Síndrome SAPHO: Presentación de un caso clínico / SAPHO syndrome. A case report

El síndrome SAPHO incluye cinco entidades: Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis y Osteítis. Su característica principal es la asociación de múltiples afecciones osteoarticulares inflamatorias con trastornos cutáneos específicos. A propósito del caso clínico de un adolescente de 15 años con síndrome SAPHO, nos propusimos poner en conocimiento de la comunidad científica la importancia del diagnóstico precoz y el tratamiento acertado de esta patología. Las enfermedades de baja prevalencia han originado problemas diagnósticos en la práctica clínica; en el caso del síndrome SAPHO, tiene una demora diagnóstica promedio de ocho meses. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Cabe destacar que es un síndrome generalmente benigno, autolimitado y crónico, con períodos de exacerbaciones y remisiones. La antibioticoterapia y los procedimientos invasivos no son de elección. Nivel de Evidencia: IV

SAPHO syndrome involves synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis. Its most important characteristic is the association of osteoarticular inflammatory conditions with specific skin disorders. We present a 15-year-old boy with SAPHO syndrome. The purpose of this paper is to raise awareness within the medical community of the importance of an early diagnosis and correct treatment. Low prevalence diseases have generated diagnostic problems in clinical practice. Delay in diagnosis of SAPHO syndrome averages 8 months. Diagnosis is mainly clinical. This is a generally benign, selflimited and chronic syndrome, with exacerbations and remissions. Antibiotic therapy and invasive procedures are not a choice. Level of Evidence: IV

Síndrome de Sapho: relato de caso clínico / SAPHO syndrome: clinical case report

El síndrome de SAPHO es una condición relativamente rara, la cual designa varios desordenes que gana su nombre del epónimo por la sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis. Relato de caso. Masculino, 15 años de edad, blanco, estudiante que hace dos años se encuentra en tratamiento por acné conglobata, que hace dos meses evoluciona con artralgia en pierna izquierda, tarsitis derecha y lumbalgia inflamatoria. Al examen físico se encuentra, palidez cutánea, pies invertidos y planos, rodillas en valgo, sacroileítis acentuada a la izquierda, tarsitis derecha, dolor en entesis (calcáneos) piel con lesiones cutáneas acneiformes extensas en rostro, dorso y tórax anterior. Exámenes complementarios: anemia normocitica y normo crómica, RX: sacro iliacas con señales de sacroileítis bilateral con psuedo alargamiento en la parte izquierda. USG de los pies normales, fondo de ojo: normal, HLAB27: negativa. Se inició indometacina y fisioterapia. Discusión: cuadro clínico de acné, artropatía inflamatoria característica del síndrome SAPHO, tratamiento conservador.

SAPHO syndrome is a relatively rare condition which designates several disorders that gain its name from the eponymous by synovitis, acne, pustular, hyperostosis, osteitis. Case report. Male, 15 years old, white, student who two years ago is in treatment for acne conglobata, who two months ago evolves with left leg arthralgia, right tarsitis and inflammatory low back pain. Physical examination includes skin paleness, inverted and flat feet, valgus knees, left sore sacroiliitis, right tarsitis, pain in entesis (calcaneus) skin with extensive acneiform skin lesions on face, dorsum and anterior thorax. Complementary examinations: normocytic anemia and normal chromosome, RX: iliac sacrum with signs of bilateral sacroiliitis with psuedo elongation in the left side. USG of normal feet. Fundus of eye: normal, HLAB27: negative. Indomethacin and physiotherapy were started. Discussion: clinical picture of acne, inflammatory arthropathy characteristic of SAPHO syndrome, conservative treatment.

Do you know this syndrome? / Você conhece esta síndrome?

The SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis) includes a group of findings characterized by bone lesions usually located on the anterior chest wall, often associated with skin lesions. We report the case of a 47 years old patient, with osteochondritis at costoesternal and manubrium-sternal joints, besides of palmar-plantar pustulosis. The diagnosis is predominantly clinical and there are several treatment options described in the literature.

A síndrome SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte) inclui um grupo de achados caracterizado por lesões ósseas localizadas geralmente na parede torácica anterior, frequentemente associadas a lesões cutâneas. Relata-se o caso de uma paciente de 47 anos, com quadro clínico composto por osteocondrite de articulação costoesternal e manúbrio-esternal, além de pustulose palmo-plantar. O diagnóstico é predominantemente clínico e há diversas opções de tratamento descritas na literatura.

La tuberculosis es un diagnóstico diferencial del síndrome SAPHO / Tuberculosis: a differential diagnosis of SAPHO syndrome

Se presenta un caso clínico de tuberculosis pulmonar y extrapulmonar cuya presentación clínica fue similar a la del síndrome SAPHO. Se destaca la necesidad de incluir a la tuberculosis como un diagnóstico diferencial de esta afección, en especial en los pacientes procedentes de áreas endémicas.

Síndrome SAPHO: entidade rara ou subdiagnosticada? / SAPHO syndrome: rare or under - diagnosed?

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, radiológicos e patológicos da síndrome SAPHO e sugerir que, apesar de ser considerada rara, esta síndrome deve estar sendo subdiagnosticada por clínicos e radiologistas, provavelmente em função do desconhecimento das suas características. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de seis casos confirmados desta síndrome, dando-se ênfase aos achados clínicos (idade, sexo e sintomas) e de imagem (cintilografia óssea, radiografia convencional, tomografia computadorizada e ressonância magnética). RESULTADOS: A manifestação clínica inicial de todos os pacientes foi dor na parede torácica ântero-superior há pelo menos quatro meses. Todos apresentavam achados de imagem de processo inflamatório e/ou osteíte e hiperostose nas articulações da parede torácica ântero-superior. As alterações cutâneas da síndrome, tipo pustulose palmoplantar, estiveram presentes em cinco dos seis pacientes. Em nenhum dos seis casos o diagnóstico foi sugerido na consulta clínica inicial ou na primeira interpretação das imagens feita por radiologistas não especialistas em sistema músculo-esquelético. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com os descritos na literatura, devendo ser considerado este diagnóstico em todo paciente que apresente quadro doloroso de parede torácica acompanhado de manifestações dermatológicas e/ou osteíte.

SAPHO syndrome treated with pamidronate.

A middle aged man presented with a 4 year history of painful swelling of both knees and pustular acne on his back. The MRI scan of the knees showed gross synovitis, so did the histopathology of the synovium. A diagnosis of SAPHO syndrome was made and he was treated with IV pamidronate. His pain reduced and acne completely cleared up on therapy. A dermatologist has rarely made a diagnosis of SAPHO syndrome and treated it.

Síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pústulas, hiperostosis, y osteítis) con lesión esternal primaria inicial / Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis (SAPHO) syndrome presenting as a primary sternal lesion

El síndrome SAPHO, acrónimo de Sinovitis, Acné, Pústulas, Hiperostosis y Osteítis, es una entidad nosológica que engloba múltiples afecciones que tienen un común compromiso osteoarticular y cutáneo. Se presenta una enferma de 59 años de edad que consulta por intenso dolor esternal y luego de un año padece exantema pustular palmo-plantar, acné y fiebre. Se le realiza una Tomografía computada, gamagrafía ósea y biopsia de las lesiones cutáneas, con lo cual se llega al diagnóstico de síndrome SAPHO. Se efectúa una reseña histórica de las distintas publicaciones sobre patologías encuadradas en el síndrome y se realiza una revisión bibliográfica de las teorías sobre su posible etiología, la cual continúa en discusión, aunque la tendencia actual es considerarla una artropatía seronegativa de similar fisiopatología al síndrome de Reiter

Sindrome Sapho / Sapho syndrome

En este documento se revisa extensamente la literatura con respecto al síndrome SAPHO, con énfasis en los aspectos históricos, criterios de clasificación, las manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y tratamiento. Para lograr este objetivo se buscaron las referencias bibliográficas mas significativas del tema en las bases de datos disponibles

Sindrome Sapho: presentacion del primer caso en Colombia / Sapho syndrome

El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) se caracteriza por compromiso simultáneo de piel, articulaciones y hueso. En este artículo presentamos el primer caso de SAPHO en Colombia y revisamos los aspectos más relevantes de la literatura con respecto a este síndrome