RESUMEN
Estudiamos a una niña de cinco años de edad con síndrome de Goldenhar, una rara alteración congénita resultante de un trastorno en el desarrollo embriológico del primer y segundo arco branquial. Sus manifestaciones craneales y extracraneales, son muy diferentes entre un paciente y otro. Para valorar este amplio espectro de alteraciones la TC helicoidal constituye un método de evaluación complementario de gran utilidad. Las principales manifestaciones del síndrome de Goldenhar asientan a nivel cráneofacial y en algunos casos también pueden existir anomalías extracraneales. Los hallazgos se compararon con los de la literatura internacional actualizada. El pleomorfismo y el amplio espectro de manifestaciones que provoca este trastorno del desarrollo hacen necesaria una detallada valoración en cada paciente en particular. Para cumplir con dicho objetivo la TC helicoidal es el método de elección por su capacidad de obtener imágenes multiplanares que puede evitar los riesgos de una anestesia