RESUMEN
Se presenta el caso de una mujer de 33 años de edad, a quien se diagnosticó un macroadenoma hipofisiario. Después de realizar dos resecciones quirúrgicas del macroadenoma y de observarse recurrencia, se decidió dar radioterapia con un total de 25 sesiones y dosis acumulada de 5,600 cGy. Dos años después la paciente presentó signos y síntomas del síndrome de Klüver-Bucy (SKB) en relación a encefalopatía posradiación. Este síndrome se presenta cuando existe disfunción temporal bilateral y se caracteriza por alteraciones en la conducta sexual y en los hábitos dietéticos, déficit en la memoria, hiperoralidad, apatía y abulia. Existen reportes escasos en la literatura acerca del SKB en relación a trauma, encefalitis y cirugía; la radionecrósis bitemporal como causa del síndrome es rara, por lo que se considera interesante la presentación de este caso, así como una breve revisión con base a los casos reportados.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Radioterapia , Síndrome de Kluver-Bucy/diagnóstico , Lóbulo Temporal/efectos de la radiaciónRESUMEN
Säo apresentados dois casos de síndrome de Heller (transtorno desintegrativo da infância), caracterizados por um desenvolvimento neuromotor e psicológico inicial normal até os sete anos de idade, seguidos por perda importante das habilidades cognitivas adquiridas, principalmente de comunicaçäo e de relacionamento social. E feita uma revisäo sobre aspectos clínicos e neurobiológicos dessa síndrome. Verificou-se uma sobreposiçäo curiosa entre os sintomas de nossas pacientes com síndrome de Heller e sintomas característicos da síndrome de Kluver-Buck. No Spect, uma das pacientes apresentou hiperperfusäo frontal e a outra, hipoperfusäo temporal esquerda. Estudos com maiores casuísticas, grupos-controle e métodos de Neuroimagem estrutural e funcional deveräo ser conduzidos para esclarecer a fisiopatologia da síndrome de Heller e o possível envolvimento das estruturas mesolímbicas.