Profilaxia com lock de etanol em cateter venoso central de longa permanência em crianças com disfunção intestinal grave: relato de seis casos / Ethanol lock prophylaxis in long-stay central venous catheters in children with severe intestinal dysfunction: a report of six cases

Resumo O objetivo deste estudo foi relatar o uso de lock de etanol na profilaxia infecciosa de cateteres venosos de longa permanência em recém-nascidos com disfunção intestinal grave e dependentes de nutrição parenteral total e prolongada, internados em um Centro de Terapia Intensiva Neonatal (nível terciário) entre 2015 e 2020. Das 914 admissões, seis (0,65%) recém-nascidos preencheram os critérios de inclusão. A mediana da idade da passagem do cateter foi de 121,5 dias, sendo dois cateteres PowerPicc (PICC Power Sinergy™, São Paulo), um cateter Groshong (Groshong™ Central Venous Catheter BD, São Paulo) e três cateteres de silicone, todos tunelizados. O tempo de permanência apresentou mediana de 182,5 dias. Cinco pacientes apresentaram pelo menos um episódio de infecção associada ao cateter venoso central, sendo isolados agentes Gram-positivos, negativos e fungos. A mediana de dias de internação foi de 555, e a mortalidade, 33,3%. O lock de etanol não apresentou efeitos colaterais e foi relativamente eficaz na prevenção de infecções relacionadas ao cateter venoso central.

Abstract The aim of this study was to report on use of ethanol lock in long-term catheters in newborns with severe intestinal dysfunction, dependent on total and prolonged parenteral nutrition, in a Neonatal Intensive Care Center (tertiary level), between 2015 and 2020. Six infants (0.65%) out of the 914 admitted during the period met the inclusion criteria. The median age at catheter placement was 121.5 days. Two Powerpicc (PICC Power Sinergy™, São Paulo), one Groshong (Groshong™ Central Venous Catheter BD, São Paulo), and three silicone catheters were used, all tunneled, and the median dwell duration was 182.5 days. Four patients had at least one episode of infection related to the central venous catheter, and Gram-positive, Gram-negative, and fungal agents were isolated. The median length of hospital stay was 555 days and mortality was 33.3%. The ethanol lock did not cause any side effects and was relatively effective in preventing infections related to the central venous catheter.

Guía clínica para el manejo de la falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría / Clinical guidelines for the managment of intestinal failure secondary to pediatric short bowel syndrome

La falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría es una entidad poco frecuente, de alta morbimortalidad. Requiere de un equipo interdisciplinario para su abordaje, lo cual ha demostrado que disminuye la morbimortalidad y aumenta la posibilidad de que los pacientes logren la autonomía intestinal. Existe una falta de evidencia científica en diferentes abordajes de la patología. Consideramos necesario el desarrollo de esta Guía para el Manejo Clínico construida sobre la base de la metodología Delphi modificada, en la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral, por 16 expertos que se reunieron para discutir y consensuar los principales aspectos de tratamiento clínico. Se analizaron 4 aspectos: definiciones y epidemiología; nutrición enteral, nutrición parenteral; tratamientos farmacológicos y quirúrgicos,y criterios de derivación a centros de alta complejidad. Sin duda este documento será de utilidad para los pacientes, los profesionales y las instituciones, así como para los diferentes financiadores del sistema de salud.

Intestinal failure secondary to short bowel syndrome in pediatrics, is a rare condition with high morbimortality. A follow up multidisciplinary team is necessary to minimize complications and optimize the intestinal rehabilitation. There are no gold standard guidelines for the management of this group of complex patients. The development of clinical guidelines may contribute for an adequate management of patients with intestinal failure and short bowel syndrome. This Clinical Guideline for the Management was developed by 16 experts based on modified Delphi methodology. The meetings were held at the Argentinian Association of Enteral and Parenteral Nutrition (Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral); the topics analyzed were definitions, epidemiology, enteral and parenteral nutrition, pharmacological and surgical treatments, and criteria for referring patients to intestinal rehabilitation centers. The document is aimed to provide basic scientific knowledge for medical institutions, health providers, healthcare providers, patients and families.

Dependiendo de la nutrición parenteral para sobrevivir. Falla intestinal crónica por síndrome de intestino corto. Comunicación de un caso y revisión de la literatura / Depending on parenteral nutrition to survive. Chronic intestinal failure due to short bowel syndrome.A case report and literature review / Dependendo da nutrição parenteral para sobreviver. Falência intestinal crónica por síndrome de intestino curto. Relato de caso e revisão da literatura

Cuando la falla intestinal ocurre luego de una resección intestinal masiva se denomina síndrome de intestino corto. Es una entidad rara, con un espectro clínico que va desde una disfunción leve y reversible hasta una condición grave e incapacitante. Presenta una elevada morbimortalidad, altos costos de atención médica e importante impacto en la calidad de vida. El 50% de los pacientes con síndrome de intestino corto no se adaptan espontáneamente ni mejoran la absorción por el intestino remanente, por lo que deben recurrir de por vida a la nutrición parenteral. La terapia nutricional especializada y el tratamiento hormonal focalizado en el intestino son pilares en la rehabilitación promoviendo la adaptación intestinal, logrando independencia de la nutrición parenteral y evitando el trasplante intestinal. Actualmente, teduglutide es el tratamiento de referencia en estos pacientes, pero hasta el momento inaccesible en Uruguay por su elevado costo. Presentamos el único caso en nuestro país de un paciente de 23 años portador de falla intestinal crónica por síndrome de intestino corto que depende de la nutrición parenteral desde hace 17 años y presenta complicaciones graves asociadas a esta técnica.

Short bowel syndrome consists of intestinal failure after a massive intestinal resection. It is an unusual condition, ranging from a mild and reversible malfunction to a severe condition causing inability. Short bowel syndrome has high morbimortality, high medical costs and a significant impact on quality of life. 50% of patients with short bowel syndrome do not spontaneously adapt and neither does absorption improve by the remaining intestine, thus they depend on parenteral nutrition for the rest of their lives. Specialized nutritional therapy and focalized hormone therapy in the intestine are pillars in rehabilitation. They promote intestine adaptation and achieve independence from parenteral nutrition and avoid intestinal transplant. Today, Teduglutide is the reference treatment for these patients, although it is still not available in Uruguay due to its high cost. The study presents a 23 year old patient carrier of chronic intestinal failure due to short bowel syndrome who has depended on parenteral nutrition for 17 years and presents severe complications associated to this technique.

Quando a falência intestinal ocorre depois de uma ressecção intestinal massiva é chamada Síndrome de intestino curto. É uma entidade rara, com um espectro clínico que pode manifestar-se por uma disfunção leve e reversível até um quadro grave e incapacitante. Apresenta alta morbimortalidade, altos custos de atenção médica e grande impacto sobre a qualidade de vida do paciente. 50% dos pacientes com síndrome de intestino curto não se adaptam espontaneamente nem conseguem uma melhoria da absorção pelo intestino restante sendo obrigados a utilizar nutrição parenteral de forma permanente. A terapia nutricional especializada e o tratamento hormonal focado no intestino são as bases da reabilitação promovendo a adaptação intestinal, diminuindo a dependência da nutrição parenteral e evitando o transplante intestinal. Atualmente o Teduglutide é o tratamento de referência para estes pacientes, porém devido ao seu elevado custo não é acessível aos pacientes no Uruguai. Apresentamos o único caso no país, de um paciente de 23 anos portador de falência intestinal crônica por síndrome de intestino curto que depende de nutrição parenteral há 17 anos e apresenta complicações graves associadas a esta técnica.

Hypothyroidism associated with short bowel syndrome in children: a report of six cases

SUMMARY Short bowel syndrome (SBS) is the leading cause of intestinal failure in children, a condition of absence of sufficient bowel to meet the nutritional and metabolic needs of a growing individual. The treatment of patients in this situation is based on the association of parenteral and enteral nutrition for prolonged periods of time until intestinal rehabilitation occurs with complete enteral nutrition autonomy. Six consecutive cases of children with SBS (residual intestinal length of 5 cm to 75 cm) were managed with this program and were diagnosed with associated hypothyroidism during the treatment (ages at the diagnosis 5 months to 12 years). All patients were successfully treated with oral hormone reposition therapy and in one patient, the replacement was performed via rectal enemas due to a complete absence of small bowel. Although iodine deficiency associated to long-term parenteral nutrition is a well-known condition, this is the first report in the literature about an expressive number of patients with hypothyroidism detected in patients with SBS during the prolonged treatment for intestinal rehabilitation.

Functional outcome and quality of life following treatment for rectal cancer / Resultados funcionais e qualidade de vida após tratamento do câncer retal

Introduction: Over the last decades, treatment for rectal cancer has substantially improved with development of new surgical options and treatment modalities. With the improvement of survival, functional outcome and quality of life are getting more attention. Study objective: To provide an overview of current modalities in rectal cancer treatment, with particular emphasis on functional outcomes and quality of life. Results: Functional outcomes after rectal cancer treatment are influenced by patient and tumor characteristics, surgical technique, the use of preoperative radiotherapy and the method and level of anastomosis. Sphincter preserving surgery for low rectal cancer often results in poor functional outcomes that impair quality of life, referred to as low anterior resection syndrome. Abdominoperineal resection imposes the need for a permanent stoma but avoids the risk of this syndrome. Contrary to general belief, long-term quality of life in patients with a permanent stoma is similar to those after sphincter preserving surgery for low rectal cancer. Conclusion: All patients should be informed about the risks of treatment modalities. Decision on rectal cancer treatment should be individualized since not all patients may benefit from a sphincter preserving surgery "at any price". Non-resection treatment should be the future focus to avoid the need of a permanent stoma and bowel dysfunction.

Introdução: Ao longo das últimas décadas, o tratamento do câncer retal melhorou substancialmente com o desenvolvimento de novas opções terapêuticas. Com a melhoria da sobrevida, os resultados funcionais e a qualidade de vida são cada vez mais tidos em consideração. Objetivos do estudo: Rever as modalidades atuais de tratamento do câncer retal, com enfase nos resultados funcionais e qualidade de vida. Resultados: Os resultados funcionais após tratamento para o câncer retal é influenciado pelas características do doente, do tumor, da técnica cirúrgica, do uso de radioterapia pré-cirúrgica e do método e nível da anastomose. A cirurgia poupadora de esfíncter do câncer retal baixo resulta frequentemente em maus resultados funcionais que prejudicam a qualidade de vida, denominados síndrome da ressecção anterior baixa. A amputação abdominoperitoneal impõe a necessidade de uma colostomia definitiva mas evita os riscos de resultados funcionais deficitários. Contrariamente à crença geral, a qualidade de vida a longo-prazo em doentes com colostomia definitiva é semelhante à qualidade de vida após cirurgia poupadora de esfíncter do câncer retal baixo. Conclusão: Todos os doentes devem ser informados sobre o risco das opções terapêuticas. A decisão do tratamento do câncer retal deve ser individualizada uma vez que nem todos os doentes beneficiarão de uma cirurgia poupadora de esfíncter "a qualquer preço". A possibilidade de tratamento sem ressecção devem ser o foco futuro para evitar a necessidade de uma colostomia definitiva e disfunção gastrointestinal.

Bone mineral density in short bowel syndrome: correlation with BMI and serum vitamins C, E and K

Objective Bone loss has been established as a major extra-intestinal complication of short bowel syndrome (SBS). The purpose of this study was to correlate bone mineral density (BMD) with body mass index (BMI), serum vitamin and mineral levels in patients with SBS.Material and methods The study was conducted on 13 patients (8 male and 5 female, 54.7 ± 11.4 years) with SBS (residual small bowel length of 10 to 100 cm). We determined the food ingestion, anthropometry, serum levels of vitamins C, A, D, E and K, as well as serum and urinary levels of phosphorus and calcium. BMD was measured by dual-energy x-ray absorptiometry (DXA).Results Osteopenia and osteoporosis was diagnosed in all but one SBS patient. Serum levels of vitamin D were low in all volunteers. Sixty-one percent of patients had vitamin E deficiency; hypovitaminosis A and C occurred in one subject. BMI and C, E and K vitamin serum levels correlated with T-score of BMD.Conclusions Osteopenia and osteoporosis were common in SBS patients. There was a correlation between BMD and the serum levels of vitamins C, E and K, an indicative that such vitamins may influence bone health. Arch Endocrinol Metab. 2015;59(3):252-8.

D-lactoacidosis como complicación del síndrome de intestino corto / D-lactoacidosis as short bowel syndrome complication

Short bowel syndrome is defined as the loss, congenital or acquired, anatomical or functional, of a large part of the small intestine that generates inadequate absorption of nutrients and the frequent need of prolonged parenteral nutrition. The etiology of short bowel is diverse and varies with age. The necrotizing enterocolitisis and the midgut volvulus are among the most frequent causes. The bacterial overgrowth is frequently observed in children with short bowel, due to the secondary dilation of the remaining small bowel and to the associated intestinal dysmotility. It is more frequent in absence of the ileocecal valve. We present a 6-year-old boy with short bowel syndrome secondary to extensive intestinal resection after a volvulous of the medium small intestine, 9 months before admission to the hospital, and who was on cyclical parenteral nutrition at home. The child developed ataxia, disarthria, dizziness and conscience compromise been admitted to de intensive care unit in deep sopor. An extensive work up including metabolic, infectious, toxicology and SNC imaging was negative except for metabolic acidosis. He was discharged on good conditions. Even though the child was on supportive therapy, the patient was readmitted few hours later with similar symptoms. D-lacto acidosis was suspected and confirmed with a value of 6.69 mmol/1 (normal range: 0,0-0,25). Literature about this uncommon complication and its mechanism is reviewed. D-lacto acidosis should be suspected in every patient with short bowel syndrome and unexplained metabolic acidosis associated with neurological symptoms.

El síndrome de intestino corto se define como la pérdida, congénita o adquirida, anatómica o funcional, de una extensa área del intestino delgado que genera inadecuada absorción de nutrientes y la frecuente necesidad de nutrición parenteral prolongada. Su etiología varía con la edad. Entre las causas más frecuentes están la enterocolitis necrotizante y el vólvulo de intestino medio. El sobrecrecimiento bacteriano es frecuente en estos pacientes, debido a la dilatación secundaria del remanente de intestino delgado y a la dismotilidad intestinal asociada. Objetivo: Comunicar un caso de acidosis D-láctica en un niño con Intestino corto. Caso clínico: Niño de 6 años con antecedente de intestino corto secundario a resección intestinal por vólvulo de intestino medio 9 meses previos al ingreso y que estaba recibiendo nutrición parenteral domiciliaria ciclada. El niño desarrolló ataxia, disartria, mareos y compromiso de conciencia, ingresando a la unidad de cuidados intensivos en sopor profundo. Un extenso estudio metabólico, infectológico, toxicológico y de neuroimágenes fue negativo, excepto por acidosis metabólica. Fue dado de alta en buenas condiciones. A pesar del tratamiento de soporte vuelve a ingresar horas después con similar cuadro clínico. Se sospecha y confirma elevación de D-lactato en sangre (6,69 mmol/1 con rango normal de 0,0-0,25). Se revisa la literatura acerca de esta infrecuente complicación y su mecanismo de producción. La D-lactoacidosis debiera ser sospechada en todos los pacientes portadores de intestino corto que presenten un cuadro de acidosis metabólica no explicada, especialmente si se acompaña de compromiso de conciencia y síntomas cerebelosos.

Avaliação vestibular por videonistagmografia de portadores de deficiência crônica de zinco por síndrome do intestino curto / Vestibular evaluation using videonystagmography of chronic zinc deficient patients due to short bowell syndrome

A presença do elemento químico zinco na via auditiva e a sua provável participação na gênese de alguns tipos de disacusia estão bem documentadas, porém não há estudos funcionais que mostrem os impacto da deficiência sistêmica de zinco no sistema vestibular, nem estudos anatômicos descritivos comprovando a existência do íon nas estruturas da via vestibular. OBJETIVO: Este estudo foi realizado com o objetivo de relacionar a alteração na homeostase do zinco com anormalidades do funcionamento da via vestibular. MATERIAL E MÉTODOS: Este é um estudo de casos, retrospectivo, clínico, onde nove indivíduos portadores de deficiência crônica de zinco, entre outros distúrbios nutricionais, consequentes à síndrome de má absorção, foram submetidos à avaliação vestibular. Os resultados deste grupo foram comparados com os resultados de um grupo considerado normal do ponto de vista nutricional (grupo controle). RESULTADOS: Todos os parâmetros da análise vestibular do grupo experimental mostraram-se alterados em comparação com o grupo controle. CONCLUSÃO: A comparação entre os grupos mostrou diferenças significativas em diversos parâmetros da análise vestibular e chamou a atenção para uma possível participação das alterações disabsortivas na origem das desordens vestibulares.

The presence of zinc in the auditory pathways and its probable participation in tinnitus and hearing loss are known facts, although there are no clinical trials and experimental studies showing the impact of hypozincemia in the vestibular system and zinc existence in the vestibular pathway, respectively. AIM: This study is an attempt to correlate hypozincemia and abnormal vestibular function. METHODS: This is a clinical retrospective case study where nine patients suffering of chronic zinc deficiency had their serum zinc determined and were submitted to videonystagmography. Results were compared to a normal (control) group. RESULTS: All vestibular test parameters were altered when we compared experimental and control groups. CONCLUSION: Comparison between groups shows significant differences in many aspects of the vestibular analysis and calls our attention towards a possible participation of zinc on the genesis of vestibular disorders.

Infección por Leuconostoc en pacientes con síndrome de intestino corto, nutrición parenteral y alimentación enteral continua / Leuconostoc infcctions in patients with short gut syndrome, parenteral nutrition and continuous enteral feeding

Leuconostoc is a grampositive cocci, quite ubiquitous in nature. It is used in wine industry, and for aroma and texture of dairy products. Occasionally it has been isolated from humans in cases of bacteremia, catheter associated infections, sepsis, meningitis, pneumonia, UTI, osteomyelitis and hepatic dysfunction. Short bowel syndrome, patients with CVC and patients with gastrostomy undergoing enteral feeding, are described amongst the factors associated with this infection. The isolation of a grampositive cocci, that does not hydrolyze arginine and that is resistant to vancomycin leads to this diagnostic possibility. Antibiotic treatment: penicillin or ampicillin.

Leuconostoc es una cocácea grampositiva parecida a los Streptococcus, que se encuentra ampliamente distribuida en la naturaleza; es usada en la industria de vinos, productos lácteos y quesos para la producción de aromas y texturas. Leuconostoc causa ocasionalmente infecciones en humanos, puede producir bacteriemia, infección asociada a catéter, síndrome séptico, meningitis, neumonía, infección del tracto urinario, osteomielitis y compromiso hepático, entre otros. Se describen como factores de riesgo para una infección por este agente: el síndrome de intestino corto, uso de catéter venoso central y la alimentación enteral por gastrostomía. Orientan a la presencia de este agente el aislamiento de una cocácea grampositiva, catalasa negativa, PYR y LAP negativas, resistente a vancomicina. El tratamiento de elección es penicilina o ampicilina.

Leuconostoc Bacteremia in a child with short - gut syndrome

In the last decade Leuconostoc species have been reported with increasing frequency as human pathogens, causing bacteremia, meningitis and peritonitis. We report here a child with short-bowel syndrome who developed bacteremia following multiple surgeries for necrotizing enterocolitis. Leuconostoc species was isolated from the blood cultures. The child was successfully treated with ampicillin and gentamycin. He however remained total parenteral nutrition dependent due to his multiple abnormalities. We call the attention of microbiologists and pediatricians to this emerging pathogen, which is intrinsically resistant to vancomycin and can be misidentified in the microbiology laboratory as Viridans streptococci or Enterococci. Increased awareness by clinicians of this organism is called for, if it is to be recognized and appropriately treated

Síndrome do intestino curto na criança: tratamento com nutrição parenteral domiciliar / Short bowel syndrome in children: treatment with home parenteral nutrition

OBJETIVO: Em 1979 o autor utilizou, pela primeira vez no Brasil, a nutrição parenteral prolongada domiciliar em criança. O objetivo deste trabalho é o de apresentar a experiência da utilização deste método no tratamento de crianças com síndrome do intestino curto nos últimos 23 anos. MÉTODOS: Dezenove crianças com esta afecção (ressecção de mais de 75 por cento do comprimento intestinal) foram tratadas inicialmente em hospital e a seguir no próprio domicílio. Os períodos totais de terapia nutricional variaram de quatro meses a quatro anos e meio, enquanto que as crianças permaneceram em nutrição parenteral domiciliar por períodos que variaram de uma semana a quatro anos, com mediana de oito meses. As soluções nutrientes completas, contendo aminoácidos, glicose, emulsão lipídica, eletrólitos, vitaminas e micro-elementos foram administradas através de catéteres venosos centrais do tipo Broviac ou Hickman. No domicílio, as soluções foram administradas durante o período diurno ou noturno, segundo a preferência dos familiares. RESULTADOS: Em todos os casos verificou-se ganho ponderal, crescimento e desenvolvimento satisfatórios, semelhantes aos obtidos durante nutrição oral. Obstruções do cateter, alterações hepáticas e infecção devida ao cateter foram as complicações mais freqüentes. Sete crianças (37 por cento) sobreviveram e estão fora de tratamento. Doze crianças faleceram (dez com resecção total do intestino delgado), sendo 11 por complicações relacionadas à nutrição parenteral (nove por infecção sistêmica e dois por embolia pulmonar maciça) e uma por complicação neurológica, dois meses após transplante duplo de intestino e fígado. CONCLUSAO: A nutrição parenteral domiciliar em crianças com síndrome do intestino curto traz indiscutíveis benefícios, permite redução do período de internação hospitalar, tornando possível a adaptação funcional do intestino remanescente e manutenção do estado nutricional com a via oral exclusiva.

Intestinal intussusception and occlusion caused by small bowel polyps in the Peutz-Jeghers syndrome. Management by combined intraoperative enteroscopy and resection through minimal enterostomy: case report

The Peutz-Jeghers syndrome is a hereditary disease that requires frequent endoscopic and surgical intervention, leading to secondary complications such as short bowel syndrome. CASE REPORT: This paper reports on a 15-year-old male patient with a family history of the disease, who underwent surgery for treatment of an intestinal occlusion due to a small intestine intussusception. DISCUSSION: An intra-operative fiberscopic procedure was included for the detection and treatment of numerous polyps distributed along the small intestine. Enterotomy was performed to treat only the larger polyps, therefore limiting the intestinal resection to smaller segments. The postoperative follow-up was uneventful. CONCLUSION: We point out the importance of conservative treatment for patients with this syndrome, especially those who will undergo repeated surgical interventions because of clinical manifestation while they are still young

Hypomagnesemia in short bowel syndrome patients

CONTEXT: Magnesium support to small bowel resection patients. OBJECTIVE: Incidence and treatment of hypomagnesemia in patients with extensive small bowel resection. DESIGN: Retrospective study. SETTING: Metabolic Unit of the University Hospital Medical School of Ribeirão Preto, University of São Paulo, Brazil. PATIENTS: Fifteen patients with extensive small bowel resection who developed short bowel syndrome. MAIN MEASUREMENTS: Serum magnesium control of patients with bowel resection. Replacement of magnesium when low values were found. RESULTS: Initial serum magnesium values were obtained 21 to 180 days after surgery. Hypomagnesemia [serum magnesium below 1.5 mEq/l (SD 0.43)] was detected in 40 percent of the patients [1,19 mEq/l (SD 0.22)]. During the follow-up period, 66 percent of the patients presented at least two values below reference (1.50 mEq/l). 40 percent increased their serum values after magnesium therapy. CONCLUSION: Metabolic control of serum magnesium should be followed up after extensive small bowel resection. Hypomagnesemia may be found and should be controlled

Utilización prolongada de lípidos: sindrome de sobrecarga lipídica / Prolonged utilization of lipid: lipidic overload syndrome

F.G. (F.N.: 24/10/92) es portador de sindrome de intestino ultracorto desde el 9º mes de vida (remanente instestinal: 5 cm de yeyuno, colon transverso y descendente). La resección masiva fue posterior a enterocolitis necrotizante en el marco de sepsis por Klebsiella pneumoniae. Ello condicionó la dependencia a la nutrición parenteral exclusiva desde septiembre de 1993. Al cumplir 1.020 dias de soporte nutricional presenta fiebre, sonnolencia, exantema petiquial, sangrado perigastrostomia, hematuria, dificultad respiratoria leve, anemia (8,7 g/dl), plaquetopenia (38 x 109/dl) y leucopenia (3 x 109/dl). La respuesta a la antibioticoterapia empirica indica por sospecha de sepsis fue escasa. La bacteriología y virología de sangre, liquido cefalorraquideo, secreciones bronquiales, liquido de ostomía y lavado broncoalveolar resultaron negativas. La resolución clínica, junto con la normalización de los paramentros hematológicos se obtuvo con la administración de pulsos de metilprednisolona a 2 mg/kg/d junto con la suspensión de lipidos endovenosos...

Sindrome de intestino corto congénito con malrotación y malformaciones extradigestivas / Short bowel syndrome with malrotation malformations extra-digestive

Presentamos un caso de Síndrome de Intestino Corto Congénito con malrotación, membrana duodenal y malformaciones extradigestivas : Situs inversus totalis, síndrome de Claude Bernard Horner congénito y hemivertebras. El paciente presenado recibió nutrición parenteral hasta la edad de 5 meses. Continuó luego hasta los 10 meses de vida con Nutición Enteral Continua Noctura. Otras publicaciones presentan este síndrome con posible pronóstico. La adaptación intestinal permitó un normal crecimiento, ganancia de peso y desarrolo posterior.

Experiencia nacional en el manejo del síndrome de intestino corto en niños / National experience in the management of short intestine syndrome in children

En un estudio retrospectivo, colaborativo, se analizó la evolución hasta 90 días después de la resección intestinal de 14 niños con intestino corto registrados en 7 hospitales (6 estatales) chilenos entre los años 1989 y 1995. La causa de la resección fue en 6 casos atresia intestinal, en 5 enterocolitis necrosante y en 3, vólvulo y se realizó, en casi todos, en el período de recién nacido. Los pacientes eran preferentemente prematuros (10/14) al nacer y de sexo masculino (10/14). Todos requirieron hospitalización prolongada (mínimo 3 meses), alimentación parenteral, principalmente por vía venosa central a través de catéteres venosos corrientes Arrow (n=14) o especiales Broviac-Hickman (n=9), Porth-a-cath (n=3) y Silastic (n=2) con volúmenes variables de alimentación enteral. Las complicaciones fueron frecuentes, debidas a causas técnicas, metabólicas, sepsis relacionadas a cateter y colestasia. El costo promedio de la alimentación parenteral para el grupo estudiado fue de $10.162 diarios (U$25). Es necesario contar con equipos especializados y normas adecuadas para el manejo de los niños con intestino corto