RESUMEN
Este síndrome fue escrito en 1960 por Robert J Gorlin, patólogo bucalinvestigador formado en Minnesota y por Robert W Goltz, dermatólogo. Es un trastorno autosómico dominante ocasionado por el gen Patched 1 (PTCH1) que se ubica en el cromosoma 9q223, caracterizado por defectos en el desarrollo y alta predisposición al cáncer. La prevalencia es de 1/56,000 y 1/221,000 pacientes. El padecimiento se caracteriza por desarrollo de carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos y malformaciones esqueletales. Debido a su alta predisposición al desarrollo de carcinomas basocelulares agresivos, debe diagnosticarse temprana y oportunamente para un pronóstico favorable.
Robert Gorlin a mouth researcher trained pathologist Minnesota andRobert Goltz a dermatologist described this syndrome in 1960. It is anautosomal dominant disorder, caused by the Patched 1 gene (PTCH1)located on chromosome 9q223 characterized by developmental defectsand a high predisposition to cancer. The incidence is 1/56,000 and1/221,000 patients. The condition is characterized by the developmentof basal cell carcinomas, odontogenic keratocystic and skeletalmalformations. Due to its high predisposition to the development ofaggressive basal cell carcinomas should be early and timely diagnosisfor a favorable prognosis.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Atención Dental para Enfermos Crónicos/métodos , Síndrome del Nevo Basocelular/diagnóstico por imagen , Síndrome del Nevo Basocelular/genética , Síndrome del Nevo Basocelular/patología , Cromosomas Humanos Par 9/genética , Servicio Odontológico Hospitalario , México , Manifestaciones Bucales , Pronóstico , Síndrome del Nevo Basocelular/epidemiologíaRESUMEN
El queratoquiste odontogénico constituye una entidad definida, con características histológicas y conducta biológica específica que permiten distinguirlos de otros quistesodontógenos productores de queratina. Se presentan en forma única o múltiple, la forma de presentación múltiple constituye uno de los criteriosmayores que obliga a la búsqueda deotras alteraciones asociadas que dan lugar a diferentes síndromes, siendo el más frecuente el Síndrome de Gorlin- Goltz´s. Se presentan tres casos de queratoquistes múltiples, describiendosus aspectos clínicos, radiográficos ehistopatológicos, realizando una breve revisión.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Quistes Odontogénicos/diagnóstico , Quistes Odontogénicos/etiología , Quistes Odontogénicos , Síndrome del Nevo Basocelular/diagnóstico , Síndrome del Nevo Basocelular/patología , Síndrome del Nevo Basocelular , Argentina/epidemiología , Técnicas Histológicas , Imagen por Resonancia Magnética , Quistes Odontogénicos/epidemiología , Interpretación Estadística de Datos , Síndrome del Nevo Basocelular/epidemiología , Síndrome del Nevo Basocelular/ultraestructuraRESUMEN
Los autores describen los síntomas clínicos en tres sujetos de la misma familia, afectados por el síndrome del nevo basocelular. Se enfatiza la importancia de su conocimiento por parte del odontólogo, ya que su diagnóstico se puede establecer en base a los queratoquistes odontogénicos, sus características faciales, óseas y dermatológicas presentes en estos pacientes