RESUMEN
La deformidad de Klippel-Feil es una anomalía del desarrollo que afecta comúnmente a las vértebras cervicales. La entidad se asocia por lo general con otras deformidades con anomalías o sin ellas tanto del sistema nervioso como de otros sistemas de órganos. Se reporta un paciente adulto de 35 años de edad que sin antecedentes familiares o personales de enfermedades causantes de deformidades con anomalías óseas o sin ella se le diagnóstica la enfermedad de Klippel-Feil, con anomalías neurales en la resonancia magnética nuclear. Clínicamente presentaba síntomas y signos propios de la compresión medulocerebeloso por lo que se le realiza una craniectomía de fosa posterior con laminectomía de C1 y duroplastia. La evolución es satisfactoria con la desaparición de la mayoría de los síntomas