Síndrome de Mõbius: significados na vida dos portadores / Mõbius syndrome: the meaning in the life of the carriers

JUSTIFICATIVA E OBJETIVO: A síndrome de Mõbius, evento raro, resulta de uma desordem neurológica que se caracteriza por paralisia congênita do sétimo par de nervos cranianos, acompanhada de mal formações límbicas e das demais estruturas orofaciais. Caracteriza-se clinicamente pela ausência de expressão facial e distúrbios da fala, principalmente. Tais alterações influenciam diretamente na vida social do portador. Trata-se de uma síndrome rara, por isso pouco estudada, sendo o aspecto emocional não abordado pela literatura atual. O objetivo deste estudo foi identificar o sentimento e o significado da síndrome na vida de seus portadores. MÉTODOS: Foram entrevistados portadores da síndrome e, por meio do Discurso do Sujeito Coletivo, buscou-se avaliar o significado da síndrome. RESULTADOS: Evidenciou-se que, apesar das malformações e das dificuldades na fala, que impõem dificuldades no dia a dia, há adaptação por parte dos sindrômicos, que vivem normalmente. CONCLUSÃO: Os portadores da síndrome de Mõbius reconhecem as dificuldades impostas por sua condição, mas se adaptam bem a elas vivendo normalmente.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: The Moebius syndrome, a rare disorder, results from a neurological disorder that is characterized by congenital paralysis of the seventh cranial nerve accompanied by limbic and other orofacial structures malformations. It is clinically characterized by the absence of facial expression and speech disorders, especially. These changes directly influence the social life of the patient. This is a rare syndrome, so, little studied, and the emotional aspect not addressed by the current literature. The objective of this article was to identify the feeling and the meaning of the syndrome in the lives of their carriers. METHODS: Patients with the syndrome were interviewed and through the Collective Subject Discourse, we seek to assess the significance of this syndrome. RESULTS: The results showed that despite the defects and difficulties in speech, which imposes difficulties in day-to-day, there is adaptation by the syndromic, which normally live. CONCLUSION: Moebius syndrome carriers recognize the difficulties imposed by their condition, but they adapt well to living normally.

Eficácia da intervenção cognitivo-comportamental em um caso diagnosticado com a síndrome de moébius / The value of cognitive-behavioral intervention in a moebius syndrome case

Este trabalho teve como objetivo compreender os processos psicológicos decorrentes da Síndrome de Moébius, por meio da avaliação e da intervenção cognitivo-comportamental. Foi sujeito do estudo uma adolescente do sexo feminino, 13 anos e 8 meses de idade, com a queixa de agressividade e inadaptação nas interações familiares e sociais. A terapêutica psicológica foi composta por quatro fases: identificação do problema, análise funcional, seleção dos procedimentos interventivos e reavaliação. As sessões terapêuticas centraram-se na identificação de pensamentos e cognições disfuncionais produtoras de sentimentos e comportamentos mal-adaptativos, seguida da automonitoração e reatribuição das interpretações sobre as pessoas assim como sobre eventos desencadeadores do conflito. As características sintomáticas e os aspectos evolutivos da síndrome foram explorados em níveis da prática clínica, cuja abordagem técnica empregada na compreensão do fenômeno permitiu a reorganização do auto-conceito, reestruturação cognitiva do papel dos familiares e das interações com os seus pares. Desta forma, os procedimentos adotados permitiram a elaboração de recursos pessoais, identificação de valores e capacidades importantes para o relacionamento no contexto e na promoção de comportamentos mais assertivos.

This study aimed at understanding the psychological processes in Moebius Syndrome by means of cognitive-behavioral evaluation and intervention. The subject of the study was a 13-year-and-8-months-old female adolescent reporting agressiveness and difficult adjustment in social and family interactions. The psychological therapy was divided in four phases: problem identification, functional analysis, selection of the intervention procedures, and re-evaluation. Therapy focused on the identification of dysfunctional thoughts and cognitions that produce maladjusted feelings and behaviors, followed by the self-monitoring and reattribution of interpretations about people and events seen as sources of the conflict. Symptoms characteristics and evolving aspects of the syndrome were explored in the clinical practice whose theoretical approach employed to understand the phenomenon allowed to reorganize the selfconcept, the cognitive reestructuring of family role and peers interactions. Thus, the procedures adopted allowed the elaboration of personal resources, the identification of values and abilities important for the relationship in the context as well as in the promotion of more assertive behaviors.

Sequência de mobius: aspectos sociais, psicológicos e cognitivos / Sequence of mobius: social, psychological and cognitive aspects

O presente estudo teve como objetivo analisar os principais achados sociais, psicológicos e cognitivos de pacientes com a sequênca de Mobius.Avaliou-se os dados sócio-demográficos e psicológicos obtidos de 26 pacientes portadores de Sequência de Mobius. Dividiu-se o estudo em duas etapas: uma retrospectiva e outra de corte transversal. Analisou-se pacientes de acordo com um protocolo específico, sendo divididos quanto a exposiçäo ou näo ao misoprostol durante a gestaçäo em dois grupo: grupo I do pacientes näo expostos e o II dos expostos. Quanto aa ocupaçäo dos genitores, no grupo I nenhum pai era desempregado, enquanto que no grupo II, 12,5por cento eram desempregados. As mäes do no grupo I eram do lar em 60por cento dos casos, enquanto que no grupo II, 75,0por cento eram do lar. Quanto ao quociente intelectual, seis pacientes foram avaliados e, destes, 50,0por cento apresentaram deficiência mental leve, 16,7por cento apresentaram nível de inteligência acima da média e 33,3por cento tinham inteligência normal. Do total de casos, 20 näo puderam ser avaliados quanto ao quociente intelectual. A atitude de comportamento dos pacientes mostrou que 84,6por cento tinham alto limiar de frustaçäo. As alteraçôes físicas mais frequentemente associadas ao sentimento de frustaçäo alta foram fácies inexpressiva e assimétrica em 57,1por cento, estrabismo convergente em 61,9por cento, pés equinovarum em 76,2por cento e dificuldade da fala em 52,4 por cento. Foi observado que no grupo II os genitores pertenciam a classe social nemos privilegiada. Em alguns casos houve déficit mental leve, mas em outros inteligência normal e um caso com QI acima da média. Houve uma elevada frequência de alta frustaçäo, agressividade e retraimento em pacientes com a Sequência de Mobius