RESUMEN
Os adenomas duodenais fazem parte das manifestações extracolônicas da síndrome de Gardner e apresentam significativa morbidade e mortalidade. Este estudo tem por objetivo descrever um caso de síndrome de Gardner e adenomas duodenais com ênfase na conduta terapêutica. Paciente do sexo masculino, com 41 anos de idade e teste genético positivo para síndrome de Gardner, foi submetido à colectomia total profilática em 2004. Apresentava ainda cistos epidérmicos, osteomas, tumores desmóides de parede abdominal e adenoma adrenal. Após dois anos foi diagnosticado um adenoma viloso com displasia de alto grau localizado na papila de Vater. Foi submetido à ressecção endoscópica da lesão junto com a papila e colocação de prótese biliar e pancreática. O paciente apresentou perfuração do intestino delgado devido à migração da prótese biliar. Ele apresentou boa recuperação após o tratamento cirúrgico. A última endoscopia demonstra adenomas duodenais estádio III de Spigelman em tratamento com celecoxib. Os adenomas duodenais devem ser tratados por equipe multidisciplinar e o tratamento individualizado de acordo com o estadiamento da doença.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Poliposis Intestinal , Síndrome de Gardner/cirugía , Anastomosis en-Y de Roux , Colectomía , Endoscopía Gastrointestinal , Neoplasias Intestinales , Laparotomía , Poliposis Adenomatosa del Colon/cirugía , TomografíaRESUMEN
Se presentan 13 casos de esta infrecuente patología extraídos de una revisión de 66 enfermos con poliposis múltiple rectocolónica entre abril de 1956 y abril de 1991. La edad promedio fue de 36,6 años con un rango entre 17 y 61 años; 5 fueron hombres (38,4//). La metodología de estudio empleada fue examen semiológico completo, radiología y endoscopía colorrectal, radiografía de cráneo y huesos largos, tránsito de intestino delgado, retinofluoresceinografía y endoscopía esófagogastroduodenal. Los 13 pacientes fueron operados realizándose en 6 colectomía total con ileorrectoanastomosis, en 5 coloproctectomía con "pouch" ileal y en 1 colostomía transversa derecha. La tasa de morbilidad fue de 7,6//; no existió mortalidad postoperatoria inmediata. El seguimiento realizado comprobó que 3 pacientes (23//) fallecieron, 9 (69,2//se encuentran vivos y sanos desconociéndose la evolución del restante. Las distintas manifestaciones extracolónicas halladas fueron: tumores desmoides en 5, quistes epidermoides en 4, osteomas en 10, en tanto que en una oportunidad encontramos fibroma del mesocolon transverso, pólipos de intestino delgado, fibromatosis del mesenterio, lipomas del mesosigma y leiomioma calcificado de la pared abdominal
Asunto(s)
Femenino , Masculino , Humanos , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Poliposis Adenomatosa del Colon/genética , Síndrome de Gardner/cirugía , Poliposis Adenomatosa del Colon/complicaciones , Colectomía , Estudios Retrospectivos , Síndrome de Gardner/diagnóstico , Síndrome de Gardner/patologíaAsunto(s)
Adulto , Humanos , Masculino , Neoplasias Colorrectales/diagnóstico , Síndrome de Gardner/cirugía , Poliposis Adenomatosa del Colon , Pólipos del Colon , Neoplasias Colorrectales/genética , Neoplasias Colorrectales/cirugía , Diagnóstico Diferencial , Neoplasias Duodenales/diagnóstico , Osteoma , Pólipos Intestinales/genética , Neoplasias del Recto/genética , Síndrome de Gardner/diagnóstico , Síndrome de Gardner/genéticaRESUMEN
Os autores apresentam um caso de polipose familiar do cólon associada a um osteoma do ramo mandibular direito, associaçäo esta definida como síndrome de Gardner(1,2,4,6,8,10-13). Apresentam ilustraçöes radiológicas, tecendo alguns comentários sobre a síndrome quanto à conduta terapêutica adotada