Síndrome de Gardner-Diamond. Presentación de un caso / Gardner-Diamond syndrome: A case report

RESUMEN El sindrome de Gardner- Diamond conocido también como púrpura psicógena o síndrome de autosensibilización eritrocitaria es muy poco frecuente. Se presenta el caso de un hombre de 50 años, blanco, ingresado en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Faustino Pérez Hernández" por síndrome febril agudo, cefalea holocraneana, epistaxis y hemolacria. En el examen físico realizado se notó la salida de lágrimas con sangre, por el ángulo interno de ambos ojos y epistaxis. La inyección intradérmica en la cara dorsal del muslo izquierdo de 0,1 mL de sangre autóloga, no indujo reacción equimótica. La inyección de 0,1 mL de solución salina al 0,9 % como control en el muslo contralateral resultó negativa. Sobre la base del examen clínico y otras pruebas, se concluyó como un Síndrome de Gardner-Diamond. Esta infrecuente enfermedad debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de un síndrome purpúrico de etiología no bien precisada, fundamentalmente en pacientes con problemas psiquiátricos.

ABSTRACT The Gardner-Diamond syndrome, also known as psychogenetic purpura or erythrocyte autosensitization syndrome is very few frequent. The case of a white patient aged 50 years is presented. He entered the Service of Internal Medicine of the Teaching Clinic-surgical Hospital "Faustino Pérez Hernández" because of an acute fever syndrome, holocraneal headache, epistaxis and haemolacria. At the physical examination it was stated the flow of tears with blood, through the internal angle of both eyes and epistaxis. The intradermal injection of 0.1 ml of autologous blood in the left thigh dorsal side did not induce an ecchymotic reaction. The injection of 0.1 ml of 0.9 % saline solution as control in the contralateral side was negative. On the basis of the clinical examination and other tests, the authors arrived to the conclusion it is a Gardner-Diamond syndrome. This infrequent disease should be considered in the differential diagnosis of a purpuric syndrome of non-good précised etiology, mainly in patients with psychiatric problems.

Síndrome de Gardner / Gardner's syndrome

Se presentan 13 casos de esta infrecuente patología extraídos de una revisión de 66 enfermos con poliposis múltiple rectocolónica entre abril de 1956 y abril de 1991. La edad promedio fue de 36,6 años con un rango entre 17 y 61 años; 5 fueron hombres (38,4//). La metodología de estudio empleada fue examen semiológico completo, radiología y endoscopía colorrectal, radiografía de cráneo y huesos largos, tránsito de intestino delgado, retinofluoresceinografía y endoscopía esófagogastroduodenal. Los 13 pacientes fueron operados realizándose en 6 colectomía total con ileorrectoanastomosis, en 5 coloproctectomía con "pouch" ileal y en 1 colostomía transversa derecha. La tasa de morbilidad fue de 7,6//; no existió mortalidad postoperatoria inmediata. El seguimiento realizado comprobó que 3 pacientes (23//) fallecieron, 9 (69,2//se encuentran vivos y sanos desconociéndose la evolución del restante. Las distintas manifestaciones extracolónicas halladas fueron: tumores desmoides en 5, quistes epidermoides en 4, osteomas en 10, en tanto que en una oportunidad encontramos fibroma del mesocolon transverso, pólipos de intestino delgado, fibromatosis del mesenterio, lipomas del mesosigma y leiomioma calcificado de la pared abdominal

Síndrome de Gardner asociado a carcinoma del yeyuno: informe de un paciente / Gardner's syndrome associated with jejunal carcinoma: report of a patient

El síndrome de Gardner es una poliposis colo-rectal familiar con manifestaciones extracolónicas tales como osteomas, quistes epidermoides y sebaceos, fibromatosis y anormalidades dentales. Entre otras manifestaciones colónicas descritas, la asociación con carcinoma de yeyuno, es extremadamente rara. Nuestra experiencia en un paciente que tuvo esta asociación, hace énfasis en la importancia de un estudio completo del estómago e intestino delgado