Sarcoma de Ewing multifocal: presentación de un caso pediátrico / Multifocal Ewing sarcoma: presentation of a pediatric case / Sarcoma de Ewing Multifocal: apresentação de um caso pediátrico

Introducción: el Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna de origen mesenquimático. Al momento del diagnóstico el 75% se presentan en forma localizada. Objetivo: comunicar un caso que por su presentación multifocal, generó dificultades diagnósticas. Caso clínico: niña de 6 años. Consulta por traumatismo de mano derecha tras caída de su altura 24 horas previas, constatándose en mano y puño derecho edema, calor y eritema, movilidad conservada. No fiebre. Radiografía: aumento del diámetro del tercer metacarpiano, imagen esmerilada, no trazos de fracturas. Ingresa con planteo de celulitis. Anemia leve microcítica, hipocrómica. Proteína C reactiva 82 mg/l. Recibe clindamicina intravenosa 72 horas, completa 14 días vía oral. Persistencia de alteraciones en puño y mano derecha, agrega tumoración de raíz nasal con desviación del eje, indolora. Fosfatasa alcalina, lactato deshidrogenasa, fosfatemia, calcemia normales. Resonancia magnética: alteración morfoestructural de radio, olecranon y tercer metacarpiano, fractura de olecranon y radio, reacción perióstica. Pet-Scan: lesión extensa ósea en macizo facial, tibias, cúbitos, humero derecho y clavícula. Biopsia 3er metacarpiano: tumor de células pequeñas, redondas azules, CD99 y vimentina positivo. Comienza poliquimioterapia y radioterapia sin complicaciones. Conclusiones: es frecuente que las manifestaciones clínicas iniciales sean confundidas con entidades más frecuentes, como post-traumáticas y/o inflamatorias, tal como ocurrió en este caso. Posteriormente, la aparición de nuevas lesiones y compromiso del estado general orientó el abordaje diagnóstico de la patología tumoral. La confirmación exige el estudio anatomopatológico con estudio inmunohistoquímico. La presencia de metástasis óseas constituye un factor de mal pronóstico y dificulta el abordaje terapéutico.

Introduction: Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm of mesenchymal origin. At the time of diagnosis 75% of the cases are localized. Objective: to report a case that, due to its multifocal presentation, generated diagnostic difficulties. Clinical case: 6-year-old girl. She consulted for right hand trauma after a fall from her height 24 hours earlier, with edema, warmth and erythema in the right hand and fist, with preserved mobility. No fever. X-ray: increase in the diameter of the 3rd metacarpal, frosted image, no traces of fractures. Admitted with cellulitis. Mild microcytic anemia, hypochromic. C-reactive protein 82mg/l. Receives intravenous clindamycin 72 hours, completes 14 days orally. Persistence of alterations in fist and right hand, adds tumor of nasal root with deviation of the axis, painless. Alkaline phosphatase, lactate dehydrogenase, phosphatemia, normal calcemia. MRI: morphostructural alteration of radius, olecranon and 3rd metacarpal, fracture of olecranon and radius, periosteal reaction. Pet-Scan: extensive bone lesion in facial mass, tibiae, ulnae, right humerus and clavicle. Biopsy 3rd metacarpal: small cell tumor, blue round, CD 99 and vimentin positive. Polychemotherapy and radiotherapy were started without complications. Conclusions: it is frequent that the initial clinical manifestations are confused with more frequent entities, such as post-traumatic and/or inflammatory, as occurred in this case. Subsequently, the appearance of new lesions and compromise of the general condition guided the diagnostic approach of the tumor pathology. Confirmation requires anatomopathological study with immunohistochemical study. The presence of bone metastases constitutes a poor prognostic factor and hinders the therapeutic approach.

Introdução: O sarcoma de Ewing é um neoplasma maligno de origem mesenquimatosa. No momento do diagnóstico, 75% dos casos são localizados. Objetivo: Relatar um caso que, devido a sua apresentação multifocal, causou dificuldades diagnósticas. Caso clínico: Menina de 6 anos. Ela consultou por traumatismo à mão direita após cair de sua altura 24 horas antes, com edema, calor e eritema na mão direita e punho, com mobilidade preservada. Sem febre. Raio-X: aumento do diâmetro do 3º metacarpo, imagem fosca, sem vestígios de fraturas. Admitido com a sugestão de celulite. Anemia microcítica leve, hipocrómica. Proteína C reativa 82mg/l. Recebe clindamicina intravenosa por 72 horas, completa 14 dias por via oral. Persistência de alterações no punho e mão direita, tumor indolor da raiz nasal com desvio do eixo. Fosfatase alcalina, desidrogenase láctica, fosfataemia, calcemia normal. IRM: alteração morfo-estrutural do rádio, olecrânio e 3º metacarpo, fratura do olecrânio e do rádio, reação periosteal. Pet-Scan: extensa lesão óssea na massa facial, tíbia, ulnae, úmero direito e clavícula. Biópsia do 3º metacarpo: tumor de pequenas células, redondo azul, CD 99 e vimentina positiva. Ela iniciou a poli-quimioterapia e radioterapia sem complicações. Conclusões: É comum que as manifestações clínicas iniciais sejam confundidas com entidades mais freqüentes, tais como pós-traumáticas e/ou inflamatórias, como ocorreu neste caso. Posteriormente, o aparecimento de novas lesões e o envolvimento do quadro geral levaram a uma abordagem diagnóstica da patologia tumoral. A confirmação requer um estudo anatomopatológico com estudo imuno-histoquímico. A presença de metástases ósseas é um fator de mau prognóstico e dificulta a abordagem terapêutica.

Ewing’s Sarcoma of Zygomatic Bone.

Ewing’s sarcoma is an uncommon malignancy usually arising from the skeletal system particularly pelvic bones and long bones of lower extremities and mostly affecting children and young adults. Its occurrence in the maxillofacial region with soft tissue involvement is struck with rarity. It carries a poor prognosis due to its uncontrolled potential for metastatic spread; therefore an early and integrated treatment approach must be adopted to improve patient’s long term survival.

Askin tumour: A rare thoracopulmonary tumour in adults.

Askin tumour, a primitive neuroectodermal tumour of the thoracopulmonary region, is a rare tumour presenting in childhood. Its presentation in adults is rare. We report a case of an Askin tumour in an adult patient who presented to us with worsening breathlessness and vague chest pain. Investigations including immunohistochemistry confirmed the diagnosis of Askin tumour.

Sarcoma de Ewing en peroné: cirugía preservadora de extremidad Servicio de Pediatría Médica. Hospital Universitario Dr. José María Vargas marzo 2008 San Cristobal Edo. Táchira / Fibula Ewing sarcoma: limb-sparing surgery Medical Pediatric Service Hospital Universitario Dr. José María Vargas march 2008 San Cristobal Edo. Tachira

Los tumores óseos primitivos son neoplasias que se originan en el hueso, siendo los mas comunes en la infancia el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing (aproximadamente 5% del total), aparecen en la segunda década de la vida son excepcionales antes de los 5 años de edad y es mas frecuente en el sexo masculino. Se presenta el caso de un escolar masculino de 6 años que inició enfermedad actual de 25 días de evolución caracterizada por dolor de fuerte intensidad a nivel de miembro inferior izquierdo que no mejora con la administración de analgésicos, posteriormente presenta aumento de volumen, e imposibilidad para la marcha. Asimetria de miembros inferiores dada por aumento de volumen de pierna izquierda con respecto a la derecha con 3 cm. de diferencia, dolorosa a la movilización. Rx de miembro inferior izquierdo: Levantamiento del periostio en tercio medio de peroné izquierdo. RMN de miembro inferior izquierdo se evidencia LOE en diáfisis de peroné izquierdo con infiltración de masa muscular. Se realizó exéresis del TU y tejidos adyacentes. La biopsia confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing con compromiso de partes blandas adyacentes y bordes libres de resección ósea libres de neoplasia. Recibió quimioterapia adyuvante. Finalizó tratamiento en Octubre del 2007. Actualmente Vivo sin enfermedad con excelente evolución pos-tratamiento y en seguimiento. El Sarcoma de Ewing es poco frecuente en menores de 10 años de edad, el pronóstico depende del tamaño, localización, metástasis al diagnóstico, niveles de LDH y respuesta a la quimioterapia inicial, debe individualizarse el tratamiento con el fin de lograr control local y erradicación de la enfermedad residual.

Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente / Malignant bone tumors in children and adolescent

Os tumores malignos primários dos ossos representam cerca de 10 porcento das neoplasias que acometem crianças e adolescentes. Os tumores de Ewing e o osteossarcoma säo os mais frequentes (95 porcento) nas duas primeiras décadas de vida. Enorme evoluçäo nas taxas de cura ocorreu nos últimos anos, graça a novos recursos da cirurgia e da moderna quimioterapia. A sobrevida livre de doença em cinco anos pode hoje ser conseguida, para ambas as doenças, em cerca de 60 pocento a 70 porcento dos casos. As cirurgias de conservaçäo do membro - endopróteses ou enxertos ósseos - podem oferecer condiçöes de manutençäo de funçäo adequada de membros, em lugar de amputaçöes, atualmente reservadas para tumores mais avançados. Para que estes objetivos possam ser alcançados, descrevemos neste artigo informaçöes para o diagnóstico precoce e a sequência terapêutica recomendada

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico: uma revisão / Peripheral primitive neuroectodermal tunors: a revision

Os autores fizeram um levantamento bibliográfico sobre o conceito, classificaçäo, diagnóstico e prognóstico dos tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PNETs), fazendo um comentário final quanto ao tratamento destas patologias

Altas dosis de quimioterapia y transplante autólogo con "stem cells" hematopoyéticas / High doses chemotherapy and autologous haematopoietic stem cells transplantation

La demostración de una relación dosis/efecto en el tratamiento de diferentes neoplasias, tanto en tumores sólidos, como en neoplasias hematológicas y en particular el vencimiento de la resistencia a la quimioterapia con dosis mieloablativas, ha aumentado el interés de las altas dosis de quimioterapia en los últimos años. El advenimiento de los factores estimulantes de colonias, granulocitario y granulocito-macrofágico, así como las técnicas modernas para la cosecha de progenitores hematopoyéticos periféricos, cuya reinfusión posterior al tratamiento mieloablativo, permite una aceleración de la recuperación hematopoyética y con ello una disminución de las complicaciones postransplante, ha sido fundamental. En el presente trabajo, los autores hacen una revisión de las indicaciones de altas dosis de quimioterapia, seguido de transplante autólogo hematopoyético, en tumores sólidos, linfomas no Hodgkin y mieloma múltiple

Sarcoma de Ewing con localización femoral: tratamiento y resultados

El tratamiento del sarcoma de Ewing consiste en el uso de quimioterapia neoadyuvante para obtener el control sistémico y local de la enfermedad. Sin embargo, la indicación de radioterapia y/o cirugía como tratamiento definitivo del tumor no ha sido aún determinada. Hemos analizado 20 pacientes con sarcoma de Ewing con localización femoral, tratados en nuestra institución entre los años 1968 y 1996. De acuerdo con el tratamiento recibido, los pacientes fueron divididos en tres grupos: quimioterapia y radioterapia (QR) (n=6), quimioterapia y cirugía (QC) (n=4) y quimioterapia, radioterapia y cirugía (QRC) (n=10). La sobrevida global a los 5 años fue del 57 por ciento, con un seguimiento promedio de 149 meses. Un paciente del grupo QR fue la única recidiva local de la serie. 2 pacientes del grupo QR y 5 dentro del grupo QRC debieron ser reoperados por presentar complicaciones relacionadas con el tratamiento local, ninguno de los pacientes del grupo QC requirió un reoperación. 11 pacientes con sobrevida y seguimiento mayor a 2 años fueron evaluados de acuerdo con la evaluación funcional de ISOLS, el resultado fue excelente en 5 pacientes, bueno en 2 y regular en 4. Los pacientes tratados con cirugía (grupos QC y QRC) tuvieron una mayor sobrevida que el grupo sin cirugía (QR) (P=0,0012). Nuestra tendencia actual en el tratamiento del sarcoma de Ewing es la combinación de quimioterapia neoadyuvante y la resección quirúrgica del tumor cuando es posible. La utilización de radioterapia depende de una decisión clínica, basada en la respuesta a la quimioterapia, la extensión y resecabilidad del tumor, así como del tipo de reconstrucción a la que podamos acceder

Tumor de Ewing: análise do tratamento em doze pacientes do Hospital do Câncer de Pernambuco / Ewing's Tumor: surgical treatment of twelve patients in the Hospital do Câncer de Pernambuco

Os autores relatam os resultados do tratamento em doze pacientes portadores de tumor de Ewing no Hospital do Câncer de Pernambuco, no período de 1991 a 1996, concluindo a prevalência no sexo masculino do tumor e a maior incidência nas duas primeiras décadas de vida. A principal localizaçÝo encontrada foi o úmero, seguida pelo fêmur e tíbia. A conduta adotada com relaçÝo ao tratamento foi quimioterapia, cirurgia com preservaçÝo do membro ou amputaçÝo seguido de quimioterapia, havendo uma sobrevida, em cinco anos, de 66,75 dos pacientes tratados

Cistitis hemorrágica masiva por ciclofosfamida y su tratamiento con formalina: experiencia en niños / Massive hemorrhagic cystitis due to ciclosphosphamide and its treatment with formalin: experience in children

En los últimos diez años, tres niños con cuadros oncológicos en tratamiento quimioterápico, que incluía ciclosfosfamida, presentaron hematuria masiva con anemia severa, resistente a tratamiento generales y locales, su gravedad llegó a plantear la cistectomía radical. La instilación intravesical de formalina al 2 por ciento detuvo las hemorragias

O câncer infantil: caracterizaçäo da populaçäo atendida em um hospital-escola como subsídio para a assistência de enfermagem / Cancer in children: characterization of an university-hospital population as an AID to the nursing care

O presente estudo tem por objetivo descrever algumas características biológicas e clínicas de uma determinada populaçäo infantil afetada por neoplasias, a fim de subsidiar a assistência de enfermagem. Através da coleta de dados empíricos, realizada em um hospital-escola do município de Ribeiräo Preto-SP, evidenciamos que o câncer acomete mais frequentemente crianças menores de 10 anos de idade (84,5 por cento); a maioria (71,3 por cento) so sexo masculino; o diagnóstico mais frequente (56,3 por cento) foi leucemia; a terapêutica mais utilizada foi a quimioterapia , em associaçäo ou näo e os diagnósticos secundários foram os infecciosos, destacando-se a pneumonia, infecçäo de vias aéreas superiores, otite média aguda, amidalite e septicemia

Experiencia con el tratamiento del sarcoma de Ewing en el Hospital Nacional de Niños / The treatment of Ewing sarcoma at the National Children's Hospital

Entre 1965 y 1987 han sido tratados en el Hospital Nacional de Niños 15 pacientes con diagnóstico histológico de sarcoma de Ewing, 8 hombres y 7 mujeres, con una edad promedio de 9 años. Los signos clínicos que presentaron fueron dolor, tumor y fiebre y confundieron y retardaron el diagnóstico en 6 de ellos. El fémur fue sitio de origen en 27%, pelvis 50%, húmero, peroné y tibia en el 13% respectivamente y escápula y tejido blandos en 6%. Diez casos presentaban el tumor localizado, cuatro ingresaron con metástasis a pulmon y uno extraóseo, diseminado. Siete de los casos ingresaron entre 1965 y 1977 y fueron tratados con radioterapía y en algunos casos quimioterapia con C Act y V, en ninguno se hizo resección del tumor; de este grupo sobreviven dos, uno de ellos curado espontaneamente. Del grupo tratado a partir de 1978 con radioterapia y quimioterapia con 5 drogas (V A C Act y MTX) por 18 meses y resección del tumor en 6 casos, sobreviven 4 con un tiempo promdeio en remisión de 83 meses. Se considera que la quimioterapia múltiple, la resección quirúrgica amplia y radioterapia postoperatoria han mejorado el pronóstico de este tumor en nuestro medio. La presencia de metástasis al ingreso constituye un signo de mal pronóstico, lo mismo que la recidiva local, pero otros esquemas terapeputicos y el uso de quimioterapia intra arterial pueden cambiar las perspectivas en estos casos