An update of neurological manifestations of vasculitides and connective tissue diseases: a literature review / Atualização das manifestações neurológicas das vasculitides e das doenças do tecido conjuntivo: revisão de literatura

Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas sistêmicas, malignas ou do tecido conjuntivo. Estas últimas são as que ocorrem com mais frequência, porém os mecanismos patogênicos ainda não foram plenamente determinados. Diversas e frequentes complicações do sistema nervoso central e periférico ocorrem nas vasculites e doenças do tecido conjuntivo. Em muitos casos, os distúrbios neurológicos têm evolução clínica atípica ou mesmo início precoce, ao que todos os profissionais de saúde devem estar cientes. O objetivo desta breve revisão foi atualizar os principais distúrbios neurológicos da vasculite comum e das doenças do tecido conjuntivo, visando ao diagnóstico e ao tratamento corretos, com ênfase nos mecanismos fisiopatológicos.

Diagnóstico diferencial das vasculites de pequenos vasos / Diferencial diagnosis of small vessels vasculitis

As vasculites representam um grupo heterogêneo de entidades clinicopatológicas, ligadas pelo achado comum de inflamação das paredes dos vasos sangüíneos. Considera-se uma vasculite como sendo de pequenos vasos (VPV) quando afeta vasos menores que artérias, isto é, arteríolas, vênulas e capilares. Entretanto, pode envolver também artérias de médio calibe. Diagnosticar uma vasculite pode ser uma condição desafiadora para o médico, que não deve medir esforços não só no sentido de reconhecer a síndrome, mas também se empenhar para realizar o diagnóstico específico e, quando possível, identificar e tratar seu fator etiológico. A VPV deve ser suspeitada em qualquer paciente com doença multissistêmica que não seja causada por infecção ou malignidade. Na maioria dos pacientes, as VPVs são benígnas e de curso autolimitado, especialmente nos casos em que a doença é restrita à pele. Contudo, os pacientes com doença agressiva necessitam de rápido reconhecimento, para que um tratamento precoce possa ser estabelecido.

Anticuerpos antineutrófilo: inmunopatogenia, enfermedades asociadas y esquemas de tratamiento / Antineutrophil antibodies: associated with diseases and therapeutic

La determinación de anticuerpos contra neutrófilos (ANCA) ha sido de gran utilidad en la comprensión de diversas vasculitis sistémicas principalmente granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis microscópica (PM), síndrome de Churg-Strauss, glomerulonefritis idiopática necrotizante progresiva (GNN) y otras. Su determinación se realiza por inmunofluorescencia o ELISA. Hay dos patrones de tinción inmunofluorescencia: citoplásmico (c-ANCA) y perinuclear (p-ANCA); el primero se asocia a GW y el segundo a PM y GNN. Estos anticuerpos pueden tener un papel importante en la patogenia de esta enfermedades, asociados a la acción de citocina e interacción con los polimorfonucleares que resulta en daño al endotelio vascular. Se han asociado a recaídas o exacerbaciones del padecimiento, lo que les confiere importancia como marcadores de actividad de la enfermedad y pueden ser útiles para modificar el tratamiento. Se reconoce su importancia en el diagnóstico diferencial de la hemorragia pulmonar masiva y de la glomerulonefritis rápidamente progresiva. Otras enfermedades en las que se pueden encontrar ANCA positivos son: síndrome de Goodpasture, nefropatía lúpica, enfermedad inflamatoria intestinal y hepatopatías autoinmunes. Aunque el tratamiento es variable, éste depende de la gravedad de la enfermedad y la afección renal; los inmunosupresores (esteroides y citotóxicos) son los más frecuentemente empleados. Se ha informado la potencial eficacia de la globulina antitimocito y de los anticuerpos monoclonales, pero no existe actualmente un consenso para hablar de la terapia idónea

Angeitis alérgica granulomatosa

Presentamos el caso de una mujer de 38 años con asma, eosinofilia periférica, sinusitis y opacidades interticiales difusas, bilaterales y fugaces en la radiografía de tórax. El procedimiento diagnóstico fue biopsia pulmonar a cielo abierto donde se encontró una vasculitis eosinofilica características del Síndrome de Churg-Strauss. Comentamos los principales hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.

Angeítis y granulomatosis alérgica (Síndrome de Churg-strauss). Presentación de un caso sin asma

Se presenta un caso comprobado de síndrome de Churg-Strauss, el tercero que se aplica en el país, con dos características clínicas interesantes: ausencia de asma bronquial y atopia y compromiso predominate a nivel del aparato gastrintestinal. Se hace notar que la ausencia de asma no excluye el diagnóstico.

Arterite de Churg-Strauss: relato de um caso e revisäo de literatura / Churg-Strauss arteritis: report of a case and literature review

Os autores apresentam relato de paciente do sexo feminino de 20 anos, com neuropatia periférica, asma brônquica e artrite de tornozelos. Laboratorialmente apresentava eosinofilia periférica, hemossedimentaçäo elevada e aumento de IgE. A biópsia da artéria ulnal mostrou arterite de Churg-Strauss. Complementam ainda com uma revisäo bibliográfica extensa sobre esta rara entidade