Rituximabe na síndrome de Felty refratária / Rituximab in the refractory Felty's syndrome

Os autores relatam o caso de uma paciente de 29 anos com diagnóstico de artrite reumatoide soropositiva que com seis meses de evolução desenvolveu granulocitopenia severa e esplenomegalia, embora mantivesse em remissão o quadro articular. Não apresentou resposta à corticoterapia oral e em forma de pulsos, além do metotrexato e leflunomida, tendo apresentado reação adversa ao uso do infliximabe e falta de resposta ao adalimumabe. Diante das infecções de repetição, apesar dos vários esquemas de antibióticos e uso crônico do G-CSF, dos altos títulos de fator reumatoide, dos níveis elevados da VHS e da PCR, utilizou-se o rituximabe no esquema clássico de tratamento da artrite reumatoide. Houve resposta clínica completa com aumento crescente do número de neutrófilos e normalização dos mesmos além da queda dos títulos de fator reumatoide, da VHS e da PCR. Atualmente, a paciente encontra-se em remissão clínica e laboratorial, em uso de prednisona 5 mg/dia e metotrexato 10 mg/semana.

The authors report a case of a 29 year old woman who has seropositive rheumatoid arthritis for six months, and developed severe granulocytopenia and important splenomegaly, however she didnït show any joint inflammation. She did not respond either to pulse or oral steroids, or to oral methotrexate and leflunomide. She also developed an adverse reaction to the use of infliximab and did not respond well to adalimumab. Although she has had repeated infections, despite the various forms of antibiotics and long-term use of G-CSF, with high titers of rheumatoid factor, and high levels of ESR and CRP, the classic Rituximab method for treating rheumatoid arthritis was used. There was a good clinical response with an increase in the number of neutrophils following normalization of them, together with the reduction of rheumatoid factor titers, ESR and CRP. At the moment, the patient is in remission, according to both clinical and laboratory criteria and taking 5mg of prednisone per day and 10mg of methotrexate per week.

Síndrome de Felty: relato de caso e revisão da terapêutica / Felty's syndrome: case report and review of therapeutics

Os autores relatam um caso de artrite reumatóide, com 20 anos de evolução, que desenvolveu neutropenia e esplenomegalia em uso de 20 mg de metotrexato, que persistiu mesmo com sua substituição pela ciclosporina A. Apresentou infecções de orofaringe, pele e trato urinário. Após afastar doenças hematológicas, o diagnóstico foi de síndrome de Felty. Realizou-se o tratamento com antibioticoterapia, fator estimulador de colônia de granulócitos e macrófagos, pulsoterapia com metilprednisolona e leflunomida. Evoluiu inicialmente com melhora clínica e laboratorial. Após 2 meses de uso do leflunomida, foi admitida em pronto-socorro com quadro de sepse, ocorrendo o óbito em poucas horas.

The authors describe the case of a 42 years-old female patient with rheumatoid arthritis with a 20 years of follow-up. The patient was using methotrexate (20 mg/week); she developed neutropenia and splenomegaly that persisted despite changing medication for cyclosporine A. She then developed oropharyngeal, skin and urinary tract infections. After excluding for hematological affections, she was diagnosed as presenting Felty's syndrome. She was started on antibiotics while receiving also granulocyte-macrophage colony stimulating factor, pulsed methylprednisolone, and leflunomide. Two moths after the initiation of leflunomide, she was admitted to an emergency hospital unit with septic shock that resulted in her death in a few hours.

Síndrome de Felty: caso de recidiva após suspensão da medicação de base / Felty's syndrome: relapse after discontinuing the medication

Os autores descrevem o caso de uma paciente de 49 anos de idade, com história de 30 anos de artrite reumatóide. Em 1993 desenvolveu neutropenia persistente e esplenomegalia. O diagnóstico foi síndrome de Felty (SF). O tratamento foi realizado com fator estimulador de colônia de granulócitos e macrófagos (GM-CSF), prednisona e metotrexato (MTX). Após melhora clínica e laboratorial, com valores normais de células sangüíneas, apenas o MTX foi mantido obtendo estabilização da doença. Em fevereiro de 2001, a paciente foi considerada em remissão e o MTX foi suspenso. Após dois meses, a paciente apresentou recidiva. Esse caso demonstra a importância da manutenção do tratamento com metotrexato, mesmo em baixas doses, para controlar a atividade da doença, considerando o aumento da morbidade e mortalidade associado às complicações de neutropenia grave