromiso parenquimatoso puede ser multiorgánico (sistema nervioso central, corazón, páncreas entre otros). El pediatra requiere sospecharlo frente a un paciente con diarrea y compromiso del estado general y diagnosticarlo precozmente para evitar daño renal y disminuir la letalidad. Se describen también las medidas epidemiológicas para disminuir su incidencia.

Síndrome Urémico Hemolítico: manifestaciones clínicas: tratamento / Hemolytic uremic syndrome: clinical manifestations: Treatment

Clinical manifestation are described in children with epidemic HUS. The intestinal involvement in the prodromic period, is outlined and the most common disturbances such acute renal failure, thrombocytopenia, hemolytic anemia, leucocitosis hypertension, neurological, pancreatic and cardiac manifestations are described. We discuss the acid-base and electrolyte disturbances, metabolic acidosis, hyponatremia, hyperkalemia. The etiopathogenic treatment and the control of renal sequelae are also discussed.

Síndrome hemolítico urémico: Experiencia de un centro pediátrico / Hemolytic uremic syndrome: The experience of a pediatric center

Background:Hemolytic uremic syndrome (HUS) is one of the main causes of acute renal failure in the Chilean pediatric population. Aim: To report the features of patients with HUS, admitted to the pediatric ward of a clinical hospital. Material and methods: Retrospective review of medical records of patients admitted with the diagnosis of HUS between 1995 and 2002. Results: During the period, 58 patients were admitted with the diagnosis of HUS but only 43 (age range 1 month to 6 years, 22 females) had complete medical records for review. Ninety five percent presented with prodromic diarrhea, mainly dysenteric. Antibiotics were administered to 70%, in the previous days. Acute renal replacement, mainly peritoneal dialysis, was required in 40%. The clinical signs and laboratory parameters that correlated better with the indication for dialysis were anuria, hypertension, initial and permanently high serum creatinine and blood urea nitrogen. Four patients with blood urea nitrogen over 100 mg/dl but without anuria or hyperkalemia, were treated conservatively, and experienced an uneventful course (permissive azotemia). Hospital stay was almost 3 times greater in dialyzed than in non dialyzed children. No deaths related to HUS were reported in the study period. In an average follow up of 54 months, 11.6% of the patients developed chronic renal failure of diverse magnitude. Conclusions: Despite the fact that our study group behaved clinically similar to published HUS patients in other series, no mortality was observed in a retrospective analysis of patients with this disease.

Síndrome hemolítico urémico en Santiago de Chile: evolución de la función renal y factores pronósticos / Hemolytic uremic syndrome (HUS), prognostic factors and follow up of renal function, in Santiago, Chile

Introducción: El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se caracteriza por falla renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia; es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia. Objetivo: a) Describir las características actuales del cuadro inicial de SHU en nuestro medio y comparar con lo descrito anteriormente; b) Describir la evolución a 1 año plazo y evaluar posibles factores pronósticos de función renal. Sujetos y Métodos: Se estudiaron variables demográficas, presentación clínica, exámenes bioquímicos y hematológicos, en 374 pacientes con SHU diagnosticados entre Enero 1990 a Diciempe 2002 en 9 hospitales de la Región Metropolitana; se evaluó además función renal al año de seguimiento en una muestra de 213 pacientes y se identificaron factores pronósticos de insuficiencia renal crónica y mortalidad utilizando el análisis de regresión logística. Resultados: Se analizaron 374 pacientes, 50,5 por ciento mujeres, 65,5 por ciento de la Región Metropolitana, edad promedio 1,5 ± 1,4 años (0,2 a 8); 91 por ciento presentó diarrea, 31 por ciento ocurrió en verano, al ingreso 57 por ciento presentó anuria, 43,3 por ciento hipertensión arterial y convulsiones 23 por ciento. Al alta 28 por ciento persistía hipertenso. Las terapias de sustitución renal utilizadas fueron: diálisis peritoneal (50 por ciento), hemodiafiltración (6 por ciento) y hemodiálisis (3 por ciento); recibió plasmaféresis 1 por ciento. Se aisló agente etiológico en 17 por ciento, siendo en 69 por ciento E. coli enterohemorrágica. La mortalidad fue de 2,7 por ciento, siendo la causa principal la falla orgánica múltiple. En el seguimiento al año: 80 por ciento mantuvo función renal normal, 14 por ciento presento deterioro de la función renal, 6 por ciento proteinuria y 4 por ciento hipertensión. Se encontró significativo como factor pronóstico de daño renal: hipertensión arterial (p < 0,0001), necesidad de peritoneodiálisis y hemodiálisis (p: 0,001, p: 0,0015 respectivamente), anuria (p: 0,005) y convulsiones (p: 0,01). Se correlacionó con mortalidad en la etapa aguda: convulsiones, requerimiento de hemodiafiltración y plasmaféresis, (p < 0,0001, p: 0,0001 y p < 0,0001 respectivamente).

Postdiarrheal Shiga toxin-mediated hemolytic uremic syndrome similar to septic shock

The inflammatory response of host endothelial cells is included in the development of vascular damage observed in enterohemorrhagic Escherichia coli (EHEC) infection, resulting in hemolytic uremic syndrome (HUS). The response to a non-conventional treatment for a group of D+ HUS (diarrhea positive HUS) patients, with clinical hemodynamic parameters of septic shock was evaluated in this prospective study (1999-2003). Twelve children 2.8 +/- 0.6 years old, with D+ HUS produced by E. coli infection with serological evidence of Shiga toxin, presenting severe unstable hemodynamic parameters and neurological dysfunction at onset, were studied. The protocol included fresh frozen plasma infusions, methylprednisolone pulses (10mg/k/day) for three consecutive days and plasma exchange for five days, starting after admission to the intensive care unit (ICU). The twelve patients with increased pediatric risk of mortality (PRISM) score: 18 +/- 2 after admission to intensive care unit (ICU), required dialysis for 17.4 +/- 4 days, mechanical ventilator assistance for 10 +/- 1 days and early inotropic drugs support for 10.5 +/- 1 days. Neurological dysfunction included generalized tonic-clonic seizures lasting for 5.4 +/- 1 days, n:8. Focal seizures were present in the remaining patients. Dilated cardiomyopathy was present in 6 children. Eight children suffered hemorrhagic colitis. Nine patients survived. Within one year of the injury, neurological sequelae, Glasgow outcome scale (GOS) 3 and 4, were present in two patients, chronic renal failure in one patient. We suggest that early introduction of this protocol could benefit D+ HUS patients with hemodynamic instability and neurological dysfunction at onset. Further studies are likely to elucidate the mechanisms involved in this early adverse clinical presentation of D+ HUS patients.

La respuesta inflamatoria de la célula endotelial se incluye en el desarrollo del daño vascular observado en la infección por Escherichia coli enterohemorrágica que deviene en Síndrome Urémico Hemolítico (SUH). Se evaluó en forma prospectiva, entre 1999 y 2003, la respuesta a un tratamiento no convencional, en doce pacientes, edad 2.8 ± 0.6 años, que desarrollaron SUH con presencia de diarrea sanguinolenta (SUH D+) y evidencia serológica de toxina Shiga, los cuales en fase inicial presentaron parámetros hemodinámicoscompatibles con shock séptico y compromiso neurológico grave. El protocolo incluyó transfusión de plasmafresco, pulsos de metilprednisolona (10mg/k/día) por tres días consecutivos y plasmaféresis por cinco días, iniciados en las primeras 48 horas. Los doce pacientes ingresaron en terapia intensiva, presentando unapuntuación de riesgo de mortalidad pediátrica (PRISM): 18 ± 2, con requerimiento de diálisis por 17.4 ± 4 días, asistencia ventilatoria mecánica por 10 ± 1días y soporte temprano con drogas inotrópicas por un período de10.5 ± 1 días. La disfunción neurológica se presentó con convulsiones tónico-clónicas generalizadas por 5.4 ±1 días en 8 pacientes y con convulsiones focalizadas en los restantes. Seis pacientes desarrollaron miocardiopatíadilatada y 8 presentaron colitis hemorrágica. Sobrevivieron a la etapa aguda de la enfermedad 9 pacientes. Alfinalizar el primer año de seguimiento, dos de ellos presentaban secuelas neurológicas (escala de seguimientode Glasgow; GOS 3 y 4 respectivamente) y uno, fallo renal crónico. La introducción temprana de este protocolo podría beneficiar a pacientes con SUH D+ con inestabilidad hemodinámica grave y disfunción neurológica al inicio. Los mecanismos involucrados en esta temprana presentación clínica adversa de SUH D+ permanecen aún sin dilucidar.

Efecto citotóxico de la toxina Shiga tipo 2 y su subunidad B en células epiteliales tubulares renales humanas en cultivo / Cytotoxic effect of Shiga toxin type 2 and its B subunit on human renal tubular epithelial cell cultures

Escherichia coli enterohemorrágica productora de toxina Shiga (Stx) causa diarrea acuosa, colitis hemorrágica y síndrome urémico hemolítico (SUH). En Argentina, el SUH es la principal causa de insuficiencia renal en niños. El objetivo de este trabajo fue estudiar la toxicidad de Stx tipo 2 (Stx2) y su subunidad B (Stx2B) en células epiteliales tubulares renales humanas (CERH), en presencia y ausencia de factores inflamatorios. Los efectos citotóxicos se evaluaron como alteración de la funcionalidad del epitelio; daños histológicos; viabilidad celular; síntesis de proteínas y apoptosis celular. Los resultados muestran que Stx2 regula el pasaje de agua a través de CERH a tiempos menores de 1h de incubación. A tiempos mayores, hasta 72 hs, el estudio de la morfología, la viabilidad, la síntesis de proteínas y la apoptosis demostró que las CERH fueron sensibles a la acción citotóxica de Stx2 y Stx2B de una manera dosis y tiempo dependiente. Estos efectos fueron potenciados por lipopolisacáridos bacterianos (LPS), IL-1, y butirato.

Síndrome urémico hemolítico. Tratamiento de la glomerulopatía secundaria / Hemolytic uremic syndrome. Treatment of secondary glomerulopathy

La insuficiencia renal crónica es la complicación más grave del síndrome urémico hemolítico (SUH). En el año 1996 se publicó la secuencia histológica de su evolución en pacientes con períodos oligoanúricos prolongados. En los últimos años se han propuesto diferentes esquemas terapéuticos para enlentecer la evolución a la insuficiencia renal crónica terminal en distintas nefropatías, diabéticas y no diabéticas, cuya expresión puede comenzar aun en la adolescencia. En este trabajo se comenta la respuesta a dos esquemas terapéuticos de dos grupos de pacientes con SUH que presentaron proteinuria con o sin hipertensión arterial e insuficiencia renal. Se enfatiza la indicación de la dieta hiposódica y controlada en proteínas en el mismo momento del alta del paciente y la incorporación de un inhibidor de la enzima de conversión de angiotensina II, iECA, (enalapril) al comienzo de la aparición de la proteinuria.

Chronic renal failure (CRF) is the most severe complication of hemolytic uremic syndrome (HUS). In 1996, the histological sequence of changes in patients with long lasting oligoanuric periods was clarified. In the last years different therapeutic schemes have been proposed in order to slacken the development of terminal CRF in different renal conditions secondary to diabetes and other diseases. Some of these cases can suffer the onset of renal failure at adolescence. In this review, response to two treatment schemes in different patients with HUS and proteinuria with or without hypertension or renal failure is commented. Early indication of poor sodium diet and strict control of protein intake at the very moment of hospital discharge is strongly recommended, as well as angiotensin II conversion inhibiting enzymes (iACE) at the appearance of proteinuria.

Fisiopatologia, caracteristicas clinicas, y complicaciones a largo plazo del sindrome uremico hemolitico / Clinicas Fisiopatologia, characteristics, and long term complications of sindrome uremico hemolitico

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una causa importante de insuficiencia renal aguda en niños. Provoca considerable morbilidad y mortalidad durante la fase aguda de la enfermedad, así como complicaciones significativas a largo plazo. Las características clínicas durante la fase aguda del SUH incluyen la tríada de insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Aunque el riñón es el órgano afectado con mayor frecuencia, el sistema nervioso central (SNC), el pancreas, el colon, el músculo esquelético y cardíaco también son tejidos blanco del SUH en un número sustancial de niños. Las complicaciones tardías del SUH incluyen hipertensión, proteinuria, insuficiencia renal crónica, enfermedad renal terminal, diabetes mellitus insulinodependiente, insuficiencia pancreática y posibles alteraciones sutiles del SNC. En los pacientes pediátricos, el SUH por lo general es consecutivo a una colitis hemorrágica provocada por Escherichia coli productora de shigatoxina (SETC). Varios estudios realizados en la década pasada demostraron un papel importante de esta toxina en la patagonia del daño de las células renales. Las células endoteliales serían el blanco principal de la lesión mediana por shigatoxina ST), pero los estudios también demostraron que las células mesangiales, las células del epitelio tubular renal, losmonocitos y las células derivadas de ellos también son blanco de los efectos biológicos mediados por ST. Estas toxinas provocan daño celular por inhibición de la síntesis proteica, pero se ignora cómo estos mecanismos de la lesión celular conducen a la aparición de las manifestaciones clínicas del SUH. En estudios recientes también se demostró que las citoquinas imflamatorias probablemente desempeñan un un papel importante en la patogenía del SUH.

Von Willebrand factor cleaving protease activity in the physiopathology of microangiopathic disorders

The von Willebrand factor cleaving protease (VWFCP) modulates the von Willebrand factor (VWF) multimeric size in normal plasma. VWFCP activity levels are decreased in different physiological and pathologic situations. Different techniques have been developed to unfold the purified VWF (perfusion at high shear rate, dialysis against urea in nitrocellulose filters), to detect the VWFCP activity on it (multimeric analysis of VWF, collagen binding to VWF assay) and to use the patient plasma both as the source of the enzyme and substrate. In this paper we compared the above mentioned methods with new ones: normal plasma dialyzed on membranes instead of purified VWF, dialysis of the samples against urea in tubing instead of nitrocellulose filters, and sonicated plasma to remove the endogenous VWF. The perfusion assay and detection by multimeric analysis showed a limit of detection (25%) of VWFCP activity. Dialysis against urea in both supports and detection by multimeric analysis, showed a better limit of detection (3%), but the recovery of the samples was not as efficient in nitrocellulose filters as it was in tubing. The detection by collagen binding to VWF has more advantages because it allows to analyze more samples than the multimeric analysis does in the same assay. The dialysis of plasma by membranes to obtain the source of exogenous VWF requires no complex equipment. The method, which uses patient plasma as the source of the enzyme and substrate, was inapplicable in our experience because the values could not be interpolated in the reference curve

Microangiopatías trombóticas: SUH/PTT: aspectos fisiopatológicos / Trombotic microangiopathies: SUH/PTT: physiopathological aspects

La causa y mecanismo de la lesión de la célula endotelial (CE) y el mecanismo que provoca la trombosis son los hechos fisiopatológicos más importantes y aún no totalmente conocidos como el Sindrome Urémico Hemolítico/Púrpura Trombocitopénica Trombótica (SUH/PTT). En el SUH asociado a Toxina de Shiga, la lesión de la CE es provocada por la toxina, que penetra a la célula a través de un receptor glicolipídico (Gb3) y altera la síntesis de proteínas celulares a nivel de los ribosomas, provocando la muerte celular por injuria o apoptosis. Existirían mecanismos que amplifican o facilitan la lesión endotelial por la toxina, a través de secreciones de citoquinas inflamatorias, activación de neutrófilos, etc. También se postula que existen factores condicionantes para la aparición de este síndrome, que podrían ser inmunológicos o genéticos. En las otras formas clínicas de SUH/PTT, idiopáticas, secundarias o familiares, tanto esporádicas como recurrentes, el mecanismo de la lesión de la CE no es conocido, pero pueden ser múltiples de acuerdo con cuál sea el cuadro clínico con el que se asocia (idiopático, infecciones, drogas, embarazo, enfermedades autoinmunes, etc.) También podrían existir mecanismos amplificadores de la lesión endotelial (citoquinas) y factores genéticos de predisposición, como el déficit de factor H del complemento en SUH familiar o esporádicos. En cuanto al mecanismo de la trombosis, la lesión o activación de la CE, al disminuir su tromborresistencia y aumentar su capacidad trombogénica, puede inducir la trombosis por múltiples mecanismos (activación de coagulación, activación plaquetaria e hipofibrinolisis). Se enfatizan las alteraciones de su membrana con disminución de los sistemas inhibidores de coagulación, expresión de Factor Tisular, disminución de los sistemas inhibidores de coagulación, expresión de Factor Tisular, disminución del sistema de ectoadepeasa (CD39), la liberación de FvW, etc., como mecanismos trombogénicos relevantes. Las modificaciones del FvW ("multímeros ultragrandes" o "multímeros pequeños") por una alteración en el clivaje de su molécula que genera multímeros con mayor afinidad y actividad agregante plaquetaria, es un mecanismo importante para mantener y aumentar el proceso trombótico, pero no parece ser el único mecanismo trombogénico en esta patología. La descripción reciente de "déficit congénito de la proteasa de FvW" en casos de PTT familiares y de déficit funcional de esta "proteasa"...

Microangiopatias tromboticas: SUH/PTT: aspectos fisiopatológicos / Thrombotic microangiopathies: HUS/TTP: physiopathological aspects

La causa y mecanismo de la lesión de la célula endotelial (CE) y el mecanismo que provoca la trombosis son los hechos fisiopatológicos más importantes y aún no totalmente conocidos en el SUH/PTT. En el SUH asociado a toxina shiga, la lesión de la CE es provocada por la toxina, que penetra a la célula a través de un receptor glicolípido (Gb3) y altera la síntesis de proteínas celulares, a nivel de los ribosomas, provocando la muerte celular por injuria o apoptosis. Existirían mecanismos que amplifican o facilitan la lesión endotelial por la toxina, a través de secreciones de citoquinas inflamatorias, activación de neutrófilos, etc. También se postula que existen factores condicionantes para la aparición de este síndrome, que podrían ser inmunológicos o genéticos. En las otras formas clínicas de SHU/PTT, idiopáticas, secundarias o familiares, tanto esporádicas o recurrentes, el mecanismo de la lesión de la CE no es conocido, pero pueden ser múltiples de acuerdo a cuál sea el cuadro clínico al que se asocia (idiopático, infecciones, drogas, embarazo, enfermedades autoinmunes, etc). También podrían existir mecanismos amplificadores de la lesión endotelial (citoquinas) y factores genéticos de predisposición como el déficit de Factor H del complemento en SUH familiar o esporádicos. En cuanto al mecanismo de la trombosis, la lesión o activación de la CE al disminuir su tromborresistencia y aumentar su capacidade trombogénica, puede inducir a trombosis por múltiples mecanismos (activación de coagulación, activación plaquetaria e hipofibrinólisis). Se enfatizan las alteraciones de su membrana con disminución de los sistemas inhibidores de coagulación, expresión de Factor Tisular, disminución del sistema de ectoadepeasa (CD39), la liberación de FvW, etc, como mecanismos trombogénicos relevantes. Las modificaciones del FvW ("multímeros ultragrandes"o "multimeros pequeños") por una alteración en el clivaje de su molécula que genera multimeros con mayor afinidad y actividad agregante plaquetaria, es un mecanismo importante para mantener y aumentar el proceso trombótico, pero no parece ser el único mecanismo trombogénico en esta patologíao...

Expresión de receptores de membrana plaquetaria en el síndrome urémico hemolítico / Expression of platelet membrane glycoproteins in hemolytic uremic syndrome

El objetivo de este trabajo fue el estudio de receptores de membrana plaquetaria en el Síndrome Urémico Hemolítico. Se estudiaron 20 niños de 17,3 ñ 5,2 meses de edad con diagnóstico clínico y de laboratorio de dicha enfermedad. En muestras obtenidas a los 15 días, al mes y a los dos meses del comienzo de la enfermedad se aislaron las plaquetas de los pacientes y también de controles normales de una población etaria comparable. Se solubilizaron las glicoproteínas (GP) de membranas y se procedió al análisis de las mismas por Western-blot. Se utilizaron anticuerpos monoclonales específicos. Se observaron niveles bajos de GPIb y GPlIbIIIa en la primera muestra. La GPIb, luego, aumentó rápidamente normalizándose al mes de evolución. En cambio, el complejo GPlIbIIIa, si bien aumentó ligeramente en la tercera muestra, se mantuvo francamente disminuido (5-25 por ciento). La GPlIb presentó niveles bajos no alcanzando la normalidad dentro del período estudiado, mientras que la GPIIIa mantuvo un nivel estable cercano al límite inferior normal (25-50 por ciento). De los resultados obtenidos se puede concluir que la síntesis de GP no estaría alterada ya que la GPIb se normaliza rápidamente; la integrina GPlIbIIIa es el principal receptor afectado. Esta alteración puede deberse a algún bloqueo por anticuerpos inespecíficos o por péptidos de secuencia RGD o bien a una alteración estructural de la GPlIb por proteólisis inespecífica

Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome hemolítico urémico en el adulto

La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico en el adulto son expresiones distintas de una misma enfermedad. Su incidencia es muy baja, aproximadamente uno en un millón de habitantes, pero su mortalidad sin tratamiento adecuado es alta. Las manifestaciones clínicas son heterogéneas y se pueden confundir con las producidas por otras entidades. En este informe se presentan y discuten las características clínicas de nueve pacientes vistos en seis años en un hospital universitario de referencia y se enfatizan los hallazgos que deben hacer sospechar la existencia de la enfermedad.