RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) é uma doença genética causada por uma mutação ou apagamento do cromossomo 16, caracterizada por retardo físico e mental, anormalidades craniofaciais e hálux e polegares largos. Há pouca informação sobre esta síndrome na literatura anestésica. O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestésica em paciente submetido à cirurgia odontológica e discutir as características de interesse para a anestesia nesses pacientes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 9 anos, 28 kg, submetido à anestesia geral para extrações de dentes anormalmente posicionados. Apresentava as características típicas da SRT, retardo físico e mental, anormalidades craniofaciais e hálux e polegares largos. A anestesia foi induzida e mantida com sevoflurano, inicialmente sob máscara facial e após intubação nasotraqueal em ventilação assistida manual com sistema de Bain. Não houve intercorrências e a cirurgia foi realizada em regime ambulatorial. CONCLUSÕES: A importância da avaliação pré-anestésica é enfatizada, devido às malformações, inclusive cardíacas, associadas a esta síndrome. Este paciente, em particular, não apresentava comprometimento cardíaco, presente em um terço dos casos. É recomendável preparação para possível dificuldade de manutenção das vias aéreas.