The importance of the postmortem interval for the diagnosis of Waterhouse­Friderichsen syndrome by Neisseria meningitidis in a series of forensic cases

The effective value of microbiological post-mortem examinations stands as fundamental in forensic cases involving microbiology. We ran these analyses on five victims, who suddenly died after showing persistent fever. The examinations were conducted between 48 hours and 10 days after death, and adrenal gland apoplexy was detected in all the cases. Microbiological examinations identified Neisseria meningitidis, which was accountable for Waterhouse­Friderichsen syndrome. Diplococci were isolated from three cadavers that underwent forensic dissection between 2 and 3 days after death. The remaining two cadavers showed polymicrobial contamination, and a polymerase chain reaction technique was necessary to identify the pathogen. We assumed that the microbial overlap could lead to diagnostic mistakes and conceal the identification of the lethal pathogen. Therefore, we suggest using molecular techniques for a postmortem interval (PMI) longer than 72 hours. Classical microbiological examination should be performed for PMI within 72 hours.

Síndrome de waterhouse friderichsen secundario a meningoccocemia fulminante / Waterhouse friderichsen secondaria to fulminant meningococemia

Neisseria meningitidis (meningococo), es un diplococo Gram negativo específico del ser humano, único reservorio conocido hasta la fecha; se clasifica en 13 serogrupos en base a la composición química de polisacárido capsular, no obstante, la enfermedad epidémica es causada por los serogrupos A, B, C, Y y W-135. En el presente caso clínico el agente patógeno aislado corresponde a la especie Neisseria meningitidis serogrupo W-135, cuya cepa no había sido aislada en 21 años en nuestro país y dicha anatomía patológica reportó hemorragia intracapsular de ambas glándulas suprarrenales secundaria al shock séptico inducido por la endotoxina específica de este patógeno(AU)

Neisseria meningitidis (meningococcus) is a Gram negative diplococcus specific to human and the only reservoir known to date; it is classified into 13 serogroups according to the chemical composition of capsular polysaccharide, however, epidemic disease is caused by serogroups A, B, C, Y and W-135. In this case we report an isolated pathogen that corresponds to serogroup W-135,This strain had not been isolated in 21 years in our country and this pathology reported intracapsular bleeding from both secondary adrenal glands to septic shock induced endotoxin specified pathogen(AU)

Prevalência de sepse e fatores de risco em neonatos de unidade de terapia intensiva de referência em Palmas,Tocantins, Brasil / Prevalence of sepsis and risk factors in newborns from intensive care unit of reference in Palmas, Tocantins, Brasil

As infecções microbianas neonatais, especialmente as sepses, correspondem a uma das causas mais importantes de morbimortalidade em unidades de terapia intensiva e sua prevalência é maior naqueles pacientes expostos a procedimentos invasivos. Objetivo: identificar a prevalência de sepse neonatal hospitalar, bem como os principais fatores de risco associados a esta infecção e os microrganismos envolvidos. Métodos: foi realizado um estudo retrospectivo revisando as fichas de investigação epidemiológica do Serviço de Controle de Infecção Hospitalar com dados dos recém-nascidos internados em unidade de terapia intensiva de referência estadual do Tocantins, no período de julho de 2007 a junho de 2009. Observou-se que 25% dos pacientes analisados desenvolveram sepse neste período, dos quais 60% foram do gênero masculino, 67% prematuros e 65% com peso ao nascer menor que 2500 gramas. Entre os fatores de risco de importância clínica, observou-se a prematuridade, baixo peso ao nascimento, ventilação mecânica, cateterismo venoso central e utilização de nutrição parenteral. A prematuridade e o peso ao nascimento foram fatores de menor risco relativo quando comparados aos demais fatores analisados. Resultados: foram identificados 111 pacientes com sepse, com taxa de mortalidade de 26%. Os principais microrganismos associados à sepse neonatal foram Klebsiella pneumoniae (28%), os Staphylococcus coagulase negativa - CoSN (20%) e Candida albicans (14%). Conclusão: os achados neste estudo reforçam a importância de ações de prevenção de infecções neonatais, bem como o manejo asséptico durante a instalação e a manutenção de procedimentos invasivos necessários aos cuidados intensivos neonatais

Neonatal bacterial infections, especially sepsis, are one of the most important causes of morbidity and mortality in intensive care units and they are more prevalent among patients who have undergone invasive procedures. Objective: to identify the prevalence of hospital neonatal sepsis as well as the associated risks factors for this infection and the involved microorganisms. Method: a retrospective study was done going over the epidemiological investigation forms of the Service of Hospital Infection Control with data from newborns admitted in a State reference intensive care unit in Tocantins, from July 2007 to June 2009. We noticed that 25% of the analyzed patients developed sepsis and 60% were males, 67% premature and 65% with a weight at birth below 2500 grams. Among the risks factors of clinical importance we noticed, the prematurity, low birth weight, mechanical ventilation, central venous catheterization and use of parenteral nutrition. The prematurity and birth weight were lower relative risks factors in comparison with the other analyzed factors. Results: 111 patients with sepsis were found, with a mortality rate of 26%. The main microorganisms associated with neonatal sepsis were Klebsiella pneumoniae (28%), Staphylococcus coagulase negative - CoSN (20%) and Candida albicans (14%). Conclusion: the findings on this study emphasize the importance of actions for prevention of neonatal infections as well as aseptic handling during set up and maintenance of invasive procedures needed in neonatal intensive care

Imunoglobulina endovenosa em pacientes pediátricos e adultos em unidades de terapia intensiva com síndrome de resposta inflamatória sistêmica grave e/ou síndrome de disfunção de múltiplos órgãos / Intravenous immunoglobulin in pediatric and adult patients in intensive care units with systemic inflammatory response syndrome and/or multiple organ dysfunction syndrome

A literatura revela benefícios, em termos de sobrevivência, relacionados ao uso da imunoglobulina endovenosa em adultos com sepse hospitalizados em unidades de terapia intensiva, em comparação com pacientes tratados com placebo, ou com os que não sofreram intervenção. Em nossa prática clínica, alguns pacientes com sepse e/ou com síndrome de disfunção de múltiplos órgãos apresentam níveis de imunoglobulinas dentro das faixas utilizadas para interpretação do estado imunológico de indivíduos saudáveis. Desconhecemos se pacientes em estado crítico devido a infecção e inflamação poderiam ter a função das imunoglobulinas diminuída, a despeito de ter níveis de imunoglobulinas dentro da faixa de normalidade. O objetivo do presente artigo foi utilizar as informações dos resultados sobre segurança e eficácia publicados na literatura para intervenção com imunoglobulina humana endovenosa (IGIV), sobretudo em adultos com sepse e internados em unidades de terapia intensiva, numa tentativa de extrapolar os resultados para pacientes pediátricos com sepse e/ou com síndrome de disfunção de múltiplos órgãos, dando suporte ao seu uso durante as primeiras 12 e 24 horas em unidade de terapia intensiva pediátrica como coadjuvante, imunomodulador e anti-inflamatório, juntamente com a intervenção de rotina, em crianças com níveis "fisiologicamente normais" e/ou limítrofes baixos de IgG. Foram consultados os bancos de dados PubMed, MEDLINE e Cochrane de 1995 a 2011, com os seguintes termos: sepse, síndrome de disfunção orgânica múltipla, adultos, população pediátrica, unidade de terapia intensiva, e intervenção ou tratamento com imunoglobulina humana endovenosa.

The literature has described survival benefits associated with the use of intravenous immunoglobulin in adult patients admitted to intensive care units as compared to patients receiving placebo or no intervention. In our clinical practice, some patients with sepsis and/or multiple organ dysfunction syndrome show immunoglobulin levels within the normal ranges used to describe the immune status of healthy patients. It remains to be known whether a critically ill patient due to infection and inflammation could have an impaired immunoglobulin function despite showing normal immunoglobulin levels. The objective of this study was to review data on the safety and effectiveness of the use of intravenous immunoglobulin therapy in adult patients with sepsis admitted to intensive care units, in an attempt to extrapolate results to pediatric patients with sepsis and/or multiple organ dysfunction syndrome. The review focused on data supporting the use of intravenous immunoglobulin in the first 12-24 hours in the pediatric intensive care unit as an adjuvant, immunomodulatory, and anti-inflammatory agent, in addition to the routine intervention in children with “physiologically normal” or borderline low IgG levels. The PubMed, MEDLINE, and Cochrane databases were searched for articles published between 1995 and 2011, using the terms sepsis, multiple organ dysfunction syndrome, adult, pediatric population, intensive care unit, and intervention or treatment with human intravenous immunoglobulin.

Choque séptico puerperal por Streptococcus β-hemolítico e síndrome de Waterhouse-Friderichsen / Puerperal septic shock due to β-hemolytic Streptococcus and Waterhouse-Friderichsen syndrome

É relatado caso excepcional de puérpera de 15 anos com choque séptico pelo Streptococcus beta-hemolítico do grupo A e síndrome de Waterhouse-Friderichsen, observado à necropsia. São revistos aspectos do diagnóstico, patogênese e evolução da infecção (sepse) puerperal associada à hemorragia e insuficiência das supra-renais.

An exceptional case of a 15-year-old puerpera with septic shock caused by Group A β-hemolytic Streptococcus and Waterhouse-Friderichsen syndrome is reported. The findings were observed at the necropsy. The characteristics of the diagnosis, pathogenesis and evolution of this puerperal infection (sepsis), associated with adrenal hemorrhage and insufficiency are reviewed in this paper.

Meningococcemia fulminante: un problema no resuelto en pediatría / Meningococcal disease: a non solved problem in pediatrics

La enfermedad meningocócica, de alta prevalencia en nuestro país, puede tener una evolución fulminante asociándose a una alta letalidad. Cuando este cuadro de rápida evolución se asocia a necrohemorragía de las glándulas suprarrenales (complejo anatomopatológico), se conforma el denominado síndrome de Waterhouse Friderichsen. Con el propósito de analizar el perfil de los pacientes que fallecieron debido a enfermedad meningocócica, se revisaron las autopsias de doce pacientes en un período de trece años, todos ellos con un síndrome de Waterhouse Friderichsen. Se describen las características epidemiológicas y clínicas. La edad promedio fue de 3 años 2 meses, la presentación clínica al ingreso en el 100 por ciento consistió en un cuadro febril de menos de 24 horas de evolución asociado a hipotensión, destacando en los exámenes de laboratorio la presencia de leucopenia. Todos recibieron apoyo hemodinámico agresivo desde el inicio y en cuatro de ellos se usó hemofiltración. La evolución fue fulminante, con un promedio de 20 horas de sobrevida. Los scores de gravedad aplicados demostraron una alta predicción de letalidad: PRISM (Pediatric risk of mortality) score, con una mediana de 32, score de Niklasson y Wong con más de 80 por ciento de mortalidad, y NESI con una mediana de 5. Considerando la evolución y pronóstico de estos pacientes, se plantea la evaluación de terapias de apoyo no convencionales desde un inicio, así como futuros protocolos multicéntricos de tratamiento

Hemofiltración continua en pacientes pediátricos en estado crítico / Continuous hemofiltration in pediatric patients in critical state

La hemofiltración es utilizada con cada vez mayor frecuencia en pacientes pediátricos, en un variado número de situaciones clínicas. Se describe retrospectivamente una experiencia de 34 meses con este método aplicado a 17 pacientes, 9 varones edad promedio de 5 años 3 meses. 16 con falla orgánica múltiple, cinco con meningococcemia y riesgo (promedio) de mortalidad de 66 porciento. Se empleó hemofiltración arteriovenosa en 13 y venovenosa en 4 casos,asociada con diafiltración en 12 de los pacientes. Su indicación se debió siempre a edema y oliguria. En todos los casos se empleó heparina sistémica. No se registraron complicaciones de importancia. 9 pacientes (53 porciento) fallecieron debido a la afección de base, incluídos los 5 con meningococcemia y choque. La hemofiltración es un método práctico en pacientes pediátricos en situaciones críticas y puede contribuir a mejorar su manejo

Insuficiencia suprarrenal aguda por neumococo / Acute adrenal insufficiency due to Streptococcus pneumonia

Se presenta un caso de síndrome de Waterhouse-Friderichsen causado por neumococcemia fulminante, en un paciente alcohólico y esplenectomizada, que seguramente influyó en que este germen haya desencadenado este síndrome por lo demás raro en el caso de neumococo

Pneumococcemia com características clínicas de meningococcemia: relato de três casos associados com "purpura fulminans" / Pneumococcal infections with clinical characteristics of meningococcal infections: report of 3 cases associated with purpura fulminans

Säo apresentados três casos de pacientes adultos com pneumococcemia fulminante simulando meningococcemia. Estas säo situaçöes clínicas extremamente graves, sobretudo quando associadas à falência múltipla orgânica. Seriam tais lesöes produzidas por fenômenos citotóxicos diretamente dos germes ou seriam conseqüentes à virulência e à secreçäo de toxinas por parte dos mesmos? Atualmente, nestas e em outras infecçöes catastróficas, têm sido enfatizadas como causas dos maiores danos ao hospedeiro suas próprias reaçöes inflamatórias e imunológicas que poderiam ser exageradas, determinando elevada liberaçäo de citocinas, as quais poderiam ser responsáveis pelas graves lesöes tissulares, inclusive pela própria falência múltipla orgânica. O papel dos superantígenos também tem sido valorizado nestas dramáticas situaçöes clínicas.

Meningococcemia fulminante - Síndrome Waterhouse - Friderichsen: o mais grave espectro clínico da doença meningocócica / Fulminans meningococcemia - Waterhouse - Frderichsen's syndrome: the most serious spectrum of the meningococcal disease

É apresentado o caso de uma paciente adulta jovem, previamente sadia, que, em 24 horas, desenvolveu febre com mialgias e artralgias, intensa agitaçäo psicomotora e queda do nível de consciência, simultaneamente com o aparecimento de lesöes petioquiais, lesöes de púrpura fulminans e equimoses disseminadas, entrando em estado de choque refratário e falecendo duas horas após internaçäo. O estudo de necrópsia revelou os achados clássicos da síndrome de Waterhouse-Frederichsen, servindo o caso para demonstrar as características clínicas, patogênicas e anatomopatológicas do mais grave espectro clínico da doença meningocócica

Meningitis a Haemophilus influenzae tipo B y síndrome de Waterhouse-Friderichsen en un lactante de 5 meses / Haemophilus influenzae B meningitis and Waterhouse-Friderichsen syndrome in a 5-month infant

Se presenta el caso de un lactante de 5 meses, sano, que bruscamente presenta irritabilidad, fiebre y quejido respiratorio. Doce horas después la madre consulta en servicio de urgencia por aparición de manchas violáceas en piel de abdomen. Al examen de ingreso está muy grave, taquicárdico, hipotenso, somnoliento, con lesiones violáceas solevantadas. Pese al aporte de volumen, dopamina, antibióticos (penicilina y cloramfenicol), el compromiso hemodinámico, las lesiones de piel progresan, falleciendo el paciente a las 8 horas de su ingreso. Destaca cultivo de líquido cefalorraquídeo positivo a Haemophylus influenzae tipo b y en el examen necrópsico hemorragia suprarrenal bilateral, compatible con diagnóstico de síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Se revisa la literatura, encontrándose escasas publicaciones en este tema, siendo éste el caso del lactante menor publicado hasta la fecha

Enfermedad meningococcica / Meningococcal disease

A propósito de la presentación de un caso, se señalan los aspectos esenciales de la enfermedad meningocóccica. Las manifestaciones cutáneas incluyen fenómenos de coagulación intravascular diseminada (CID) por posibles efectos endotoxínicos sobre los vasos sanguíneos y otras, por acción directa del miningococo en la piel. El fenómeno de púrpura fulminante está condicionado por bajos niveles de trombocitos circulantes y otros que se consideran como posibles variantes de la reacción generalizada de Schwartzman, asociada con liberación endotonica de bacterias y la ya mencionada CID

Hemorragia maciça das cápsulas supra-renais na escarlatina (Síndrome de Waterhouse-Friderichsen na escarlatina) / Massive hemorrhage of the adrenals in scarlet fever (Waterhouse-Friderichsen syndrome in scarlet fever)

Pela primeira vez é documentado na literatura mundial caso de hemorragia maciça das cápsulas suprarrenais, no transcorrer da escarlatina. Os sinais clínicos e achados anatomo-patológicos permitem incluir o referido caso na Síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Estudo microscópico dos diferentes tecidos e órgãos demonstra a ação de toxina eritrogênica, evidenciando-se intensa dilatação e paralisia de toda a rede capilar, com focos de hemorragia. O exame macroscópico das suprarrenais revela-nos aspecto francamente hemorrágico; o exame microscópico mostra-nos grande extensão do parênquima, conservado, o que não impediu o estado de choque e morte do paciente. No presente trabalho não foi encontrada inflamação da meninge, o que também pode acontecer na síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Outras bactérias, além do meningococo, têm sido identificadas por diversos autores como responsáveis pela síndrome, tais como: estreptococo, estafilococo, colibacilo, bacilo piociânico, bacilo de Friedlander; portanto, na meningococcemia fulminante ou na síndrome de Waterhouse-Friderichsen, é importante o isolamento do agente, no líquor, sangue, ou nas petequias ou máculas cutâneas (AU).

A case of scarlet fever in eíghty ear child with massive hemorrhage was studied, Based on the syrnptons observed and the anatomopathological lesions found this is a case of the Waterhouse Friderichsen Syndrome. This is the first reference in the medical literature of the syndrome in scarlet fever. Recording the results of the necropsia, the most important findings were, a wide and bilateral adrenal lesion, an intensive capillar congestion with small spots of hemorrhage, specially in arachnoide where no inflammations process was found. (AU)