Síndrome de zolinger - Elison / Syndrome of Zolinger - Elison

Resumen:El síndrome de Zollinger - Ellison es una endocrinopatía que fue descrita en 1955 por los doctores Robert Zollinger y Edwin Ellison, quienes propusieron la triada diagnóstica que incluye hipersecreción gástrica ácida, úlcera péptica y gastrinoma. Esta enfermedad predomina en mujeres entre los 50 y 60 años de edad. Según su etiología, este síndrome se clasifica en una forma esporádica o asociada a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM - 1).Más de la mitad de los gastrinomas se localizan en la pared duodenal, el páncreas es la segunda ubicación en frecuencia. Existen localizaciones ectópicas en ovario, mesenterio, hígado y ducto biliar. A nivel histopatológico se encuentran células tumorales redondas, con núcleos pequeños y nucléolos prominentes. La hipersecreción ácida gástrica está asociada a un defecto en la inhibición del retrocontrol negativo de la somatostatina sobre las células G antrales productoras de gastrina. Clínicamente, los pacientes manifiestan dolor abdominal, diarrea, pirosis, náuseas y vómitos; relacionados principalmente a la formación de úlceras pépticas. El diagnóstico debe incluir una medición en los niveles séricos de gastrina y valores de pH gástrico. El tratamiento de primera línea es la terapia antisecretora, principalmente con inhibidores de la bomba de protones. Los estudios de imágenes son deutilidad para detectar metástasis y evaluar la enfermedad quirúrgicamente resecable. Se debe hacer diagnóstico diferencial con otros tumores neuroendocrinos y causas de hipergastrinemia.

Abstract:Zollinger - Ellison syndrome is an endocrinopathy that was first described in 1955 by doctors Robert Zollinger and Edwin Ellison, who proposed the diagnostic triad that includes gastric acid hypersecretion, peptic ulcer and gastrinoma. This disease predominates in women between 50 and 60 years old. Based on the etiology, the syndrome is classified in sporadic or associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (NEM - 1). Over half of gastrinomas are located in the duodenal wall, the pancreas is the second frequency location. There are ectopic locations, such as ovary, mesentery, liver and bile duct. Round cells, small nuclei and prominent nucleoli, are the main hispathologycal characteristics. Gastric acid hypersecretion is associated with a defect in the negative feedback inhibition of somatostatin on G antral gastrin-producing cells. Clinically, patients present abdominal pain, diarrhea, heartburn, nausea and vomiting; primarily related to the development of peptic ulcers. Diagnosis includes a measurement in serum gastrin levels and gastric pH values. The first line treatment is the antisecretory therapy, primarily proton-pump inhibitor. Imaging studies are useful to detect metastases and evaluate the surgically resectable disease. Neuroendocrine tumors and hypergastrinemia causes are the main differential diagnoses, the clinician should consider.

Sindrome de zollinger-ellison: análisis de tres casos / Zollinger-ellison syndrome: analysis of three case

Los gastrinomas están entre los tumores neuroendocrinos pancreáticos más frecuentes, y el 60 por ciento son malignos. Al momento del diagnóstico el 50 por ciento ya presentan matástasis aunque se trata de lesiones de bajo grado de malignidad, y el 60 por ciento de estas lesiones se originan en lugares extrapancreáticos. Los tres casos que se analizaron demostraron la utilidad de los niveles de gastrina seriados, la ecoendoscopia y la sintigrafía para receptores de somatostatina marcados con Indio 111 en la detección de lesiones metastásicas

Gastrinoma: aspectos diagnosticos e terapeuticos / Gastrinoma: diagnosis and therapeutics aspects

Neste artigo sao abordados, de modo esquematico, aspectos diagnosticos e terapeuticos do gastrinoma. Este e um tumor que,produzindo gastrina de maneira excessiva e nao controlada, causa a Sindrome que foi em 1955 caracterizada por Zollinger & Ellison.

Síndrome de Zollinger-Ellison: revisäo / Zollinger-Ellison syndrome: review

O objetivo deste trabalho é de uma revisäo da literatura sobre aspectos de incidência, fisiopatologia, apresentaçäo clínica e recentes avanços na avaliaçäo diagnóstica e manejo terapêutico. Especial atençäo terapêutica medicamentosa com antogonistas de receptor H3 da histamina

Alternativas diagnósticas y terapéuticas del síndrome de Zollinger-Ellison / Diagnostic and therapeutic alternatives of zollinger-Ellison syndrome

Durante los últimos 30 años han ocurrido grandes progresos en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison. La terapéutica médico-quirúrgica puede ser esquematizada, pero existen circunstancias en la evolución de estos pacientes, que son ejemplificadas en los casos relatados, que pueden justificar diferentes decisiones en el tratamiento

Síndrome de Zollinger-Ellison: aspectos terapêuticos / Zollinger-Ellison syndrome: therapeutic aspects

O objetivo desta revisäo é oferecer as novas opçöes de tratamento para a síndrome de ZOLLINGER-ELLISON e a melhor escolha de cada caso específico, segundo a orientaçäo através dos métodos exploratórios e tipo de gastrinoma apresentado, mostrando que a gastrectomia total, único recurso de outrora, passou a ser o último a ser considerado, quando outras alternativas falharem

Apudomas. Parte II. Tumores APUD del pancreas. / Apudoma. Part II - Apud tumors of the pancreas

Most of the digestive tract "APUDomas" originated in cells of the pancreatic islets (islets of Langerhans). The islets of Langerhans consist of aproximately one million clusters of cells dispersed among the pancreatic acinar cells. The various islets cells are believed to arise from the neural crest and along with other secretory cells belong to a family of cells designated of the APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) series. On the basis of histochemical, ultrastructural and immunofluorescent techniques as well as the hormonal secretory products the islet cells as recognized as consisting of five distinct types: Alpha, Beta, Delta, f and enterochromaffin. Hyperinsulinemia resorting in hypoglycemia is the major clinical manifestation of insulin-producing islets cell tumors (insulinomas). This tumors may be either begin or malignant, the later representing up to 15 percent of the total. They may occur in any part of the gland, but over 60 percent occur in the body and tail of the pancreas. The diagnosis is usually made by finding an abnormally low plasma glucose concentration and an elevated (inappropiate) plasma insulin in the fasting state; but it may be necessary to fast the pacient for 72 hours. In rare instances hypoglycemia may be associated with a normal plasma insulin concentration. In such circunstances the insulin/glucose ratio may be helpful; a ratio in excess of 0.30 is indicative of hyperinsulinism. Once the diagnosis of insulinoma has been made, the tumor should be excised surgically. Gastrinomas (Zollinger-Ellison syndrome are non-beta-cell islet cell tumors which secrete excessive amounts of gastrin. The hallmarks of the Zollinger-Ellison syndrome are recurrent and intractable duodena ulcers and diarrhea. In a patient in whom gastrinoma is suspected provocative testing may be necessary to establish the diagnosis