Síndrome de Good, una causa infrecuente de diarrea crónica / Good Syndrome, a rare cause of chronic diarrhea

Chronic diarrhea is a frequent cause of consultation in daily clinical practice. There are multiple diagnostic algorithms that allow a staggered approach to the most frequent pathologies, leaving out some lesser-known ones. This article reports the case of a 66-year-old female patient with a history of arterial hypertension, dyslipidemia and resected AB thymoma and a history of chronic diarrhea of 8 weeks of evolution. The etiological study ruled out infectious causes, celiac disease and negative viral serology. Due to a history of thymoma, immunoglobulin count was performed, showing severe pan-hypogammaglobulinemia. Good's Syndrome is the combination of thymoma and hypogammaglobulinemia, where patients may present with diarrhea secondary to immunodeficiency. Hypogammaglobulinemia associated with the presence of a thymoma is a rare cause but widely described in the literature as Good's Syndrome. Therefore, it seems relevant to describe a case, its approach and subsequent management.

La diarrea crónica constituye una causa frecuente de consulta en la práctica clínica diaria. Existen múltiples algoritmos diagnósticos que permiten realizar un abordaje escalonado de las patologías más frecuentes y permiten descartar algunas menos conocidas. En el presente artículo se reporta el caso de una paciente de género femenino de 66 años, antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y timoma AB resecado con historia de diarrea crónica de 8 semanas de evolución. Dentro del estudio etiológico se descartan las causas infecciosas, enfermedad celíaca y serologías virales negativas. Por antecedente de timoma, se realizó recuento de inmunoglobulinas, evidenciando una severa pan-hipogammaglobulinemia. El Síndrome de Good es la combinación de timoma e hipogammaglobulinemia, donde los pacientes podrían presentar diarreas secundarias a inmunodeficiencia. La hipogammaglobulinemia asociada a la presencia de un timoma es una causa poco frecuente pero ampliamente descrita en la literatura como Síndrome de Good. Por lo antes señalado, nos parece relevante describir un caso, su abordaje y manejo posterior.

Shock séptico en la Unidad de Cuidados Intensivos: terapéutica avanzada, inmunoparálisis y genómica. Estado del arte / Septic shock in ICU: Advanced therapeutics, immunoparalysis and genomics. State of the art

En las últimas décadas, se han incorporado nuevos y trascendentes conceptos para el tratamiento avanzado del paciente en shock séptico. Se debe considerar el uso de terapia inmune en grupos seleccionados de pacientes. Las terapias de sustitución renal de carácter continuo son bien toleradas y su empleo precoz evita sobrecargas de fluidos. El uso de hemofiltración de alto volumen puede jugar un papel en el paciente séptico hiperdinámico. La plasmaféresis es útil en el paciente con disfunción multiorgánica. El empleo de soporte extracorpóreo se debe considerar en quienes presentan shock séptico refractario. La inmunoparálisis se ha asociado con infecciones nosocomiales y mortalidad tardía. La información obtenida de los marcadores genéticos puede permitir la búsqueda de una medicina basada en la genómica

New and important concepts have emerged for the advanced management of the child with septic shock in the recent decades. Attending physicians in the Pediatric intensive care unit must be fully aware of them to improve patient care in the critical care unit. It should be considered the use of immune therapy only in selected groups of patients. Continuous renal replacement therapies are well tolerated and their early use prevents deleterious fluid overload. Removal of inflammatory mediators by using high volume hemofiltration may play a role in hyperdynamic septic patients. The use of plasmapheresis is recommended in patients with thrombocytopenia-associated multiple organ failure. Extracorporeal support use should be considered in those with refractory septic shock despite goals directed therapy. The immunoparalysis has been associated with nosocomial infections and late mortality. The information from genetic markers may allow early intervention and preventive genomics-based medicine

Inmunodeficiencias humorales: Un estudio en tres Centros de Inmunología Clínica de adultos en la Ciudad de Buenos Aires / Antibody deficiencies: A survey from three Clinical Immunology Centers for adults in Buenos Aires City

Las inmunodeficiencias humorales (IDH) comprenden a un grupo de enfermedades caracterizadas por la imposibilidad de desarrollar una respuesta inmune efectiva mediada por anticuerpos. Estos pacientes presentan infecciones, principalmente por bacterias extracelulares capsuladas, del tracto respiratorio. El objetivo de nuestro estudio fue describir las características clínicas de una población de 128 pacientes derivados con sospecha o diagnóstico de IDH a tres centros para inmunodeficiencias de adultos, asistidos entre junio de 2004 y diciembre de 2009. Tres (2.3%) consultaron por infecciones recurrentes en una sola oportunidad sin datos suficientes para su adecuada clasificación y fueron excluidos del estudio. De los 125 pacientes restantes, en 21 (16.8%) se descartó IDH, en 8 (6.4%) se diagnosticó inmunodeficiencia humoral secundaria (IDHS) y en 96 (76.8%) inmunodeficiencia humoral primaria (IDHP). Las causas de IDHS fueron: en un caso enfermedad renal, en uno uso de fenitoína, dos casos: gammapatía monoclonal y en 4 linfoma B. Las causas de las 96 IDHP fueron: 57 inmunodeficiencia común variable, 12 agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, 10 deficiencia selectiva de IgA, 7 deficiencia de IgG1, 3 síndrome hiper-IgM, 3 deficiencia de IgM, 2 síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, un síndrome de Good y una deficiencia funcional de anticuerpos. Sesenta y siete pacientes estaban en seguimiento en el momento de la finalización del estudio, 25 de ellos estaban en seguimiento al iniciarse el estudio. De los 58 pacientes en seguimiento con indicación de tratamiento sustitutivo con gammaglobulina, 54 se encontraban en tratamiento al finalizar el estudio. En cuatro pacientes no se pudo confirmar el diagnóstico de IDHP.

Antibody deficiency (AD) comprises a group of diseases characterized by the inability to develop an effective antibody mediated immune response. These patients suffer mainly of encapsulated extracellular bacterial infections of the respiratory tract. The aim of our study was to describe the clinical characteristics of 128 patients with suspected or confirmed AD who were referred to 3 immunodeficiency centers for adults, from June 2004 to December 2009. Three of these patients (2.3%) consulted for recurrent infections only once, without sufficient data for a proper classification, and were excluded. Of the remaining 125 patients, in 21 (16.8%) AD was excluded, 8 cases (6.4%) were diagnosed with sec ondary antibody immunodeficiency (SAD) and 96 (76.8%) with primary antibody immunodeficiency (PAD). SAD causes were: one renal failure, one phenytoin use, two monoclonal gammopathy and four B cell lymphoma. The causes of these 96 PAD were: 57 common variable immunodeficiency, 12 X-linked agammaglobulinaemia, 10 selective IgA deficiency, seven IgG1 deficiency, three hyper- IgM syndrome, three IgM deficiency, two X-linked proliferative syndrome, one Good syndrome and one antibody functional deficiency. Sixty-seven patients were in follow up at the time of completion of the study, 25 of them were on follow up at the beginning of the study. Among the 58 patients with indication of gamma globulin replacement therapy, 54 were in treatment at the end of the study. In four patients the initial diagnosis of PAD was not confirmed.

Timoma, síndrome de Good y carcinoide intestinal: caso clínico y revision de la literatura / Case report: thymoma Good's syndrome and intestinal carcinoid

The association of thymoma, with myasthenia gravis, pure red cell aplasia and hypogammaglobulinemia (Good's syndrome), has been described. We report a case of a 51 years old woman who after a surgieal resection of a thymoma had several Symptoms and study showed hypogammaglobulinemia. During the study of a persitent diarrhea distal ileum carcinoid tumor was diagnosed. The forgotten association of thymoma and malignancies is of a great clinical significance. Evidence linking thymoma with other neoplasms is provided by the clinical literature.

La asociación de timoma con miastenia gravis, aplasia eritrocítica pura e hipogamaglobulinemia (Síndrome de Good) ha sido descrita. Presentamos el caso de una mujer de 51 años que después de la operación de un timoma presentó varios síntomas confirmándose una hipogammaglobulinemia. En el estudio de una diarrea persistente se encontró un tumor carcinoide del íleon distal. La asociación olvidada entre timoma y cáncer es de gran importancia clínica.

Infecciones cutáneas en pacientes con trasplante de órganos sólidos / Cutaneous infectionsin patients with solid organ transplantation

Las causas más importantes de morbimortalidad en los pacientes receptores de trasplantes de órganos son las infecciones y el rechazo del injerto. Las infecciones cutáneas en estos pacientes se presentan en forma proteiforme y es muy extensa la lista de diagnósticos diferenciales. Presentamos nuestra experiencia y una revisión sobre infecciones cutáneas en pacientes con trasplante de órganos sólidos destacando la importancia del diagnóstico precoz y la necesidad de instaurar un esquema terapéutico adecuado

Evaluación evolutiva de la función fagocítica de los polimorfonucleares / Evolutionary evaluation of phagocytic function of polymorphonuclear neutrophils

El neutrófilo es el responsable primario de mantener las defensas normales del hospedero contra los microorganismos invasores. Con el objetivo de estudiar la función fagocítica de los neutrófilos en el día de su obtención y 24 horas después se aislaron de la sangre periférica de 30 donantes procedentes del Departamento de Medicina Transfusional sobre un gradiente de Ficoll-Telebrix 38 (d=1,077g/cm3). Se determinó la viabilidad celular con la técnica de exclusión del azul tripán que en ambos días fue superior al 95 por ciento. El estudio del índice opsonofagocítico se realizó con la técnica normalizada en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se determinó la fagocitosis para los tiempos t15 y t60. No se observaron diferencias estadísticamente significativas en la viabilidad celular ni entre la función fagocítica al aplicar una t de Student para muestras pareadas entre los neutrófilos el día de su aislamiento y 24 horas después. Se concluye que se puede realizar la función fagocítica incluso 24 horas después de aislados los neutrófilos y guardados en condiciones especiales (RPMI 1640 al 10 por ciento de suero fetal bovino y D glucosa 2mg/mL), lo cual permite estudiar el efecto in vitro de diferentes sustancias como extractos de plantas, de animales, e incluso de productos sintéticos sobre los neutrófilos

Inmunodepresión secundaria a traumatismo encefalocraneano / Immunodepression induced by traumatic brain injury

Introducción: Los pacientes que sobreviven a la injuria inicial por trauma severo presentan con elevada frecuencia complicaciones infecciosas, sépticas y disfunción multiorgánica. El traumatismo de cráneo (TEC) parece ser un factor de riesgo independiente en relación con la aparición de esas complicaciones. Los mecanismos causales estarían relacionados a una parálisis de la inmunidad celular inducida por el TEC. Objetivos: Analizar el grado de alteración de la competencia inmunológica en pacientes con TEC severo, determinado por los niveles plasmáticos de las citokinas IL-10, IL-6 y TNF-Ó y el nivel de expresión de HLA-DR de los monocitos sanguíneos CD14+. Pacientes y métodos: Se incorporaron 15 pacientes ingresados con TEC severo (GCS ¾ 8). Ninguno de los pacientes había recibido corticoides ni catecolaminas. Trece voluntarios normales se utilizaron como controles...

Características cefalométricas y antropométricas craneofaciales de los pacientes con síndrome de hiperinmunoglobulinemia "E" con infecciones recurrentes (SHIEIR) / Cephalometric and anthropologic craniofacial characteristics of patients with hyperglobulinemia E and recurrent infections

El propósito de este estudio realizado en los pacientes con síndrome de hipe-inmunoglobulinemia E con infecciones recurrentes (SHIEIR) fue analizar por medio de radiografías cefálica lateral y posteroanterior de cabeza, las características cefalométricas comunes entre ellos. También se realizaron mediciones antropométricas cranofaciales, para luego compararlas con estándares internaciones y de esta manera, junto con el análisis radiográfico, definir con mayor exactitud las características craneofaciales de estos pacientes. En 8 pacientes entre tres y veintún años, con niveles de inmunoglobulina E (IgE) sérica mayorees de 2000 UI/mL y con historia típica de SHIEIR (según criterios OMS), se realizaron historia clínicas estomatológicas, RX periapicales, panorámicas, cefálicas laterlaes y frontales, estudios fotográficos, modelos en yeso y mediciones antropométricas. Como característica cefalométrica común se encontró que todos los pacientes tenían el ángulo goníaco aumentado; no se encontraron asimetrías marcadas que comprometieran clínica o estéticamente a los pacientes. En cuanto a las mediciones antropométricas, se encontró aumento en la distancia intercantal interna, intercantal externa, amplitud nasal y longitud nasal en los pacientes con SHIEIR en edad de crecimiento

Pancreatectomía distal con conservación de bazo: aspectos técnicos y análisis de nuestra casuística / Distal pancreatectomy with spleen preservation: technique and the outcomes of our experience

Antecedentes: Clásicamente la esplenectomía ha formado parte de la pancreatectomía distal. El reconocimiento de la importancia de las funciones del bazo ha motivado el interés en la conservación del mismo. La pancreatectomía distal con conservación de bazo fue descripta por primera vez en 1943. Con la excepción de algunos casos reportados en la literatura internacional, no se ha implementado rutinariamente en cirugía electiva. En los últimos años, se observó un interés en su utilización para el tratamiento de lesiones benignas y de bajo grado de malignidad y se desarrolló la resección por vía laparoscópica. Objetivo: Revisión de la evolución técnica y de nuestra casuística. Población: Intentamos conservar el bazo en 25 pacientes con lesiones benignas entre 1993 y 2001. Método: Se realizó pancreatectomía distal con conservación de bazo y vasos esplénicos. El último caso se realizó por vía laparoscópica. Resultados: La preservación del bazo fue posible en 24 de los 25 pacientes y en 23 pudieron preservarse los vasos esplénicos. El tiempo operatorio promedio fue 195 minutos. Cinco pacientes presentaron complicaciones postoperatorias (21,7 por ciento). No hemos observado isquemia ni absceso de bazo en ésta serie. La estadía hospitalaria promedio fue de 8,3 días. El seguimiento postoperatorio varió entre 5 y 80 meses (promedio 40 meses), sin detectarse alteraciones hematológicas por asplenia. Un paciente desarrolló diabetes insulino-dependiente 6 años luego de la operación (4 por ciento) y no se observó ningún caso de alteración de la función exocrina del páncreas. Conclusiones: La pancreatectomía distal con conservación de bazo es una operación segura y eficaz. La preservación de los vasos esplénicos evita el desarrollo de abscesos del bazo. La sección pancreática previa a la disección retrógrada, descripta en éste traabajo, facilita la preservación de los vasos esplénicos. Esta técnica es reproducible mediante el abordaje laparoscópico

Síndrome de deficiencia de anticuerpos antipolisacáridos con niveles séricos normales de inmunoglobulinas / Syndrome of anti-polysaccharide antibodies deficiency with normal levels of immunoglobulins

El desarrollo de la inmunidad humoral y celular tiene lugar durante los primeros años de la vida. Este proceso depende del tiempo, según los distintos mecanismos de defensa. Los antígenos polisacáridos son los que requieren más tiempo para inducir una respuesta inmune adecuada. Desde 1980, se han descripto pacientes con niveles normales de inmunoglobulinas que pueden presentar una deficiencia en la síntesis de anticuerpos para antígenos polisacáridos. La vacunación de los pacientes con productos capsulares del neumococo para estudiar la capacidad de síntesis de anticuerpos antipolisacáridos incrementó el diagnóstico del síndrome de deficiencia de anticuerpos antipolisacáridos con niveles séricos normales de inmunoglobulinas. Los factores etiopatogénicos de éste síndrome no han sido dilucidados. Los antígenos polisacáridos son del tipo 2 timo-independiente. Están compuestos por epítetos de oligosacáridos que inducen una activación y proliferación de linfocitos B por mecanismos de cross-linking con las inmunoglobulinas de superficie. Generalmente, los linfocitos B responden a testos antígenos multivalentes en ausencia de linfocitos T helper restringidos al CMH II. La densidad de inmunoglobulinas de superficie expresadas es el factor limitante en la activación de los linfocitos B. Se ha propuesto que se necesita una segunda señal coestimulatoria. El sistema complemento podría constituir la unión entre la respuesta inmune específica e inespecífica. Se ha sugerido que los polisacáridos se unen con fragmentos C3d y que éste complejo es reconocido por CD21 o el receptor de complemento de las células B CR2. Otras moléculas como CD1a-d (moléculas HLA-like) pueden presentar antígenos polisacáridos a las células T CD4-CD8-Óß+ e inducir proliferación de las células B

Deficiencia selectiva de inmunoglobulina y enfermedades reumáticas inflamatorias / Selective deficience of immunoglobulin and inflammatory rheumatic diseases

La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) es la más frecuente de las inmunodeficiencias primarias e incluye individuos que sufren de infecciones respiratorias recurrentes, enfermedad diarreica crónicas y síndromes autoinmunes. En este estudio describimos la patología reumática inflamatoria que en nuesto medio se asocia a esta inmunodeficiencia. Durante los años 1977-1995 se detectaron dos casos de insuficiencia total y cinco de insuficiencia parcial de IgA. Los pacientes con insuficiencia total padecían de artritis reumatoide seronegativa el 1er caso y de enfermedad de Still del adulto y osteoartrosis erosiva el 2do caso; aquellos con insuficiencia parcial presentaban: lupus eritomatoso sistémico, anemia hemolítica secundaria y exoftalmos unilateral (caso No.1); enfermedad mixta del tejido conjuntivo (caso No.2); síndrome de Sjogren y lepra (caso No.3) y artritis reumatoide juvenil de inicio oligoarticular (casos No.4 y 5)

Evaluación del paciente con inmunodeficiencia. Síndrome de infección recurrente patológica

El síndrome de infección recurrente patológica constituye una causa importante de enfermedad, incapacidad y muerte. Se manifiesta como la repetición frecuente de cuadros infecciosos, cuya duración y gravedad son mayores que las esperadas para un paciente inmunocompetente. Este síndrome puede ser la expresión de trastornos inmunológicos y no inmunológicos. Entre las causas inmunológicas están las inmunodeficiencias primarias, las cuales son el tema central del presente módulo. Se describen la clasificación y etiología de las diferentes inmunodeficiencias primarias, y se enfocan al clínico hacia el diagnóstico de las principales entidades, partiendo de un algoritmo basado en la clínica y en las pruebas de laboratorio- todas disponibles en nuestro medio-.

Utilidad clínica del laboratorio inmunológico / Clinical useful of the immunological laboratory

The clinical utility of the laboratory of inmunology in the diagnosis, evolution and prognosis of the different inmunological, reumathological and allergical diseases are analized