Tratamiento de las malformaciones en extremidades en el síndrome de bridas amnióticas: a propósito de un caso / Amniotic band syndrome: management of skeletal limb abnormalities. A case report

El síndrome de bridas amnióticas es un complejo de anomalías congénitas causadas por la rotura prematura del amnios, por lo que se originan bandas fibrosas que comprimen determinadas regiones del feto. Afecta a entre 1:1200 y 1:15 000 recién nacidos vivos según las series consultadas.La clínica típica consiste en alteraciones en las extremidades (anillos de constricción, amputaciones asimétricas más o menos distales, sindactilias y pie zambo), y se han descrito alteraciones toracoabdominales o faciales. Recientes trabajos han demostrado la utilidad del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo asociado al síndrome de bridas amnióticas. Se presenta el caso de un recién nacido que padecía un síndrome de bridas amnióticas y se ahonda en el manejo y la resolución quirúrgica de las malformaciones en las extremidades. En especial, se analiza la utilización del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo congénito sindrómic

Amniotic band syndrome consists in a group of congenital abnormalities caused by strands of the amniotic sac that entangle some parts of the fetus. Those strands result from premature rupture of amnios. The incidence of amniotic band syndrome is 1:1200 to 1:15,000 live births, depending on case studies.Mostly affected parts of fetus are limbs (asymmetric amputations, syndactyly and clubbed foot) but facial and thoracoabdominal abnormalities have also been described.Recent works have proved the utility of Ponseti method to treat clubfoot associated with amniotic band syndrome. We report the case of a newborn with amniotic band syndrome focusing on management and surgical repair of limbs deformities. Especially, we highlight the use of Ponseti method in treatment of syndromic clubfoot

Brida amniótica abdominal, reporte de un caso / Precordial pain in pediatrics. Update

Existe un amplio espectro de deformidades causadas por bandas amnióticas, siendo las extremidades la ubicación más común. La banda de constricción en el abdomen es un lugar raro para el síndrome de brida amniótica. Presentamos un caso de banda de constricción circunferencial congénita del abdomen sin otras malformaciones. La condición no afectó la ventilación, la alimentación, las deposiciones o el crecimiento. Se planificaron múltiples Z-Plasties en el abdomen antes del primer mes de vida. Revisamos la literatura que hace hincapié en la presentación clínica y el tratamiento de esta rara entidad clínica.

There is a wide spectrum of deformities caused by amniotic bands, being the extremities the most common location. The constriction band in the abdomen is a rare location for constriction band syndrome. We report a case of congenital circumferential constriction band of abdomen without other malformations. The condition did not affect ventilation, feeding, bowel movements, or growth. Multiple Z-plasties were planned in the abdomen before the first month from birth. We reviewed the literature emphasizing on the clinical presentation and management of this rare clinical entity.

Secuencia de bandas amnióticas, una actualización / An update on amniotic bands sequence

La secuencia de bandas amnióticas es un desorden congénito caracterizado por anomalías craneofaciales, de la pared corporal y de las extremidades que pueden asociarse con bandas fibrosas fetoplacentarias. Su prevalencia ha sido reportada entre 0,19 y 8,1 por 10 000 nacimientos. Diversas teorías han tratado de explicar su etiología, sin embargo, ninguna, en forma individual, sustenta todas y cada una de las anomalías observadas, por lo que se ha considerado una entidad multifactorial. La identificación de anomalías (pre-yposnatalmente) sugestivas de secuencia de bandas amnióticas permite el abordaje diagnóstico para efectuar intervenciones terapéuticas oportunas que posibiliten la liberación de bandas amnióticas mediante fetoscopia con recuperación de la perfusión de la porción distal de la extremidad involucrada o bien la reparación quirúrgica posnatal y para otorgar asesoramiento genético. Este artículo ofrece una actualización sobre aspectos epidemiológicos, teorías etiológicas, factores de riesgo, características clínicas, diagnóstico (que incluye el diagnóstico prenatal), asesoramiento genético, abordaje terapéutico y pronóstico de esta entidad.

Amniotic bands sequence is a congenital disorder characterized by craniofacial, body wall, and limb anomalies that may be associated with fetal-placental fibrous bands. Its prevalence has been reported to range from 0.19 to 8.1 per 10 000births. Different theories have attempted to explain the etiology of amniotic band sequence; however, none has individually been able to support each and every defect observed, so it has been considered to be a multifactorial condition. The (pre- and post-natal) identification of anomalies suggestive of amniotic band sequence is useful for the diagnostic approach and implementation of timely therapeutic interventions favoring the release of the amniotic bands using fetoscopy with recovery of the involved distal limb perfusion, or else the possibility of performing a post-natal surgical repair. It is also helpful to provide genetic counseling. This article offers an update on the epidemiological aspects, etiological theories, risk factors, clinical characteristics, diagnosis (including antenatal diagnosis), genetic counseling, therapeutic approach, and prognosis of amniotic bands sequence.

Bandas amnióticas constrictivas y derivación oportuna: a propósito de 2 casos clínicos / Constriction band syndrome and the right time for intervention: two clinical cases

Introducción: El síndrome de bridas amnióticas (SBA) es una afección infrecuente de etiología controversial con manifestaciones muy heterogéneas. Las extremidades son las más frecuentemente afectadas, y puede asociarse a otras malformaciones. El recién nacido con SBA rara vez va a requerir de cirugía inmediata, sin embargo, la evaluación por el especialista y la indicación quirúrgica debe ser oportuna y no postergada innecesariamente, lo cual podría significar la pérdida de la extremidad. Objetivo: Comunicar 2 casos de SBA que afectan la extremidad superior, en los cuales la intervención oportuna providencial resultó en un favorable pronóstico. Caso clínico: Reportamos dos casos, donde hubo una derivación tardía de los pacientes por mitos preconcebidos tales como "que era necesario completar el crecimiento para realizar un tratamiento definitivo" (caso 2) o "que no había ningún tratamiento que ofrecerle frente a la severidad de la malformación del recién nacido" (caso 1). En ambos pacientes las bridas constrictivas fueron liberadas en forma exitosa con el uso de múltiples zetoplastias, sin complicaciones en la evolución postoperatoria. Conclusión: Se discute y enfatiza la importancia del diagnóstico, derivación y tratamiento precoz de ésta patología.

Introduction: The amniotic band syndrome is an infrequent affection, of controversial aetiology, with extreme heterogeneous manifestations. Extremities are most frequently compromised and may be associated to other malformations. These newborns rarely need immediate surgery nevertheless the surgical indication must be timely and not postponed, which could mean loss of the extremity. Objective: To report 2 patients with the amniotic band syndrome, in whom casual early interventions were associated to a favorable prognosis. Case reports: We present two patients with an important delay in the referral to the specialist because of the preconceived myths that either full growth was necessary for definitive surgery (case 2) or that no possible treatment could be offered due to the severity of the diagnosis (case 1). All constricting bands were successfully and effectively released with multiple Z plasties with uneventful post operative evolution. Conclusion: We discuss and emphasize the importance of early diagnosis and intervention.

Síndrome de bandas de constricción congénitas / Congenital constriction band syndrome

Se presentan 7 pacientes pediátricos con bandas de constricción congénitas,tratadas en un solo tiempo quirúrgico mediante la escisión del surco de constricción anular,junto con plastias en Z múltiples.En todos los casos se obtuvieron excelentes resultados estéticos y funcionales,sin complicaciones ni lesiones vásculo-nerviosas

Banda amniótica circunferenciales liberación en un tiempo quirúrgico / Circumferencial amiotic bands. Release in one operating time

De enero de 1983 a didicmebre de 1993 se realizó un estudio de 24 pacientes con bandas de Streeter, a los que se les intervino quirúrgicamente, realizando una liberación circunferencial de la banda en 19 casos, amputación de la extremidad en tres casos y dos casos no requirieron tratamiento. El número de bandas por paciente fue en promedio de 2.1. La localización fue en miembros torácicos en ocho casos, miembros pélvicos en 13 casos, y en tres pacientes en ambas localizaciones. La edad promedio al momento de la liberación fue de 2.6 años, realizándose en dos tiempos quirúrgicos en tres casos y en un tiempo en 16 casos. Fue necesaria la revisión de la liberación dos de los tres pacientes que inicialmente fueron manejados en dos tiempos quirúrgicos y en dos de los 16 pacientes que fueron manejados en un tiempo quirúrgico. La liberación de bandas amnióticas circunferenciales en un tiempo quirúrgico es un procedimiento seguro, con menor índice de complicaciones y una recuperación temprana de los pacientes

Síndrome das bandas de constriçäo congênita. Estudo de 16 casos / Contriction ring syndrome. Study of 16 cases

Os autores fazem um estudo retrospectivo de 16 casos de síndrome das bandas de construçao congênita (SBCC) ou displasia de Streeter, que foram diagnosticados e tratados no período de março de 1987 a junho de 1995. Três pacientes apresentavam as bandas constritivas nos membros superiores, oito nos inferiores e cinco nos superiores e inferiores. Todas as situavam na porçao distal do segmento afetado, com exceçao de um paciente, cuja localizaçao era na coxa. Como lesoes associadas observaram-se sindactilia, branquidactilia, luxaçao congênita do quadril, pseudartrose de tíbia, pé eqüino-varo-aducto, pé metatarso varo e pé talo vertical. Foram realizadas as ressecçoes de 11 bandas constritivas e reconstruçao com zetaplastia em seis pacientes. Estes apresentavam, também, pés tortos congênitos que foram tratados em outro tempo cirúrgico. Nos pacientes restantes, o tratamento foi a correçao de deformidades em dedos das maos ou dos pés, amputaçao ou apenas acompanhamento clínico.

Bridas amnioticas: tratamento cirurgico / Amniotic bands: surgical treatment

Neste trabalho, os autores propoe a realizacao, num unico estagio operatorio de multiplos Z, apos a resseccao total de bridas amnioticas congenitas ou bandas constrictivas de membros. Apresentam aspectos embriologicos da deformidade e discutem, ainda que, superficialmente, fatores etiopatogenicos. Os resultados em dez doentes operados foram considerados bons. A tecnica e aplicada por outros autores e tem apoio na morfologia da brida e na circulacao cutanea do segmento distal afetado. A cirurgia deve ser realizada mais precocemente possivel, dada as possibilidades de afeccoes cutaneas, edemas linfaticos e ate gangrena do segmento distal. Acrescem-se a estes fatores aspectos socios economicos, porquanto, reduz o numero de internacoes.