Síndrome de Banda Amniótica / Amniotic Band Syndrome

Amniotic band sequence or syndrome, is the term applied to a wide range of congenital anomalies, as a group of congenital birth defects caused by entrapment of fetal parts (usually a limb or digits) in fibrous amniotic bands while in utero. Before the baby was born, the body parts shows signs of arm, fingers, etc, that were caught and estrangled. Amniotic band syndrome can cause a number of different birth defects depending on which body part(s) is affected. Amniotic band sequence (ABS) is a rare condition caused by strands of the amniotic sac that separate and entrangle digits, limbs or other parts of the fetus. This constriction can cause a variety of problems depending on where the strands are located and how trightly they are wrapped. ABS can cause a broad spectrum of anomalies ranging from simple band constrictions to major craniofacialand visceral defects. This causes deformations, malformation and disruption, that results in incapacity or death. The aims of the present report, were to present a review of the literature concerning with this pathology, describing the clinical characteristics, etiology, diagnosis and prognosis, in order to improve the efficacy of the prenatal management

Síndrome de bridas amnióticas, a propósito de 3 casos clínicos / Amniotic band syndrome: 3 case-reports

Amniotic Band Syndrome is a sporadic condition with a spectrum of clinical presentations that include constriction rings, pseudosyndactily, amputations, multiple craniofacial - visceral - body wall defects and spontaneous abortion. The incidence ranges from 1: 1 200 to 1: 15 000 newborns, creating controversy regarding its pathogenesis. We report 3 cases with different clinical manifestations of this entity and review the different etiological hypotheses for this syndrome. Two main pathogenic mechanisms are proposed: the exogenous theory with early amnion rupture leading to fibrous bands that entrap the fetal body and the endogenous theory that establishes a germ plasm defect with vascular disruption and disturbance of morphogenesis during early gastrulation. However, the exact etiology of Amniotic Band Syndrome remains unknown and its natural evolution is unpredictable. The observed geographic difference in birth prevalence is useful in studying specific genetic and environmental factors involved. The management of this disease must be multidisciplinary and the outcome depends on malformations severity.

El síndrome de bridas amnióticas es una condición esporádica variable que presenta un espectro que incluye anillos de constricción, pseudosindactilia, amputaciones, múltiples alteraciones craneofaciales, viscerales, de la pared corporal y abortos espontáneos. El rango de incidencia es de 1 en 1 200 a 1 en 15 000 recién nacidos vivos. La patogenia del síndrome de bridas amnioticas es controversial. En el siguiente informe se reportan tres casos donde se describen las diferentes manifestaciones clínicas de esta entidad, además se revisaron las diferentes hipótesis etiológicas. Entre los dos mecanismos propuestos destacan la ruptura prematura del amnios (teoría exógena), que conlleva a la formación de bandas fibrosas que afectan el cuerpo fetal y la teoría endógena como defecto germinal, disrupción vascular y alteraciones en la morfogénesis durante la gastrulación temprana. Sin embargo, la etiología exacta del síndrome de bridas amnioticas es incierta y su curso natural es impredecible. Las diferencias geográficas observadas en las prevalencias de nacimiento puede ser una indicación útil para estudios de factores genéticos y ambientales candidatos. El manejo debe ser multidisciplinario y el pronóstico depende de la gravedad de las malformaciones.

Brida amniótica, sinequia intrauterina y tabique mulleriano: etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico / Amniotic band, intrauterine synechiae and mullerian septum: etiopathogenic, differential diagnosis and prognosis

El diagnóstico diferencial de membranas intrauterinas durante el embarazo incluye bandas fibrosas de origen fetal en el caso de síndrome de brida amniótica, o membranas de origen combinado materno-fetal en el caso de sinequias intrauterinas y tabiques. Se revisan las características clínicas y ultrasonográficas, así como la etiopatogenia de estas entidades, con especial referencia a su diagnóstico diferencial, ya que su significado perinatal implica pronóstico muy diferente para el feto.

Bandas de Constrição Congênitas / Congenital Constriction Bands

A síndrome da banda de constrição congênita é uma patologia rara, de ocorrência ocasional na natureza e não existe predisposição genética. É freqüentemente associada a amputações de dedos ou membros, sindactilia, acrossindactilia (sindactilia fenestrada), mal formações em face, tórax e/ou abdômen. O presente trabalho representa nossa experiência na abordagem e tratamento da Síndrome da Banda de Constrição Congênita. Foram tratados 10 pacientes atendidos em nosso serviço em um período de 20 anos.

Marcadores cutáneos congénitos de patología del sistema nervioso central / Cutaneous birthmarks and central nervous system malformations

Se revisan los principales marcadores cutáneos congénitos de patología del sistema nervioso central, tanto los de disrafias del tubo neural, como los marcadores cutáneos no asociados a este fenómeno. Es importante tener un alto índice de sospecha al evaluar neonatos y lactantes, dado que un diagnóstico precoz puede modificar el pronóstico neurológico, mejorando la calidad de vida de estos pacientes

Síndrome de bridas amnióticas: descripción de dos casos clínicos y discusión etiopatogénica / Amniotic band syndrome: description of 2 clinical cases and etiopathogenic discussion

Se presentan dos casos de recién nacidos con alteraciones compatibles con el síndrome de bridas amnióticas. El primero presenta posturas viciosas de extremidades inferiores y mutilaciones de las superiores, además de labio leporino complicado. El segundo caso corresponde a una brida facionucal que practicamente separa la boca del resto de la cara. A la luz de ambos casos se hace una revisión crítica de las teorías etiológicas planteadas en la literatura

Sindrome de banda amniotica: case report / Amniotic band syndrome: case report

Este trabalho relata o caso de um lactente de dois meses de vida, encaminhado de Sao Francisco do Sul (SC), por apresentar estigmas clinicos de complexo disruptivo de banda amniotica. Sao discutidos aspectos etiopatogenicos, quadro clinico, epidemiologia, diagnostico e evolucao, fazendo uma revisao nas descricoes bibliograficas.

Bandas constrictivas prenatales: presentación de un caso y revisión de la literatura (Síndrome de las Bandas amnioticas) / Prenatal constrictive bands: report of a case and review of literature (Amniotic Bands Syndrome)

El síndrome de las Bandas Amnioticas o Bandas Constrictivas Prenatales, es una entidad muy bien definida desde el punto de vista clínico y anatomopatológico; según las diferentes publicaciones la incidencia se ha estimado entre 1:5000 y 1:10000 embarazos. En la literatura venezolana no hay reportes acerca de esta entidad. Los autores describen un caso documentado profusamente desde el punto de vista iconográfico, tanto de la clínica como de la radiología. Hacen una revisión de la literatura nacional e internacional y resumen una discusión acerca de las teorías etiológicas que tratan de explicar la génesis de estas malformaciones

Sindrome da brida amniotica / Amniotic band syndrome

Os autores descrevem um caso de sindrome da brida amniotica com comprometimento facial, cranial e pe torto congenito. As manifestacoes clinicas principais e a etiologia da sindrome sao discutidas, ressaltando o cuidado com o amniocentese no primeiro trimestre. A sindrome da brida amniotica (S.B.A.) tem varias sinonimias: constricao anular congenita, bandas amniogenicas, banda de tecido aberrante "adam complex" ("amniotic deformaty, adhesions, mutilations") e sequencia da brida amniotica. Ela e constituida por uma serie de anomalias anatomicas do recem-nascido, associadas a estrangulamento de partes feitas "in utero" levando a deformacoes, malformacoes ou roturas. A apresentacao deste caso clinico tem o objetivo de alertar os pediatras e obstetras para esta patologia pouco frequente e cujo diagnostico e muitas vezes feito erroneamente, em vista das multiplas caracteristicas que a sindrome da brida amniotica pode assumir.